卵巢支持—间质细胞瘤的临床病理学观察(1)
【摘要】 目的 讨论卵巢支持-间质细胞瘤的临床病理学表现。方法 分析两例卵巢支持-间质细胞瘤的临床资料、病理表现、辅助检查并查阅文献进行归纳总结。结果 卵巢支持-间质细胞瘤多以盆腔肿物就诊，血游离睾酮水平升高，结合组织病理镜下诊断，免疫组织化学检查等可以确诊。结论 卵巢支持-间质细胞瘤诊断主要依靠病理检查，可结合临床表现、辅助检查等等。
【关键词】 卵巢肿瘤；支持-间质细胞瘤；临床病理学表现
文章编号：1004-7484(2013)-12-7083-02
卵巢支持-间质细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumor)是一类少见的肿瘤，病理特征是出现不同比例和不同分化水平的Sertoli细胞、Leydig细胞和纤维母细胞。现经过分析今年发现的两例卵巢支持-间质细胞瘤的临床表现、辅助检查、病理检查等，旨在提高该肿瘤的诊断水平。
1 临床资料
病例1：女，39岁，平素月经规律，停经3月，发现盆腔肿物3日，查血游离睾酮3.02ng/ml，结合患者高雄体征，考虑为多囊卵巢综合征，给予醋酸甲羟孕酮片及达因35调经，一月后无明显诱因出现下腹胀痛，偶有肛门坠胀感，以盆腔肿物性质待查收入院手术。手术见左侧卵巢囊肿直径6厘米，表面光滑，色灰白，壁薄。
病例2：女，29岁，主因月经紊乱一年，下腹痛一月就诊。近一年3-6个月月经来潮一次，B超提示卵巢巧克力囊肿，建议手术，患者拒绝，自行去外院口服中药治疗，一月后下腹痛加重，二次来院就诊，B超提示卵巢囊实性占位，查血游离睾酮1.49ng/ml，结合月经稀发，考虑卵巢囊肿，多囊卵巢综合症有可能，行腹腔镜探查术。术中见左侧卵巢肿物直径5厘米，逆时针旋转720度，表面光滑，色灰白，囊实性。
2 病理检查及诊断
临床送检标本大体检查后，经10%中性福尔马林固定，常规制成石蜡切片，行HE染色镜下诊断及免疫组织化学检查。
病例1：送检灰黄色囊皮样组织一块，体积3cmx2cmx2cm，壁厚0.3cm，部分区域增厚突起，可见小囊腔。镜下可见肿瘤细胞弥漫分布，部分区域条索状或实心小管状，肿瘤细胞核小，圆形或卵圆形，胞浆少，核分裂像可见，局部区域可见裂隙样结构和囊腔，内衬单层或数层立方形细胞，并可见胃肠道上皮。免疫组织化学检查inhibin(+)，calretinin(+)，CD99(+)，EMA(-)，CD68(-)，Syn(-)。病理诊断：伴有网状分化的支持-间质细胞瘤，伴异源性成分。
病例2：送检灰白灰黄相间碎组织一堆，体积4cmx3cmx3cm，质韧。镜下可见肿瘤细胞排列为实心小管，细胞柱状，胞核向基底，小管被纤维组织分隔，局部区域肿瘤细胞排列为条索状。核卵圆形，核仁不明显，无核沟。免疫组织化学检查inhibin(+)，calretinin(+)，CD99(-)，CEA(-)，EMA(-)。病理诊断：支持-间质细胞瘤(高-中分化)。
3 讨 论
卵巢支持-间质细胞瘤是非常少见的卵巢肿瘤，也称男性母细胞瘤、睾丸母细胞瘤。有人统计仅占性索间质肿瘤的1%，而占卵巢原发肿瘤的1‰左右[1]。一般分为5类：分化良好的肿瘤，中度分化肿瘤，分化不良肿瘤，含有异源成分的肿瘤和网状型肿瘤。含有异源成分的约占此类肿瘤的20%，自1982年以来，仅有散在病例报道[2]。支持-间质细胞瘤主要发生于10-30岁(平均25岁)，青春期罕见，绝经后不到10%.也有人报道网状型肿瘤发生于较年轻妇女(平均年龄17岁)。分化良好的肿瘤平均发生年龄为35岁，分化中等及分化不良肿瘤则在平均年龄25岁好发。75%患者表现出雄激素过多的症状或体征，包括早期出现月经稀发，继之闭经[3]。乳房萎瘪、痤疮、多毛、秃发、声调变低及阴蒂肥大等。血浆睾酮等雄激素水平可能升高。本组两例均表现为月经稀发，病例1出现多毛，病例2体征不明显，二者血游离睾酮为3.02ng/ml及1.49ng/ml，均呈不同程度增高，故临床均考虑为多囊卵巢综合症。
