多发性硬化误诊1例
【关键词】 多发性硬化；误诊；躯体化障碍
【中图分类号】 R0744.51 【文献标识码】 B
1 病例资料
患者，女，26岁，因“左侧肢体麻木3天”入院。患者3天前因情绪激动后出现左侧肢体麻木，无肢体活动障碍及疼痛，无头晕、头痛，无视物模糊。门诊行颅脑CT示：未见异常。患者入院时体格检查：生命体征平稳，心肺腹检查无异常。神经系统查体：神志清，情绪激动，反应可，颅神经检查无异常，四肢肌力、肌张力正常，左侧肢体可疑痛觉减退。双侧腱反射(++)，双侧病理征阴性。余查体无阳性定位体征。入院诊断：躯体化障碍。予营养神经、口服“黛力新、加巴喷丁、奥氮平”等药物治疗，同时完善颅脑MRI+MRA、颈部血管MRA、颈椎MRI检查，结果均未见异常。1月后患者因“四肢麻木无力束带感、不能行走，排尿困难6天”再次入院，查体：神志清，生命体征平稳。颅神经查体无阳性体征，双上肢肌力2级，双下肢肌力3级，肌张力增高。左侧肢体痛觉减退，双侧腱反射(+++)。双侧髌阵挛(+)，踝阵挛(+)。双手霍夫曼征阳性，双侧巴氏征阳性，双侧查多可征阳性。入院后行颅脑+颈椎MRI示：右侧桥小脑结合臂、延髓及上颈髓异常信号，脱髓鞘病变可能。即行颅脑+颈椎MRI平扫后增强示：脑干及上颈髓多发病变，考虑多发性硬化可能。并行腰椎穿刺脑脊液检查结果示：蛋白0.66g/l，免疫球蛋白G、A、M略增高，寡克隆带阳性。诊断为：多发性硬化。予以冲击治疗：丙种球蛋白20g/日，连用5天；甲强龙1000mg/日，连用5天后改泼尼松60mg/日口服，逐渐减量维持，并应用营养神经药物。患者住院15天病情好转出院，出院时四肢肌力5-级，肌张力偏低，右侧巴氏征阳性。3月后患者再次入院，四肢麻木逐渐进展为周身麻木，束带感，四肢无力活动不灵，行走不能，头晕，视物成双。查体：神志清，生命体征平稳。双眼水平及垂直方向均可见震颤，伸舌居中，右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力3级，肌张力偏高。T2以下痛觉减退。双手霍夫曼征阳性，双侧巴氏征阳性，双侧查多克征阳性。双侧髌阵挛(+)，踝阵挛(+)。入院诊断：多发性硬化。再次予以冲击治疗：丙种球蛋白20g/日，连用5天；甲强龙1000mg/日，连用5天后改泼尼松60mg/日口服，逐渐减量维持。患者住院10天病情好转出院，出院时右侧肢体肌力4+级，左侧肢体肌力3+级，余查体同前。出院患者病情缓解后应用β扰素治疗，随诊半年患者病情恢复好，可从事一般轻体力活动。
, 百拇医药
2 讨论
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，多在成年早期发病，女性多于男性，最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，常见症状包括视力减退、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。MS病因及发病机理尚不清楚，可能与多病因及环境和遗传因素等有关。是非外伤性中、青年人群中致残的最常见原因，临床表现一般分为两大类：好转—复发型及进展型。前者表现为首次发展部分或完全缓解后，间隔几周或几个月反复急性发作，这种临床表现形式的基本病理过程为脱失髓鞘的轴索重塑，建立了一个更加密集钠通道，增加冲动的传导速率。进展中又可分为原发进展型(简称PP型)和继发进展型(简称SP型)。原发者表现为首次发作后进展性发展，继发型者为经过一段时间的好转—复发后，再进行性加重，无论哪一种进展型病理过程都是一种进行性的恶化过程。近年来MRI已成为诊断MS一项重要手段。多发性硬化的诊断应以病史和临床特征为基本依据，结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现，并排除其他疾病可能，其病灶具有如下3个特点：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排除其他可能。一般为亚急性起病，病灶部位不定，故临床表现不一。因此病缺乏标志性的临床特点，所以在临床工作中易被忽略而漏诊或误诊为其他疾病。该患者被误诊的原因首先为发病早期症状不典型；其次对MS的认识不足，对病情缺乏综合全面分析。, 百拇医药(李宝凤 吴展华 刘军)
