取股骨外固定架致患儿肺脂肪栓塞抢救成功1例报告
【中图分类号】R181.3+2 【文献标志码】B 【文章编号】1005-0019(2018)10-233-01
1 病例资料
患儿，张某，女，10岁，2018.3.1因“右侧股骨开放性骨折并股二头肌横断伤外固定架治疗半年”入院，查体：股二头肌及创口周围软组织痊愈，膝关节伸屈0°-60°，入院拍片提示“右股骨对位对线良好、骨折线消失”。2018.3.3.15时于全麻下行“右股骨外固定架取除术”，手法松解右膝关节(达屈伸0°-85°)，术毕返病房行术后治疗。2018.3.4.1：25患儿感胸闷、呼吸困难，面罩给氧无缓解，半小时后昏迷。查体：体温38.4℃，呼吸32次/分，心率160次/分，血压92/55mmHg，血氧饱和度78%，见吸气性三凹征，双肺呼吸音粗糙，满布干湿性啰音。8时许血氧饱和度57%，抽静脉血见游离脂滴，血常规：白细胞17.5 ×109/L，血红蛋白92g/L，血小板 374 ×109/L，中性细胞比率 88.5 %，淋巴细胞比率 7.7 %；胸片见典型暴风雪样阴影；胸部CT示“双侧肺部感染性病变，肺栓塞”。
考虑：肺脂肪栓塞。告病危，气管插管呼吸机正压通气扶助呼吸，哌拉西林克拉维酸钾抗感染、静脉注射白蛋白、激素减轻肺水肿，补液扩容、利尿、低分子肝素钠抗凝、支持对症治疗，2018.3.9.3：15患儿苏醒，生命体征及心肺功能逐渐恢复正常。
2 讨论
脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrom，FES)是创伤、骨折等严重伤的并发症，常见于长骨骨折、严重脂肪组织挫伤或脂肪肝挤压伤后释放脂滴，进入循环血流中的脂滴阻塞小血管，尤其是阻塞肺内毛细血管，出现以意识障碍、皮肤瘀斑、进行性低氧血症、呼吸窘迫为特征的综合征。
脂肪栓塞累及脏器的程度、发生机率，由高至低依次为肺、脑、心、肾、肝，其来势凶猛，部分患者典型症状出现前很快死亡，死后尸检才发现。
病因
(一)原发因素：1.骨折 脂肪含量丰富的骨折，骨盆、股骨干为主的多发性骨折发病率最高，闭合性骨折发病率是开放性骨折发病率的15倍；2.骨科手术 髋、膝人工关节置换术中，髓内压骤升致脂肪滴进入静脉；3.软组织损伤 脂肪含量丰富的软组织手术可发生脂肪栓塞综合征，但发生率远低于骨折；4.其他 酒精中毒、烧伤、感染及糖尿病并高脂血症、胶原性疾病等罕见。
(二)继发因素 1.休克 低血容量、低血压时，脂肪滴在微循环淤滞形成栓子；2.播散性血管内凝血加重或与脂肪栓塞并存；3.感染 革兰阴性杆菌败血症加重或诱发脂肪栓塞综合征。
脂肪栓塞必备条件：①骨髓或软组织的脂肪细胞破裂；②静脉系统存在裂口；③骨髓腔压力一过性高于静脉压。
肺脂肪栓塞为脂肪栓塞猝死者最常见死亡原因，多于创伤24h内发生。猝死者尸检肺动脉、毛细血管内部有大大小小的脂肪颗粒，毛细血管周围有血小板和纤维蛋白沉积。[1]猝死机制： 脂肪栓子随血流运行进入肺动脉、毛细血管、肺静脉，使肺内血液 循环受阻，导致心源性休克或右心心力衰竭，最后猝死；同时，脂肪栓子影响肺与血液之间的气体交换，诱发急性呼吸衰竭；也可因迷走神经受刺激后，引起肺血管及冠状血管反射性痉挛死亡[2]。脂肪栓塞猝死的发生是由于肺部血管阻塞与痉挛，肺循环血流受阻，以及血管壁的通透性增加，液体渗入肺泡腔，同时肺泡内水肿液又压迫肺泡壁的毛细血管，使肺循环血量进一步减少，最终导致窒息和急性右心衰竭[3]。