支持-间质细胞瘤一般较大，98%为单侧发生，界限清楚，平均大小为13cm。切面实性，可见小囊或局灶出血，质硬，灰黄色，结节状。中-低分化者瘤体平均直径15cm，切面呈囊实性，内含透明黄色液体，囊内壁有时可见息肉状突起，实性区常呈分叶状，出血坏死较明显。网状型支持-间质细胞瘤体积比一般的支持-间质细胞瘤大，平均17cm，部分切面呈海绵状，伴出血，常有囊腔形成，囊壁光滑或见乳头状或息肉状突起。而含有异源成分的肿瘤体积较大，有时切面可见明显的出血坏死及充满黏液的囊腔，灰黄色，质脆。本组病例肿瘤体积均未超过10cm。例1肿物为灰黄色囊性，囊皮增厚区域切面可见小囊腔，内充满黏液。病例2肿物为囊实性，以灰白灰黄色相间实性为主。由于两例均为腹腔镜手术，送检为破碎的组织。
高分化的肿瘤由一致的空心或实性小管结构组成，衬以分化较好的支持细胞，管内可见嗜酸性分泌物。间质内Leydig细胞含量不等，可呈巢状分布于小管间，少数也可成片块状排列。细胞一般无异型性，核分裂象罕见。中分化与低分化肿瘤组织学表现有多种类型及各种细胞的混合，通常在同一个瘤体内的不同部位显示不同分化。两种细胞皆可呈现不同程度的未成熟性。中等分化的肿瘤细胞常呈结节状或小叶状分布，由疏松的纤维性间质分隔。瘤细胞排列为空心小管状、窄而短的条索状或轮廓不清的片块状。瘤细胞呈柱状、圆形、多边形，细胞胞浆少或淡染，核小，圆形或有棱角，典型的呈高柱状，葵花子样，一端尖细，一端钝圆。支持细胞和Leydig细胞可以含胞浆内脂质空泡，核异型性不大，偶尔也见奇异核，核分裂象少。纤维性间质中可见较成熟的Leydig细胞成簇、单个或成片分布。低分化肿瘤一般为梭形细胞呈片状排列，核异型性大，这些肉瘤样区域核分裂象多见。, 百拇医药(佟晓)
【关键词】 卵巢肿瘤；支持-间质细胞瘤；临床病理学表现
文章编号：1004-7484(2013)-12-7083-02
卵巢支持-间质细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumor)是一类少见的肿瘤，病理特征是出现不同比例和不同分化水平的Sertoli细胞、Leydig细胞和纤维母细胞。现经过分析今年发现的两例卵巢支持-间质细胞瘤的临床表现、辅助检查、病理检查等，旨在提高该肿瘤的诊断水平。
1 临床资料
病例1：女，39岁，平素月经规律，停经3月，发现盆腔肿物3日，查血游离睾酮3.02ng/ml，结合患者高雄体征，考虑为多囊卵巢综合征，给予醋酸甲羟孕酮片及达因35调经，一月后无明显诱因出现下腹胀痛，偶有肛门坠胀感，以盆腔肿物性质待查收入院手术。手术见左侧卵巢囊肿直径6厘米，表面光滑，色灰白，壁薄。
病例2：女，29岁，主因月经紊乱一年，下腹痛一月就诊。近一年3-6个月月经来潮一次，B超提示卵巢巧克力囊肿，建议手术，患者拒绝，自行去外院口服中药治疗，一月后下腹痛加重，二次来院就诊，B超提示卵巢囊实性占位，查血游离睾酮1.49ng/ml，结合月经稀发，考虑卵巢囊肿，多囊卵巢综合症有可能，行腹腔镜探查术。术中见左侧卵巢肿物直径5厘米，逆时针旋转720度，表面光滑，色灰白，囊实性。
2 病理检查及诊断
临床送检标本大体检查后，经10%中性福尔马林固定，常规制成石蜡切片，行HE染色镜下诊断及免疫组织化学检查。
