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编号:13755028
13例AIDS所致的进行性多灶性白质脑病分析
http://www.100md.com 2012年3月1日 《中国保健营养·下旬刊》 20123
     人类获得免疫缺陷综合征(acquired immune deficieucy,AIDS)又称为滋病,是人类免疫缺陷病毒(human immunodcficicncy virus,HIV)造成。有关AIDS的神经系统损害日益引起人们关注,而AIDS所致PML,国内报道甚少,我科自1993年以来共收治AIDS患者151例中,有13例为PML,现将其临床资料结合国内外文献进行分析讨论。

    1.临床资料

    1.1 一般资料:13例患者中男10例,女3例,年龄15~50岁,平均36.4岁。其中2例为境外人员,3例为出国旅游,3例女性有多个性伴侣,1例男性有冶游史,1例男性其妻死于AIDS,2例经商,1例为农民。13例均否认有毒品吸食、注射史和使用血制品史。

    1.2 临床表现:7例以神经系统损害为首发症状;4例进行性认知功能障碍;4例偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、锥体束征阳性;2例伴有运动性失语;2例伴有感觉性失语、失读、失写、失认;1例为完全性失语;2例行为异常、性格改变、人格障碍;2例有排尿困难、强握、吸吮反射阳性;2例头昏、眩晕、视物旋转、耳鸣;2例伴有行走不稳、构音障碍、吞咽困难、共济运动失调;1例伴有左右定向障碍、计算障碍、手指失认;1例有癫痫发作;1例伴有异形手综合征;3例口腔真菌感染。

    1.3 实验室检查:13例血清HIV抗体均为阳性。6例CD4计数<100个/mm3;脑脊液检查压力、生化、细胞学检查,10例正常,3例CSF蛋白轻变改变。CSFPCR,JCV-DNA检查:阳性8例,阴性5例;肝肾功能及电解质、血脂、血糖均正常;血常规6例白细胞低于常值,以淋巴减少为主,其中3例ESR25mm/h以上。脑电图检查:13例均有不同程度改变,多以广泛、散在中、低幅波,左右对称性差。

    1.4 影像学检查:头颅CT检查:一侧或双侧脑白质多灶性不规律的低密度灶,无增强效应,有额叶、颞叶、顶枕叶、额顶叶、胼胝体部、双侧脑室体旁,中线结构无偏移。头颅MRI检查:单侧或双侧,脑白质内均见多灶斑片状异常信号影,呈指状或圆形、或卵圆形的多处、多形态的白质病变,无强化、无占位。T1WI低信号、T2WI高信号,DWI高信号。

    1.5 诊断:本组13例中,经医院检验科血清HIV抗体初筛可疑,后送云南省德宏州AIDS临测中心检测,HIV抗体阳性,进一步确诊,均符合我国2006年《艾滋病诊断指南》中的诊断AIDS诊断标准[1]。

    1.6 治疗和转归:证实诊断6例转感染科继续综合治疗,4例自动出院,3例经抢救无效,死于呼吸、循环衰竭。

    2.讨论

    自美国1981年6月首次报告AIDS以来,据WHO估计到2010年全世界受HIV感染的人数达1.05亿。在我国的HIV感染已覆盖全国所有省份,艾滋病在我国的发病人数进入快速增长阶段[2],在我国的漫延,已到了关键时期。由于AIDS分布广泛,传染性强、预后差,已受到各国医学界的高度重视。

    在AIDS患者中,约有10%~10%以神经系统损害为首发症状,30%~40%随病程进展出现中枢系统损害。而在尸检中有80%病例在神经病理学方面的异常发现[3]。HIV是嗜神经性病毒,在疾病早期就可侵犯神经系统。所以AIDS的中枢系统等表现主要是HIV直接侵犯造成,其次HIV感染后人体免疫受抑制或免疫缺陷后造成病毒、细菌、真菌等易感染或产生继发性肿瘤。以上两种原因合并在一起,则更易造成疾病[4]。