取外固定架手术发生肺部脂肪栓塞未见报道，本例患儿膝关节僵硬手法松解时，股骨骨筋膜室压力骤增，通过固定钉钉孔将压力传导致股骨骨髓腔，引起髓腔内压骤增，股骨骨髓脂肪细胞释出脂肪滴，通过静脉系统入肺，在肺毛细血管中不能滤过者(脂肪颗粒直径20-40um)，在肺部血管形成机械性阻塞。同时创伤应激释放儿茶酚胺，激活腺嘌呤环化酶催化血清中未活化的脂酶变成活化脂酶，使中性脂肪水解成游离脂肪酸，被阻塞的肺部血管受游离脂肪酸的刺激，发生中毒性或称化学性血管炎，使血管内皮细胞起疱变形，并与血管基膜分离，破坏血管内皮细胞的完整性，渗透性增高，而发生肺部弥漫性间质性肺炎、急性肺水肿，临床上出现胸闷、咳嗽、咳痰等现象。肺部病变持续加重时，肺X线片上可见出“暴风雪”样阴影，临床上出现更明显的呼吸功能障碍。由于肺泡换气功能受阻，使动脉血氧张力下降，出现动脉血低氧血症，导致中枢神经系统受损，出现意识障碍。
诊断标准
(一)主要指标 1.点状出血；2.呼吸道症状及胸片、肺部CT；3.头部外伤以外的脑症状。(二)次要指标 1.动脉血氧分压低于8.0kPa以下；2.血红蛋白低于100g/L。(三)参考指标 1.脉博>120次/分；2.体温>38℃；3.血小板减少；4.血中有脂肪滴并伴有血脂肪酸升高，血清酯酶升高；5.血沉>70mm/h；6.尿中出现脂肪滴。
防治原则
(一)预防
1.纠正休克 恢复呼吸、循环功能，纠正微循环缺血缺氧，维护肺、脑、心、肾功能，有效止血、包扎，减少脂肪滴入血机会。2.正确处理骨折 骨折病人搬运与复位宜有效制动、轻柔操作，避免脂肪滴释放和再次入血。3.预防性应用抑肽酶 降低创伤后的一过性高脂血症，防止创伤后血液高凝状态，稳定血压。
(二)治疗 提升动脉血氧、使病人平稳渡过急性期为目标。
1.纠正休克 休克未纠正前忌整复骨折，先妥善固定伤肢；扩容时警惕再灌流损伤。
2.支持呼吸 (1)轻型：轻型为心动过速、发热与动脉血氧降低，但无意识障碍与肺水肿X线表现。治疗需经鼻导管或面罩给氧，维持动脉血氧在9.31kPa以上。每日动脉血气分析3～4次，并摄全胸片1张，直至不需给氧为止。鼻管或面罩给氧难以维持动脉血氧于9.31kPa之上，或出现肺水肿X线表现者列入重型处理。(2)重型：意识改变(常为首发症状)且动脉血氧低于6.65kPa。早期不一定有肺水肿X线表现，可于数小时后发生。重型的病死率高，治疗原则为提升、维持动脉血氧于7.98kPa以上。
治疗要点：① 镇静剂：地西拌10～15mg或吗啡10-15mg静脉注射。② 插管：气管插管。③ 呼吸：频率12次/min，潮气量1L。④ 呼气末期正压：控制在0.98kPa。⑤ 给氧：吸入40%氧。⑥ 利尿剂：依他尼酸50mg或呋塞米40mg静脉注射。⑦ 目标：维持Pa02>7.98kPa。
临床医生应深刻认识肺脂肪栓塞的病因、诊断标准及生理病理演进过程，牢固掌握其诊断标准及防治方法，与时俱进，最大限度提高患者生存质量，减少围手术期肺脂肪栓塞的发生率，降低该疾患的死亡率与病残率。
参考文献
[1] Froidmont S，Bonetti L R，Villaverde R V，et al.Postmortem findings in bone cement implantation syndrome-related deaths [J].Am J Forensic Med Pathol，2014，35( 3)：206-211.
[2] 周蘭，穆娇，董红梅，等.120 例脂肪栓塞死亡的法医学分析[J].法医学杂志，2013，29( 6)：431-433.