病例1：送检灰黄色囊皮样组织一块，体积3cmx2cmx2cm，壁厚0.3cm，部分区域增厚突起，可见小囊腔。镜下可见肿瘤细胞弥漫分布，部分区域条索状或实心小管状，肿瘤细胞核小，圆形或卵圆形，胞浆少，核分裂像可见，局部区域可见裂隙样结构和囊腔，内衬单层或数层立方形细胞，并可见胃肠道上皮。免疫组织化学检查inhibin(+)，calretinin(+)，CD99(+)，EMA(-)，CD68(-)，Syn(-)。病理诊断：伴有网状分化的支持-间质细胞瘤，伴异源性成分。
病例2：送检灰白灰黄相间碎组织一堆，体积4cmx3cmx3cm，质韧。镜下可见肿瘤细胞排列为实心小管，细胞柱状，胞核向基底，小管被纤维组织分隔，局部区域肿瘤细胞排列为条索状。核卵圆形，核仁不明显，无核沟。免疫组织化学检查inhibin(+)，calretinin(+)，CD99(-)，CEA(-)，EMA(-)。病理诊断：支持-间质细胞瘤(高-中分化)。
3 讨 论
卵巢支持-间质细胞瘤是非常少见的卵巢肿瘤，也称男性母细胞瘤、睾丸母细胞瘤。有人统计仅占性索间质肿瘤的1%，而占卵巢原发肿瘤的1‰左右[1]。一般分为5类：分化良好的肿瘤，中度分化肿瘤，分化不良肿瘤，含有异源成分的肿瘤和网状型肿瘤。含有异源成分的约占此类肿瘤的20%，自1982年以来，仅有散在病例报道[2]。支持-间质细胞瘤主要发生于10-30岁(平均25岁)，青春期罕见，绝经后不到10%.也有人报道网状型肿瘤发生于较年轻妇女(平均年龄17岁)。分化良好的肿瘤平均发生年龄为35岁，分化中等及分化不良肿瘤则在平均年龄25岁好发。75%患者表现出雄激素过多的症状或体征，包括早期出现月经稀发，继之闭经[3]。乳房萎瘪、痤疮、多毛、秃发、声调变低及阴蒂肥大等。血浆睾酮等雄激素水平可能升高。本组两例均表现为月经稀发，病例1出现多毛，病例2体征不明显，二者血游离睾酮为3.02ng/ml及1.49ng/ml，均呈不同程度增高，故临床均考虑为多囊卵巢综合症。
支持-间质细胞瘤一般较大，98%为单侧发生，界限清楚，平均大小为13cm。切面实性，可见小囊或局灶出血，质硬，灰黄色，结节状。中-低分化者瘤体平均直径15cm，切面呈囊实性，内含透明黄色液体，囊内壁有时可见息肉状突起，实性区常呈分叶状，出血坏死较明显。网状型支持-间质细胞瘤体积比一般的支持-间质细胞瘤大，平均17cm，部分切面呈海绵状，伴出血，常有囊腔形成，囊壁光滑或见乳头状或息肉状突起。而含有异源成分的肿瘤体积较大，有时切面可见明显的出血坏死及充满黏液的囊腔，灰黄色，质脆。本组病例肿瘤体积均未超过10cm。例1肿物为灰黄色囊性，囊皮增厚区域切面可见小囊腔，内充满黏液。病例2肿物为囊实性，以灰白灰黄色相间实性为主。由于两例均为腹腔镜手术，送检为破碎的组织。
高分化的肿瘤由一致的空心或实性小管结构组成，衬以分化较好的支持细胞，管内可见嗜酸性分泌物。间质内Leydig细胞含量不等，可呈巢状分布于小管间，少数也可成片块状排列。细胞一般无异型性，核分裂象罕见。中分化与低分化肿瘤组织学表现有多种类型及各种细胞的混合，通常在同一个瘤体内的不同部位显示不同分化。两种细胞皆可呈现不同程度的未成熟性。中等分化的肿瘤细胞常呈结节状或小叶状分布，由疏松的纤维性间质分隔。瘤细胞排列为空心小管状、窄而短的条索状或轮廓不清的片块状。瘤细胞呈柱状、圆形、多边形，细胞胞浆少或淡染，核小，圆形或有棱角，典型的呈高柱状，葵花子样，一端尖细，一端钝圆。支持细胞和Leydig细胞可以含胞浆内脂质空泡，核异型性不大，偶尔也见奇异核，核分裂象少。纤维性间质中可见较成熟的Leydig细胞成簇、单个或成片分布。低分化肿瘤一般为梭形细胞呈片状排列，核异型性大，这些肉瘤样区域核分裂象多见。, 百拇医药(佟晓)