中枢神经细胞瘤1例及MRI诊断与鉴别诊断
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【摘要】目的 认识中枢神经细胞瘤，比较中枢神经细胞瘤的MRI特点,以提高诊断水平。CT、MRI对中枢神经细胞瘤均具有一定特点,结合年龄、发病部位,多能够做出正确诊断。
【关键词】中枢神经细胞瘤 MRI 室管膜瘤 Monro孔
中图分类号：R739.4 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)4-380-02
病例1
患者 张XX女25岁主诉：间歇性头痛，伴恶心呕吐，全身乏力一周
现病史：患者一周前无明显诱因出现间歇性头疼，同时伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，曾就诊于当地医院，静点甘露醇后症状明显缓解，患者无走路不稳症状，无视物模糊症状，肌力及肌张力正常，肢体无麻木感，患者诉三个月来明显消瘦。
既往史、个人史及查体无特殊。
术前诊断:脑室内占位病变
手术名称：大脑开颅颅内肿瘤切除。
全麻。送检标本肿瘤组织。
手术过程：全麻成功取仰卧位置，头部三翼钉固定，标记右额部跨越中线U型头皮切口线，常见碘伏消毒铺巾胶纸固定。
延标记切开皮肤，皮下。皮瓣翻向面部，环钻骨孔5枚，线锯开颅。游离骨瓣，悬吊硬膜止血后星形切开硬膜，见脑压高，经右侧脑室额角穿刺点穿刺侧脑室释放脑脊液，经右侧脑室额角及纵裂经右侧脑室探查，切除部分额叶进入脑室内，见脑室内肿物，色灰暗，血供丰富，与周边组织分界欠清，显微镜下切除大部分肿瘤，脑组织略膨满，搏动良好，术中冰冻切片结果中枢神经细胞瘤可能大。
大病理
讨论：中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤在1982年首先由Hassoun等报道，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，引起临床症状时，肿瘤均长得很大其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状近来报道逐渐增多，Bailey和Cushing脑膜组织学分类属于来源于原始髓上皮的神经细胞瘤；按Kernohan肿瘤分类归于神经星形细胞瘤Ⅰ级；世界卫生组织(WH0)2000年公布的中枢神经系统肿瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤WHO分级为Ⅱ级。
病因：1982年由Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。
中枢神经细胞瘤影像学典型表现
对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。影像学特征表现为： (1)肿瘤大都位于透明区，Monor 氏孔区，以一侧为主向对侧生长。 (2)CT 显示钙化、囊性变和MRI 显示血管流空及大小不等低倍号区,对CNC 诊断有帮助。 (3)CT 平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MRI 呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。 (4)肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。近年来，磁共振波谱成像发现CNC有一3.35 ppm的特殊波峰，对其鉴别诊断有重要意义。
MRI: 特征性的MRI表现： ①好发部位:肿瘤大都位于侧脑室前2/3，透明隔或孟氏孔区，典型表现为以广基底与侧脑室透明隔相连的肿瘤，均伴有不同程度脑积水。 ②形态:肿瘤形态不规则，多呈分叶状，边缘呈绳索状。此为CNC的一个较为特征性的影像学表现。 ③边界:肿瘤边界清晰，一般不侵入脑实质。 ④平扫信号改变:肿瘤呈不均匀等长T1 等长T2 混杂信号，其中等T1 等T2 信号代表肿瘤组织，长T1 长T2 信号代表囊变、坏死。有些病变中还可见无信号区，代表钙化或肿瘤血管。脑室内的信号不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表现。 ⑤增强扫描信号改变:多呈轻中度强化。
中枢神经细胞瘤-鉴别诊断
本病应与侧脑室内少枝胶质细胞瘤、脑膜瘤室管膜瘤室管膜下巨细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别这些肿瘤发生在侧脑室内，从临床症状和体征上很难与侧脑室神经细胞瘤相鉴别，但影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔向脑室其他部位生长，瘤体显示点状或小片状钙化时，应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道，脑室内的少枝胶肢细胞瘤在发病年龄性别光镜病理检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别。其诊断依据主要依靠电镜或免疫组织化学检查。①室管膜下巨细胞星形细胞瘤:此肿瘤多见于20岁以下青少年，几乎所有病人都伴有结节性硬化，肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，室间孔附近好发，临床上易产生阻塞性脑积水。MRI上呈长T1 长T2 信号，信号均匀，边缘清楚，增强扫描肿瘤呈明显强化，同时可见室管膜下的其他结节。②室管膜瘤:室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，可发生于脑室内及脑室外，58%源自第四脑室，42%源自侧脑室和第三脑室。发生于幕下者多见于儿童，平均发病年龄6岁;发生于幕上者平均发病年龄稍高，为18～24岁。室管膜瘤沿脑室塑形生长，可有囊变。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 混杂信号，增强扫描肿瘤不均匀强化。MRI诊断本病主要靠肿瘤位置和形态的改变，而不是肿瘤的信号特征，其中肿瘤沿脑室塑形生长是其特征性改变。③脉络膜丛乳头状瘤:脉络膜丛乳头状瘤发生于脉络膜丛，好发于侧脑室三角区(50%)及第四脑室(40%)，也可发生于第三脑室(5%)。发生于侧脑室的脉络膜丛乳头状瘤好发于10岁以前的婴幼儿，发病无性别差异，多数为良性病变，病程缓慢。肉眼观呈“菜花样”改变，可有出血和囊变。MRI上肿瘤多数呈等T1 短T2 信号，肿瘤内常可见血管流空现象，有时肿瘤内可见脑脊液而导致信号不均匀，增强扫描肿瘤呈明显均匀一致强化。自一侧脑室突入对侧脑室或侵入桥小脑角区是该病的特征性表现。④侧脑室内脑膜瘤:侧脑室内脑膜瘤起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔内的蛛网膜帽细胞，属于少见的脑膜瘤，多数为良性。主要见于30岁以上成人，好发于女性，侧脑室内脑膜瘤多发生于三角区。MRI上肿瘤呈等长T1 等长T2 信号，边界清楚，增强扫描呈明显均一强化。总之，尽管CNC的最终确诊需依靠电镜和免疫组化检查，但起源于侧脑室透明隔的肿瘤，应考虑到CNC的可能，然后结合病变的部位、形态、边缘、MRI信号特点、发病年龄和病史进行鉴别，为临床提供早期诊断信息。
参考文献
[1]《中枢神经系统诊断学》，作者：鱼博浪
[2] 《中国医学影像学杂志》2010 9中枢神经细胞瘤MRI影像诊断.作者：毕国力 龚霞蓉 吴昆华 杨宣涛 任丽香
[3] 李宏儒，韩本谊. 侧脑室中枢神经细胞瘤的影像分析，中国医学影像学杂志2002，(10)4：271-273.
[4] 方心华，张碧云，华余强，等.侧脑室中枢神经细胞瘤的CT与MRI诊断.医学影像学杂志2006，(16)：3.
[5] 张晓晕，晏培松，张传山，等.中枢神经细胞瘤病理特征研究及文献复习，诊断病理学杂志，2002(9)3：138-140.
[6] 胡凌，高培毅.中枢神经细胞瘤的MRI诊断.临床放射学杂志，2003，(22)12：999-1001.
[7] 牛磊 ......
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