[3] 戴瑜珍，喻朝霞，胡小安，等.心源性猝死 33 例尸检临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2009，25( 2) ：174-177., 百拇医药(喻斌田)
1 病例资料
患儿，张某，女，10岁，2018.3.1因“右侧股骨开放性骨折并股二头肌横断伤外固定架治疗半年”入院，查体：股二头肌及创口周围软组织痊愈，膝关节伸屈0°-60°，入院拍片提示“右股骨对位对线良好、骨折线消失”。2018.3.3.15时于全麻下行“右股骨外固定架取除术”，手法松解右膝关节(达屈伸0°-85°)，术毕返病房行术后治疗。2018.3.4.1：25患儿感胸闷、呼吸困难，面罩给氧无缓解，半小时后昏迷。查体：体温38.4℃，呼吸32次/分，心率160次/分，血压92/55mmHg，血氧饱和度78%，见吸气性三凹征，双肺呼吸音粗糙，满布干湿性啰音。8时许血氧饱和度57%，抽静脉血见游离脂滴，血常规：白细胞17.5 ×109/L，血红蛋白92g/L，血小板 374 ×109/L，中性细胞比率 88.5 %，淋巴细胞比率 7.7 %；胸片见典型暴风雪样阴影；胸部CT示“双侧肺部感染性病变，肺栓塞”。
考虑：肺脂肪栓塞。告病危，气管插管呼吸机正压通气扶助呼吸，哌拉西林克拉维酸钾抗感染、静脉注射白蛋白、激素减轻肺水肿，补液扩容、利尿、低分子肝素钠抗凝、支持对症治疗，2018.3.9.3：15患儿苏醒，生命体征及心肺功能逐渐恢复正常。
2 讨论
脂肪栓塞综合征(fat embolism syndrom，FES)是创伤、骨折等严重伤的并发症，常见于长骨骨折、严重脂肪组织挫伤或脂肪肝挤压伤后释放脂滴，进入循环血流中的脂滴阻塞小血管，尤其是阻塞肺内毛细血管，出现以意识障碍、皮肤瘀斑、进行性低氧血症、呼吸窘迫为特征的综合征。
脂肪栓塞累及脏器的程度、发生机率，由高至低依次为肺、脑、心、肾、肝，其来势凶猛，部分患者典型症状出现前很快死亡，死后尸检才发现。
病因
(一)原发因素：1.骨折 脂肪含量丰富的骨折，骨盆、股骨干为主的多发性骨折发病率最高，闭合性骨折发病率是开放性骨折发病率的15倍；2.骨科手术 髋、膝人工关节置换术中，髓内压骤升致脂肪滴进入静脉；3.软组织损伤 脂肪含量丰富的软组织手术可发生脂肪栓塞综合征，但发生率远低于骨折；4.其他 酒精中毒、烧伤、感染及糖尿病并高脂血症、胶原性疾病等罕见。
(二)继发因素 1.休克 低血容量、低血压时，脂肪滴在微循环淤滞形成栓子；2.播散性血管内凝血加重或与脂肪栓塞并存；3.感染 革兰阴性杆菌败血症加重或诱发脂肪栓塞综合征。
脂肪栓塞必备条件：①骨髓或软组织的脂肪细胞破裂；②静脉系统存在裂口；③骨髓腔压力一过性高于静脉压。
肺脂肪栓塞为脂肪栓塞猝死者最常见死亡原因，多于创伤24h内发生。猝死者尸检肺动脉、毛细血管内部有大大小小的脂肪颗粒，毛细血管周围有血小板和纤维蛋白沉积。[1]猝死机制： 脂肪栓子随血流运行进入肺动脉、毛细血管、肺静脉，使肺内血液 循环受阻，导致心源性休克或右心心力衰竭，最后猝死；同时，脂肪栓子影响肺与血液之间的气体交换，诱发急性呼吸衰竭；也可因迷走神经受刺激后，引起肺血管及冠状血管反射性痉挛死亡[2]。脂肪栓塞猝死的发生是由于肺部血管阻塞与痉挛，肺循环血流受阻，以及血管壁的通透性增加，液体渗入肺泡腔，同时肺泡内水肿液又压迫肺泡壁的毛细血管，使肺循环血量进一步减少，最终导致窒息和急性右心衰竭[3]。取外固定架手术发生肺部脂肪栓塞未见报道，本例患儿膝关节僵硬手法松解时，股骨骨筋膜室压力骤增，通过固定钉钉孔将压力传导致股骨骨髓腔，引起髓腔内压骤增，股骨骨髓脂肪细胞释出脂肪滴，通过静脉系统入肺，在肺毛细血管中不能滤过者(脂肪颗粒直径20-40um)，在肺部血管形成机械性阻塞。