非特异性间质性肺炎诊断和治疗新进展
【摘 要】 非特异性间质性肺炎(NSIP)是近期十数年以来逐渐纳入医学研究人员视野的一种间质性肺炎。学界一般认为，非特异性间质性肺炎(NSIP)属于特发性间质性肺炎(IIP)的一种。临床研究表明，非特异性间质性肺炎与其它特发性间质性肺炎的临床表现进行比较，非特异性间质性肺炎有其自身的特殊性。传统的学科共识并未将NSIP视为独立存在的疾病，而近年来的临床研究表明，非特异性间质性肺炎(NSIP)应当视为独立的疾病实体。
【关键词】 非特异性间质性肺炎；特发性间质性肺炎；特发性肺纤维化
【中图分类号】 R563.1+3 【文献标识码】 A
对特发性间质性肺炎(IIP)的具体分类与诊断的研究，要追溯到2002年美国胸科学会(ATS)与欧洲呼吸学会(ERS)共同发表的多学科共识，该学科共识认为非特异性间质性肺炎(NSIP)属于特发性间质性肺炎(IIP)的一种[1]。近年来的临床研究表明，非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床表现、病理表现与影像学表现均有其自身的特殊性，可以视为一种独立的疾病实体。具体综述如下。
, 百拇医药
1 概念及意义
非特异性间质性肺炎(Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)这一疾病的概念首次提出是在1994年，学者Katzenstein等人认为在病理组织学表现中与已知类型不相符的病理类型统称为非特异性间质性肺炎[2]。学者Swigris等首次提出，NSIP应当视为一种独特的疾病，重新评价了学界目前掌握的NSIP数据信息知识[3]。学者Bjoraker等更是进一步指出，传统意义上判定IPF的病理类型可能更符合NSIP[4]。
2 临床表现
学者Jegal等对48例NSIP进行观察研究，发现其临床表现为，平均发病年龄较低，为(36.8±3.2)年，女性(32/48)多于男性(16/48)，非吸烟患者居多(28/48)。其主要临床症状与IPF相比较，NSIP的临床症状较为相似，但病程更短[5]。
, 百拇医药
3 诊断和鉴别诊断
第一，发生与任何年龄段的慢性或亚急性疾病；第二，临床症状体现出咳嗽与呼吸困难，少数患者出现发热、体温上升等症状；第三，在CT影像学表现上体现为双侧间质性浸润影，双肺呈斑片状磨玻璃阴影影像；第四，患者肺泡壁的厚度显著增加，并存在一定程度上的炎症和纤维化现象；最后，患者在糖皮质激素测试实验中反应良好，具有较好的预后效果[6]。
4 治疗
目前学界关于NSIP药物治疗效果的文献较少，学者Jegal等人主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂，在临床诊治中，NSIP患者接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后，76.2%患者痊愈，13.8%患者病情缓解或稳定，10%患者无明显变化[7]。
5 小结
非特异性间质性肺炎(NSIP)是近年来才逐渐纳入医学研究人员视野的一种间质性肺炎，其病理病因尚不能完全明确。在临床研究中，研究人员既需要积极探索该病的病因与病理，同时收集大量样本对其进行深入监测与研究，确定NSIP在IIP中的实际地位与意义。临床研究结果显示，NSIP的诊断与常规疾病诊断有所差异，它并不只是一个简单的病理诊断或临床诊断。当今学界对于NSIP的普遍认识定位是将其视之为独立的疾病实体，不过越来越多的研究人员发现，NSIP与UIP可能存在的某种尚未被发觉的联系。有学者认为，对于符合IPF/CFA临床诊断标准的患者而言，NSIP可能预示着疾病正处于早期发展阶段，若病情进一步发展，则有可能发展成为UIP。研究人员同时还发现，细胞型NSIP与纤维化型NSIP可能属于同一疾病的两种不同阶段。由于当前学界对与NSIP患者的临床诊治主要采取回顾性分析的方式，能够用以研究分析的实际报告病例数较少，同时，在临床诊治数据中，相当一部分患者尤其纤维化型NSIP患者接受药物治疗后其疗效并不理想，因而，这就需要医学工作者持续研究与努力，需要学籍对现行的病理学标准进行重新定义，以全面深化对于NSIP的诊断和治疗进程。
, 百拇医药
参考文献
[1] KELLER A，STENHILBER W，SCHAFER K，et al.The C-ter-minal domain of the pulmonary surfactant protein C precursor con-tains signals for intracellular targeting[J].American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biolog，2012，2(04)：245-246.
[2] 何次，顾明.非特异性间质性肺炎的临床诊断及鉴别诊断[J].西南军医，2010，2(03)：15.
[3] 易祥华，李惠萍，等.普通型间质性肺炎的临床病理特征及其与特发性非特异性间质性肺炎的鉴别诊断[J].中华病理学杂志，2013，1(02)：57-58.
, http://www.100md.com
[4] 蔡后荣，侯杰.非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展[J].国际呼吸杂志，2011，4(08)：68-69.
[5] DRENT M，DU BOIS RM，POLETTI V.Recent advances in thediagnosis and management of nonspecific interstitial pneumonia[J]. Curr Opin Pulmon Med，2013，6(12)：39-40.
