肺部何杰金氏病的X线诊断(附11例报告)
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2010年7月1日
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中图分类号:R445.1 文献标识码:B 文章编号:1005—0515(2010)07—123—02
何杰金氏病(Hodgkin disease)又称淋巴网状细胞瘤,淋巴腺瘤,淋巴肉芽肿,是起源于淋巴组织的慢性进行性恶性肿瘤,最早由Thomas-Hodgkkin(1832)首次描述此病,肺部为最常受损的部位,在恶性淋巴瘤(淋巴肉瘤,何杰金氏病,网状细胞肉瘤)一组疾病中发病率较高,在X线诊断中属比较困难的类型,误诊的病例中所占比例较大,本病临床症状不典型,若认识不足易致漏、误诊而延迟治疗。熟悉本病的X线表现,有助于正确诊断。
1 一般资料
本组11例中男性9例,女性2例,年龄分布范围(36~71岁),中位年龄51岁。
临床资料:以发热、胸痛、咳嗽就诊者7例,其中1例误诊为结节病,1例误诊为肺癌;以肺结核复查就诊者3例,其中误诊为肺癌1例,漏诊1例;以消瘦、食欲不振、贫血就诊者3 例;痰中带血6例,颈部淋巴结肿大4例;4例血沉增速,8例嗜酸性粒细胞增多;6例白血球增多,2例血小板减少。
本组病理证实方法:骨髓穿刺4例,淋巴结穿刺7例,均见R-S巨细胞和嗜酸性白细胞,中性细胞,淋巴细胞,浆细胞等。
2 X线表现
11例均摄胸部正侧位片,7例CT扫描。
表现为单侧淋巴结肿大者8例,2例随诊8个月见逐渐增大,其中左肺门处淋巴结肿大5例。双侧淋巴结肿大者2例,胸骨后淋巴结肿大者4例;上纵隔影增宽呈分叶状直线6例,其中一侧增宽3例;两侧增宽且不对称3例,出现肺不张2例,侵犯脊柱1例,3例淋巴结大于2cm,平片及CT扫描均误诊为肺癌。
3 讨论
3.1 何杰金氏病的病因不明,近年研究发现一些病毒的感染、免疫、遗传及长期接受抗痉剂(主要是苯妥英英钠类药物)等因素可能与本病有关,本病的性质,一般 认为是淋巴网状组织中 的恶性肿瘤,肿瘤组织多种多样,由单核、网状、浆细胞和里德-斯顿伯克(Reed-stenbery)(R-S)巨细胞组成。在本组病例中检出此种细胞者9例,占81.8%,典型的R-S细胞常被认为是何杰金氏病种;以淋巴细胞为主型,其数量越多,预后较好,有人统计可存活7~12年,本组病例中仅2例,占可存活2~5年,本组有4例占36.4%,以淋巴细胞消减型预后最差,一般不超过1年,本组有5例,年龄53~71岁,占45.4%。
3.2 .何杰金氏病可以发生于任何年龄,以青、中年多见,约85%发生于体表淋巴结,15%~40%累及肺部,但原发于肺者极其少见。自Weber于1930年首先报道至Rad-in(1990)报告1例为止,世界文献共有原发者61例。本组病例均为继发性,常 是直接从纵隔淋巴结扩张至肺门,再经支气管或支气管组织而蔓延至肺泡,临床上首见症状是无痛性颈部或锁骨上的淋巴结肿大占60%~80%,且左侧多于右侧。在发病早期常以原因不明的持续性或周期性发热为主要症状,如咳嗽、咳痰、痰血、胸闷、气促、发热后盗汗、疲乏、消瘦、肺不张及上腔静脉压迫症等,但肝脾肿大不常见,熟悉这些临床表现与X线相结合对本病诊断有重要意义。
3.3 X线诊断:本病X线改变往往无明显特征性,作者从文中11例结合有关文献资料,总结下列X线征象具有一定诊断参考价值,因肺部的何杰金氏病多为继发性,故其X线表现形态多种多样,一般 分为四种类型:(1)支气管血管型:肺门单个气管旁淋巴结肿大常是本病最早期的X线征象,肿大的淋巴结自肺门,沿支气管和肺血管周围的淋巴组织向肺间质浸润,表现为肺纹理增多,呈网状、放射状粟粒状模糊影,病变多为一侧或两侧,但多不对称;(2)肺炎型:侵犯肺实质的淋巴瘤表现为单个或多个的结节或肿块,大小不等,直径自数毫米至大块的肺实变,呈现密度均匀,边缘较模糊的片状浸润,侵及整个肺段或肺叶,多见于两肺中下部,表现类似肺炎的实奕阴影;(3)纵隔型:纵隔可向一侧或两侧增宽,但不对称,密度较高且均匀,边缘呈波浪状或直线状;(4)胸膜下型:在靠近胸膜下的肺实质病变,于切线位摄片可见病变的基底部在胸膜面,肿块向肺野内凸入,但内缘不规则,部分病例出现少量胸腔积液;心脏可以轻度增大,少数伴有骨骼病变,本组侵犯脊柱1例(T12-L1),近来由于CT检查对肺部及纵隔有较高的分辨力,故对本病的诊断有帮助,但最终仍靠淋巴结、骨髓穿刺等方可确诊。
3.4 鉴别诊断:何杰金氏病缺乏典型症状和体征,X线征象较复杂,且与肺部多种疾病有相似之处,易造成诊断上的混淆。本文2例误诊为中心型肺癌,1例误诊为结节病,漏诊1例;就其误、漏诊原因分析如下:(1)首先是对本病认识不够,尤其是对X线征象认识不足;(2)误诊的病人多数在50岁以上,易使人首先想到肿瘤,发现颈、腋处淋巴结肿大认为是肿瘤浸润所致;(3)有肺结核病史的患者,有时间接征象掩盖了直接征象,在分析X线片时,只抓住次要矛盾而忽视了主要矛盾;(4)对肺门处较大结节影未能仔细地综合分析。现就以下几种易致误诊的疾病鉴别如下:
3.4.1淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤:因与本病同为恶性淋巴瘤,以X线形态特点区分较为困难,一般用放疗来区别,因淋巴瘤对放射线极为敏感,小剂量照射可使淋巴结缩小较快。
3.4.2 中心型肺癌:开始表现肺门影增深,后逐渐增大,继而形成肿块向肺野内突出,常伴阻塞性肺炎或肺不张,肿块边缘多毛糙,其淋巴结质地较硬,穿刺可见癌细胞 ......
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