    PML是一种人类乳头多瘤空泡病毒(papovavirus)中的JC病毒引起的亚急性致死性脱髓鞘性疾病。约2%~5%的AIDS患者中患有PML,其中一半患者以PML为首发表现[5]。本组13例患者约占住院151例AIDS中8.6%,首发病例为7例,高于文献报道。

    最近有研究者发现[6],HIV直接侵犯脑组织引起PML,其机理是病毒通过淋巴细胞表面的受体CD4分子,选择性感染并破坏宿主的T辅助淋巴细胞,引起严重的细胞免疫缺陷;从而导致机会性感染和某些肿瘤的易感染性增高[7],受感染的淋巴细胞通过血脑障碍进入中枢神经系统。而JC病毒的嗜神经性,表现为神经胶质细胞的专一性[8]。作用于少突胶质细胞,破坏其所支持髓鞘,导致严重的、广泛性的、多阶段性脱髓鞘病变[9]。

    PML十分罕见,其临床表现多种多样,本组13例中男性76%,女性23%,神经系统损害为首发症状的53.8%,进行性认知功能障碍30.76%,肢体无力、视觉障碍、锥体束损害30.76%,有失语、失读、失认、失语23.1%,行为异常、人格障碍为15.38%,共济失调15.38%,癫痫、Gerstmann综合征、顶枕叶综合征、异形手综合征各为7.69%等,这与病变侵犯部位有关。据报道[10],额顶叶最常受累(占76.2%~80.9%),其次颞、枕叶及胼胝体;小脑和脑干病变较少见,本组13例均显示此特点。

    由于病变侵犯脑白质,不影响脑膜和脑脊液循环,10例(76.9%)脑脊液正常,3例(23.1%)CSF蛋白有轻度改变,而CSF病PCR,JCV-DNA阳性8例(61.53%)、阴性5例(38.46%)。PML早期头颅CT可见脑内的皮层下白质单个或多个散在低密度影。头颅MRI显示,单侧或双侧不对称的多灶不规则白质病变,T1WI低信号,T2WI高信号,DWI异常高信号,周围无占位效应、无强化,部分病例皮质萎缩。MRI的发现早期病变比CT敏感[11]。

    PML的诊断标准为流行病学证据,中年男性居多,占76%,高度的免疫抑制表现,影像学证据及脑脊液中PCR,JCV-DNA阳性可确诊[12]。有报道[13]称PCR的敏感性和特异性分别达74%~92%及92%~100%,脑脊液PCR示,JCV-DNA阳性可确诊,而不必行脑活检[14]。虽然脑特定功能区活检是确诊DML的金标准,此方法不提倡,很多临床医师也不能实施[15],除作MRI或CT平扫损害异常类型,且病人及家属同意才予以考虑。本组13例未做脑活检,最后经有关血清学检查,结合临床得以确诊。

    由于PML十分罕见,临床特征复杂,表现多样,病情进行性加重,而国内报道甚少,还有流行病学资料不可靠或被忽视,本病往往一度被误诊为多发性硬化、多发性脑梗死。笔者认为,应加强对部分的男性、偏瘫、进行性痴呆,有精神异常、顶枕综合征的患者,尤其发生AIDS高危地区的非高危人群进行HIV抗体、CSFPCR,JCV-DNA检查,与资鉴别,避免更多漏诊和误诊。因此本组的病例和文献资料为我们提供了对PML的认识经验,为以后临床工作开拓了思路,是有现实意义的。

    参考文献

    [1] 中华医学会感染病学分会艾滋病学组.艾滋病诊疗指南[J].中华传染病杂志,2006,24(2):33-244.

    [2] 陶剑,陈朝银,赵声兰,等.艾滋病预防的现状与展望[J].中华预防医学杂志,2010,11(5):534.

    [3] 田增民.AIDS脑内病变立体定向尸检[J].国外医学神经病学神经外科分册,1995,22(3):149.

    [4] 蒋雨平.临床神经疾病学[M].上海.上海医科大学出版社,1999:180., http://www.100md.com(龙自华)