[6] 黄慧，徐作军，等.非特异性间质性肺炎不同病理类型的临床分析[J].中华结核和呼吸杂志，2012，6(11)：33-34.
[7] 温雪萍，王忠慧，等.临床非特异性间质性肺炎3例报告及文献复习[J].中国临床医学，2012，2(03)：66-67., 百拇医药(黄勇邦)
【关键词】 非特异性间质性肺炎；特发性间质性肺炎；特发性肺纤维化
【中图分类号】 R563.1+3 【文献标识码】 A
对特发性间质性肺炎(IIP)的具体分类与诊断的研究，要追溯到2002年美国胸科学会(ATS)与欧洲呼吸学会(ERS)共同发表的多学科共识，该学科共识认为非特异性间质性肺炎(NSIP)属于特发性间质性肺炎(IIP)的一种[1]。近年来的临床研究表明，非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床表现、病理表现与影像学表现均有其自身的特殊性，可以视为一种独立的疾病实体。具体综述如下。
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1 概念及意义
非特异性间质性肺炎(Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)这一疾病的概念首次提出是在1994年，学者Katzenstein等人认为在病理组织学表现中与已知类型不相符的病理类型统称为非特异性间质性肺炎[2]。学者Swigris等首次提出，NSIP应当视为一种独特的疾病，重新评价了学界目前掌握的NSIP数据信息知识[3]。学者Bjoraker等更是进一步指出，传统意义上判定IPF的病理类型可能更符合NSIP[4]。
2 临床表现
学者Jegal等对48例NSIP进行观察研究，发现其临床表现为，平均发病年龄较低，为(36.8±3.2)年，女性(32/48)多于男性(16/48)，非吸烟患者居多(28/48)。其主要临床症状与IPF相比较，NSIP的临床症状较为相似，但病程更短[5]。
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3 诊断和鉴别诊断
第一，发生与任何年龄段的慢性或亚急性疾病；第二，临床症状体现出咳嗽与呼吸困难，少数患者出现发热、体温上升等症状；第三，在CT影像学表现上体现为双侧间质性浸润影，双肺呈斑片状磨玻璃阴影影像；第四，患者肺泡壁的厚度显著增加，并存在一定程度上的炎症和纤维化现象；最后，患者在糖皮质激素测试实验中反应良好，具有较好的预后效果[6]。
4 治疗
目前学界关于NSIP药物治疗效果的文献较少，学者Jegal等人主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂，在临床诊治中，NSIP患者接受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后，76.2%患者痊愈，13.8%患者病情缓解或稳定，10%患者无明显变化[7]。
5 小结
非特异性间质性肺炎(NSIP)是近年来才逐渐纳入医学研究人员视野的一种间质性肺炎，其病理病因尚不能完全明确。在临床研究中，研究人员既需要积极探索该病的病因与病理，同时收集大量样本对其进行深入监测与研究，确定NSIP在IIP中的实际地位与意义。临床研究结果显示，NSIP的诊断与常规疾病诊断有所差异，它并不只是一个简单的病理诊断或临床诊断。当今学界对于NSIP的普遍认识定位是将其视之为独立的疾病实体，不过越来越多的研究人员发现，NSIP与UIP可能存在的某种尚未被发觉的联系。有学者认为，对于符合IPF/CFA临床诊断标准的患者而言，NSIP可能预示着疾病正处于早期发展阶段，若病情进一步发展，则有可能发展成为UIP。研究人员同时还发现，细胞型NSIP与纤维化型NSIP可能属于同一疾病的两种不同阶段。由于当前学界对与NSIP患者的临床诊治主要采取回顾性分析的方式，能够用以研究分析的实际报告病例数较少，同时，在临床诊治数据中，相当一部分患者尤其纤维化型NSIP患者接受药物治疗后其疗效并不理想，因而，这就需要医学工作者持续研究与努力，需要学籍对现行的病理学标准进行重新定义，以全面深化对于NSIP的诊断和治疗进程。
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参考文献
[1] KELLER A，STENHILBER W，SCHAFER K，et al.The C-ter-minal domain of the pulmonary surfactant protein C precursor con-tains signals for intracellular targeting[J].American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biolog，2012，2(04)：245-246.
[2] 何次，顾明.非特异性间质性肺炎的临床诊断及鉴别诊断[J].西南军医，2010，2(03)：15.
[3] 易祥华，李惠萍，等.普通型间质性肺炎的临床病理特征及其与特发性非特异性间质性肺炎的鉴别诊断[J].中华病理学杂志，2013，1(02)：57-58.
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[4] 蔡后荣，侯杰.非特异性间质性肺炎的诊断和治疗进展[J].国际呼吸杂志，2011，4(08)：68-69.
[5] DRENT M，DU BOIS RM，POLETTI V.Recent advances in thediagnosis and management of nonspecific interstitial pneumonia[J]. Curr Opin Pulmon Med，2013，6(12)：39-40.
[6] 黄慧，徐作军，等.非特异性间质性肺炎不同病理类型的临床分析[J].中华结核和呼吸杂志，2012，6(11)：33-34.
[7] 温雪萍，王忠慧，等.临床非特异性间质性肺炎3例报告及文献复习[J].中国临床医学，2012，2(03)：66-67., 百拇医药(黄勇邦)