【中图分类号】 R0744.51 【文献标识码】 B
1 病例资料
患者，女，26岁，因“左侧肢体麻木3天”入院。患者3天前因情绪激动后出现左侧肢体麻木，无肢体活动障碍及疼痛，无头晕、头痛，无视物模糊。门诊行颅脑CT示：未见异常。患者入院时体格检查：生命体征平稳，心肺腹检查无异常。神经系统查体：神志清，情绪激动，反应可，颅神经检查无异常，四肢肌力、肌张力正常，左侧肢体可疑痛觉减退。双侧腱反射(++)，双侧病理征阴性。余查体无阳性定位体征。入院诊断：躯体化障碍。予营养神经、口服“黛力新、加巴喷丁、奥氮平”等药物治疗，同时完善颅脑MRI+MRA、颈部血管MRA、颈椎MRI检查，结果均未见异常。1月后患者因“四肢麻木无力束带感、不能行走，排尿困难6天”再次入院，查体：神志清，生命体征平稳。颅神经查体无阳性体征，双上肢肌力2级，双下肢肌力3级，肌张力增高。左侧肢体痛觉减退，双侧腱反射(+++)。双侧髌阵挛(+)，踝阵挛(+)。双手霍夫曼征阳性，双侧巴氏征阳性，双侧查多可征阳性。入院后行颅脑+颈椎MRI示：右侧桥小脑结合臂、延髓及上颈髓异常信号，脱髓鞘病变可能。即行颅脑+颈椎MRI平扫后增强示：脑干及上颈髓多发病变，考虑多发性硬化可能。并行腰椎穿刺脑脊液检查结果示：蛋白0.66g/l，免疫球蛋白G、A、M略增高，寡克隆带阳性。诊断为：多发性硬化。予以冲击治疗：丙种球蛋白20g/日，连用5天；甲强龙1000mg/日，连用5天后改泼尼松60mg/日口服，逐渐减量维持，并应用营养神经药物。患者住院15天病情好转出院，出院时四肢肌力5-级，肌张力偏低，右侧巴氏征阳性。3月后患者再次入院，四肢麻木逐渐进展为周身麻木，束带感，四肢无力活动不灵，行走不能，头晕，视物成双。查体：神志清，生命体征平稳。双眼水平及垂直方向均可见震颤，伸舌居中，右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力3级，肌张力偏高。T2以下痛觉减退。双手霍夫曼征阳性，双侧巴氏征阳性，双侧查多克征阳性。双侧髌阵挛(+)，踝阵挛(+)。入院诊断：多发性硬化。再次予以冲击治疗：丙种球蛋白20g/日，连用5天；甲强龙1000mg/日，连用5天后改泼尼松60mg/日口服，逐渐减量维持。患者住院10天病情好转出院，出院时右侧肢体肌力4+级，左侧肢体肌力3+级，余查体同前。出院患者病情缓解后应用β扰素治疗，随诊半年患者病情恢复好，可从事一般轻体力活动。
, 百拇医药
2 讨论
多发性硬化是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫性疾病，多在成年早期发病，女性多于男性，最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，常见症状包括视力减退、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。MS病因及发病机理尚不清楚，可能与多病因及环境和遗传因素等有关。是非外伤性中、青年人群中致残的最常见原因，临床表现一般分为两大类：好转—复发型及进展型。前者表现为首次发展部分或完全缓解后，间隔几周或几个月反复急性发作，这种临床表现形式的基本病理过程为脱失髓鞘的轴索重塑，建立了一个更加密集钠通道，增加冲动的传导速率。进展中又可分为原发进展型(简称PP型)和继发进展型(简称SP型)。原发者表现为首次发作后进展性发展，继发型者为经过一段时间的好转—复发后，再进行性加重，无论哪一种进展型病理过程都是一种进行性的恶化过程。近年来MRI已成为诊断MS一项重要手段。多发性硬化的诊断应以病史和临床特征为基本依据，结合辅助检查证据，特别是MRI的特征性表现，并排除其他疾病可能，其病灶具有如下3个特点：(1)时间的多发性；(2)空间的多发性；(3)排除其他可能。一般为亚急性起病，病灶部位不定，故临床表现不一。因此病缺乏标志性的临床特点，所以在临床工作中易被忽略而漏诊或误诊为其他疾病。该患者被误诊的原因首先为发病早期症状不典型；其次对MS的认识不足，对病情缺乏综合全面分析。, 百拇医药(李宝凤 吴展华 刘军)
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