同时创伤应激释放儿茶酚胺，激活腺嘌呤环化酶催化血清中未活化的脂酶变成活化脂酶，使中性脂肪水解成游离脂肪酸，被阻塞的肺部血管受游离脂肪酸的刺激，发生中毒性或称化学性血管炎，使血管内皮细胞起疱变形，并与血管基膜分离，破坏血管内皮细胞的完整性，渗透性增高，而发生肺部弥漫性间质性肺炎、急性肺水肿，临床上出现胸闷、咳嗽、咳痰等现象。肺部病变持续加重时，肺X线片上可见出“暴风雪”样阴影，临床上出现更明显的呼吸功能障碍。由于肺泡换气功能受阻，使动脉血氧张力下降，出现动脉血低氧血症，导致中枢神经系统受损，出现意识障碍。
诊断标准
(一)主要指标 1.点状出血；2.呼吸道症状及胸片、肺部CT；3.头部外伤以外的脑症状。(二)次要指标 1.动脉血氧分压低于8.0kPa以下；2.血红蛋白低于100g/L。(三)参考指标 1.脉博>120次/分；2.体温>38℃；3.血小板减少；4.血中有脂肪滴并伴有血脂肪酸升高，血清酯酶升高；5.血沉>70mm/h；6.尿中出现脂肪滴。
防治原则
(一)预防
1.纠正休克 恢复呼吸、循环功能，纠正微循环缺血缺氧，维护肺、脑、心、肾功能，有效止血、包扎，减少脂肪滴入血机会。2.正确处理骨折 骨折病人搬运与复位宜有效制动、轻柔操作，避免脂肪滴释放和再次入血。3.预防性应用抑肽酶 降低创伤后的一过性高脂血症，防止创伤后血液高凝状态，稳定血压。
(二)治疗 提升动脉血氧、使病人平稳渡过急性期为目标。
1.纠正休克 休克未纠正前忌整复骨折，先妥善固定伤肢；扩容时警惕再灌流损伤。
2.支持呼吸 (1)轻型：轻型为心动过速、发热与动脉血氧降低，但无意识障碍与肺水肿X线表现。治疗需经鼻导管或面罩给氧，维持动脉血氧在9.31kPa以上。每日动脉血气分析3～4次，并摄全胸片1张，直至不需给氧为止。鼻管或面罩给氧难以维持动脉血氧于9.31kPa之上，或出现肺水肿X线表现者列入重型处理。(2)重型：意识改变(常为首发症状)且动脉血氧低于6.65kPa。早期不一定有肺水肿X线表现，可于数小时后发生。重型的病死率高，治疗原则为提升、维持动脉血氧于7.98kPa以上。
治疗要点：① 镇静剂：地西拌10～15mg或吗啡10-15mg静脉注射。② 插管：气管插管。③ 呼吸：频率12次/min，潮气量1L。④ 呼气末期正压：控制在0.98kPa。⑤ 给氧：吸入40%氧。⑥ 利尿剂：依他尼酸50mg或呋塞米40mg静脉注射。⑦ 目标：维持Pa02>7.98kPa。
临床医生应深刻认识肺脂肪栓塞的病因、诊断标准及生理病理演进过程，牢固掌握其诊断标准及防治方法，与时俱进，最大限度提高患者生存质量，减少围手术期肺脂肪栓塞的发生率，降低该疾患的死亡率与病残率。
参考文献
[1] Froidmont S，Bonetti L R，Villaverde R V，et al.Postmortem findings in bone cement implantation syndrome-related deaths [J].Am J Forensic Med Pathol，2014，35( 3)：206-211.
[2] 周蘭，穆娇，董红梅，等.120 例脂肪栓塞死亡的法医学分析[J].法医学杂志，2013，29( 6)：431-433.
[3] 戴瑜珍，喻朝霞，胡小安，等.心源性猝死 33 例尸检临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2009，25( 2) ：174-177., 百拇医药(喻斌田)