西双版纳州傣族\布朗族\基诺族七岁以下儿童地中海贫血流行病学调查(2)
 |
| 第1页 |
参见附件(3181KB，5页)。
母1618377(23.3)1195(73.9)1057(65.3)629(38.9)576(35.6)239(14.8)
合计3244754(23.2)2401(74.0)2135(65.8)1273(39.2)1149(35.4)481(14.8)
布朗族父45951(11.1)411(89.5)296(64.5)26(5.7)55(12.0)11(2.4)
母47753(11.1)426(89.3)309(64.8)26(5.5)57(11.9)12(2.5)
合计936104(11.1)837(89.4)605(64.6)52(5.6)112(12.0)23(2.5)
基诺族父36133(9.1)208(57.6)199(55.1)76(21.1)361(100.0)26(7.2)
母36331(8.5)190(52.3)185(51.0)66(18.2)341(93.9)23(6.3)
合计72464(8.8)398(55.0)384(53.0)142(19.6)702(97.0)49(6.8)
Hb电泳分析:不同民族比较-地中海贫血携带者,以基诺族居首位28.9%,其次为傣族20.0%,布朗族6.6%。汉族与布朗族=81.0,P<0.0001;傣族与布朗族=107.6,P<0.0001;傣族与基诺族=24.5,P<0.001;布朗族与基诺族=165.9,P<0.0001(表3-2)。
——不同地区的傣族:-地中海贫血发生率以景洪市居首28.7%,其次勐腊县为23.3%,勐海县11.6%,景洪市与勐腊县的傣族无明显差异P>0.05;景洪市与勐海县,勐海县与勐腊县的傣族有显著性差异P<0.05;a-地中海贫血发生率以勐腊县居首23.0%,其次为勐海县21.7%,景洪市0.8%;景洪市的傣族以-地中海贫血为主,而勐海县与勐腊县的傣族-地中海贫血与a-地中海贫血发生的比例无明显差异P>0.05;景洪市与勐腊县、勐海县的傣族明显差异,P<0.05。
——同地区的不同民族比较:景洪市的汉族与傣族a-地中海贫血发生率无或很少,-地中海贫血发生率景洪市汉族与傣族也无显著差异,=0.2292,p=0.632。
2.2.4.3地区差异:地中海贫血携带者-地中海贫血和a-地中海贫血以勐腊县最高为52.2%,其次景洪市为32.4%,勐海县15.4%,三者相互之间都有差异,两两比较P<0.05;-地中海贫血发生率以景洪市最高为29.3%,其次为勐腊县26.7%,勐海县9.3%,=111.923,P=0.0001。提示景洪市以-地中海贫血为主,勐海县以a-地中海贫血为主。-地中海贫血景洪市与勐腊县两者无明显差异,a-地中海贫血勐海县与勐腊县两者有差异=73.027,P<0.001,HbF=338.952,P<0.0001。(表4)
表4不同县血红蛋白电泳地中海贫血检查结果(例%)
年龄组(岁)受检人数HbA2>3.5%(1)HbA2<2.5%(2)合计(1)+(2)HbF(3)合计(1)+(3)
景洪市29085(29.3)9(3.1)94(32.4)10(3.4)95(32.8)
勐海县1093102(9.3)166(15.2)268(24.5)97(8.9)199(18.2)
勐腊县559149(26.7)143(25.6)292(52.2)238(42.9)387(69.2)
合计1942336(17.3)318(16.4)654(33.7)345(17.8)681(35.1)
2.3..多因素分析:
以电泳HbA2>3.5%,与HbA2<2.5%和MCV分别为因变量,血液常规指标及性别、民族、地区等12个指标为自变量,作Logistic,回归分析,其进入回归方程的变量有统计学意义参数如下:
上述结果表明筛查地中海贫血有价值的指标为:靶形细胞、脆性试验和MCV,但不同临界值所筛查的指标结果是不一致的,但因变量HbA2>3.5%和HbA2<2.5%,与自变量靶形细胞其各项参数基本是相同的,其特异度分别为96.6%和93.9%,但灵敏度太低分别为14.6%和14.3%,漏诊率太高,可能与靶形细胞所定临界值大于10%太高有关,其实其95%CI为1.001~1.380,由于例数太少,无法再分层。
3讨论
地中海贫血是全世界最常见、发病率最高的遗传性溶血性贫血病。WHO报告全世界约有1亿以上人口携带-地中海贫血的突变基因,已成为全球性公共健康问题。地中海贫血具有高度遗传异质和明显的地理区域分布特征。我州地处西南边陲,全州土地面积19124.5平方公里,山地面积占95.1%,边境线长达966.3公里,全州有13种世居民族,少数民族占72.33%,有2/3以上的山区半山区村寨,特别是特有少数民族地区,过去交通闭塞,通婚半径狭窄,是地中海贫血的高发地区。本次调查研究证明-地中海贫血17.3%,a-地中海贫血16.4%,合计33.7%,是目前国内资料发生率较高的地区之一。早在1980年20个省市自治区60余万人血红蛋白分子病的调查,云南检出率高达31%,居全国之冠〔3〕。另据文献报道地中海贫血的携带率云南省德宏州(4)傣族12.1%,景颇族12.5%,阿昌族9.6-42.9%,德昂族14.8%;广州市1-14天汉族(5) a -8.56% β-11.2%;贵州黔西(6)2003—2004年6个民族22-84岁β-3.6%;贵州黔南(7)2002-2003年瑶族4.8%,布依族16-90岁6.8%,汉族4.9%。云南省德宏州傣族、德昂族、景颇族、阿昌族地中海贫血发病率与本调查结果相接近,本次本州地贫发生率根据基因分析推算约12%左右。
本次调查研究综合分析结果显示:常规及指数各项指标贫血发生率傣族多项指标居首。Hb电泳分析结果,-地中海贫血发生率基诺族居首, a-地中海贫血发生率以傣族居 首。
不同地区的傣族地中海贫血发生率,景洪市与勐海县无差异,景洪与勐腊、勐海与勐腊有差异。不同地区的汉族无差异。同一地区的不同民族显示景洪市的汉族与傣族-地中海贫血发生率无差异,a-地中海贫血发生率几乎为零,在G6PD酶缺乏症也是类似报道,提示傣族和汉族可能有同一民族渊源。说明地中海贫血具有高度的异质性和地域与民族差异,真正的结论有待于基因分析。
对于这一高发的地方病,由于重型患儿一般都活不到成年,必然导致基于成年婚育人群所做的调查并没有包括这部份夭折的或因病未能婚育的人群,而使得发生率会相对于儿童人群偏低,因此对儿童人群进行大规模的筛查并进行常见基因诊断,以检出携带者,及时采取各种有效的措施,即有利于保障患儿的身体健康,又能更好地防止重型地中海贫血儿的出生和地中海贫血基因的蔓延,从而进一步提高我州特有少数民族的人口素质。
筛查地中海贫血的指标很多,每个指标界值点也不尽相同。本研究通过对地中海贫血筛查用Logistic多因素回归分析,进入回归方程并有统计学意义的指标:MCV、红细胞脆性试验、靶形细胞、Hb电泳联合检测是地中海贫血诊断及其流调筛查中最理想的试验,这一结果与多数报道一致〔8〕,本资料靶形细胞检测人数较少,主要是不被检验人员所接受,但它不失为一种操作简单,准备费用低的有效方法,不够临界点需进一步探讨,必须有足够的样本量 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(3181KB，5页)。