28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗临床观察
【摘要】目的 观察Ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗效果。方法 回顾性分析我院近五年28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症手术临床资料。 结果 28例患者行胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-y吻合术，术后恢复好，无并发症发生。结论 胆总管囊肿切除，肝总空肠Roux-en-y吻合术是Ⅰ型成人先天性胆管扩张症的最合理手术方式。
【关键词】先天性胆管扩张症手术观察
中图分类号：R657.46 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)5-148-02
先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochatcystCCC)。多发生在婴幼儿时期，成人少见，其中I型最常见。现就我院近五年对28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症患者手术治疗回顾总结如下。
, http://www.100md.com 1 资料与方法
1.1一般资料 本组为2004年10月～2009年6月成人先天性胆管扩张症28例患者。其中男9例，女19例，年龄28～62岁，平均年龄42.5岁。均为Ⅰ型。临床表现为腹痛8例，黄疸18例，腹部肿块9例，同时具有上述三联征者7例。
1.2 治疗方法 全组28例病人，其中26例行囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-y吻合术。2例因胆道反复感染、梗阻，全身情况较差，不能耐受囊肿一期切除和胆道重建术，为了解除梗阻、控制感染，先行胆总管囊肿外引流术，术后3～6个月全身情况改善后行上述手术治疗。术后给予控制感染、胃肠减压、保肝、营养支持治疗。
2 结果
全组28例患者术后恢复良好，有1例术后发生胆瘘，充分引流15天后痊愈。术后病理均符合诊断。术后随访6～15个月，平均随访13个月。1例偶有上腹部隐痛，均无黄疸、发热等症状，无死亡及其它并发症出现。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 病因学说 先天性胆管扩张症的发病原因目前存在很多学说，归纳起来有以下3种：(1)先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张;(2)先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如导管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；(3)遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与染色体有关。大多数学者认为胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素。[1]
3.2 手术方式选择先天性胆管扩张症分为五型，以Ⅰ型最为常见，其典型临床表现为腹痛、发热、黄疸、腹部包块。随着病变的发展，梗阻可导致胆汁淤滞使肝脏遭受渐进性损害，引起胆道系统感染、胆源性胰腺炎、囊内结石及囊肿癌变等。因此，Ⅰ型先天性胆总管扩张症一旦明确诊断，应尽早行胆总管囊肿切除+胆管空肠Roux-en-y吻合术，该手术方式具有手术死亡率低、术后并发症少、再手术率低防止囊肿癌变及减少胆石形成的因素的优点。对Ⅰ型胆管扩张症患者目前多不主张行单纯囊肿空肠内引流术，因其未切除病灶本身，术后易致吻合口狭窄、胆汁反流、结石形成、囊肿恶变等并发症，已被摒弃[2]。外引流仅适合于感染严重、囊肿穿孔、手术耐受性差等不宜行一期切除的病人，一般认为囊肿外引流术后3个月宜再行囊肿切除及胆管空肠吻合术。对于囊肿切除，在成人可能由于病程较长，胆管炎反复发作或曾做过内引流术而需再手术者，炎症、粘连会增加先天性胆总管扩张症手术切除的困难与危险，特别是在分离胆总管后壁时可能引起难以控制的大出血，甚至损伤门静脉，可应用lilly法处理黏膜，或用石炭酸烧灼，酒精、盐水洗净，然后用丝线连续缝合[3]。
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3.3 手术操作要点 术中应探查左右胆管，注意有无狭窄、结石，探查有无副肝管；同时注意探查胆总管远端及共同通道内有无结石，如发现应取出或用生理盐水彻底冲洗干净，以免术后反复发生胰腺炎[4]。对于囊肿炎症轻微，解剖层次清楚，可以沿囊肿壁作全层游离切除，炎症较重的、解剖层次不清者则行囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离。肝管空肠吻合口至少应有2 cm，近端囊肿可保留0.5～1 cm，与空肠行端侧大口径吻合，同时应保证吻合口的血供及平整，以避免吻合口狭窄。空肠袢胆支保留30～35 cm，与空肠Y型吻合处并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠袢胆支返流的机会，防止胆道逆行感染和逆行性胆管炎发生[4]。术后常规放置腹腔引流管，以观察有无胆瘘和出血， 如无渗出，术后5～7 天拔出，如有胆瘘出现，可继续放置引流管至引流液减少后拔出。
总之，对成人先天性胆总管扩张症的诊治，术前应尽可能明确其类型，对于成人Ⅰ型先天性胆管扩张症，首选术式为胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-y吻合术，只要严格掌握手术指征，术前充分准备，精细的操作技巧可减少胆瘘、反流性胆管炎、切口感染等并发症发生，取得满意的手术效果。
参考文献
[1]吴在德，吴肇汉主编.外科学第七版,北京人民卫生出版社,2006,541-542.
[2] 刘颖斌,马孝明,王建伟等,先天性胆总管囊肿癌变20例报告[J],中国实用外科杂志，2007;27(9);723-724.
[3] 韦军民.先天性胆管囊肿的诊治原则与进展[J].中国医刊,2007 (2):12-14.
[4] 彭淑牖，王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症.中国实用外科杂志，2002，22(7)：389-390., 百拇医药(王巍)
【关键词】先天性胆管扩张症手术观察
中图分类号：R657.46 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)5-148-02
先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochatcystCCC)。多发生在婴幼儿时期，成人少见，其中I型最常见。现就我院近五年对28例成人Ⅰ型先天性胆管扩张症患者手术治疗回顾总结如下。
, http://www.100md.com 1 资料与方法
1.1一般资料 本组为2004年10月～2009年6月成人先天性胆管扩张症28例患者。其中男9例，女19例，年龄28～62岁，平均年龄42.5岁。均为Ⅰ型。临床表现为腹痛8例，黄疸18例，腹部肿块9例，同时具有上述三联征者7例。
1.2 治疗方法 全组28例病人，其中26例行囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-y吻合术。2例因胆道反复感染、梗阻，全身情况较差，不能耐受囊肿一期切除和胆道重建术，为了解除梗阻、控制感染，先行胆总管囊肿外引流术，术后3～6个月全身情况改善后行上述手术治疗。术后给予控制感染、胃肠减压、保肝、营养支持治疗。
2 结果
全组28例患者术后恢复良好，有1例术后发生胆瘘，充分引流15天后痊愈。术后病理均符合诊断。术后随访6～15个月，平均随访13个月。1例偶有上腹部隐痛，均无黄疸、发热等症状，无死亡及其它并发症出现。
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3 讨论
3.1 病因学说 先天性胆管扩张症的发病原因目前存在很多学说，归纳起来有以下3种：(1)先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张;(2)先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如导管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张；(3)遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与染色体有关。大多数学者认为胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素。[1]
3.2 手术方式选择先天性胆管扩张症分为五型，以Ⅰ型最为常见，其典型临床表现为腹痛、发热、黄疸、腹部包块。随着病变的发展，梗阻可导致胆汁淤滞使肝脏遭受渐进性损害，引起胆道系统感染、胆源性胰腺炎、囊内结石及囊肿癌变等。因此，Ⅰ型先天性胆总管扩张症一旦明确诊断，应尽早行胆总管囊肿切除+胆管空肠Roux-en-y吻合术，该手术方式具有手术死亡率低、术后并发症少、再手术率低防止囊肿癌变及减少胆石形成的因素的优点。对Ⅰ型胆管扩张症患者目前多不主张行单纯囊肿空肠内引流术，因其未切除病灶本身，术后易致吻合口狭窄、胆汁反流、结石形成、囊肿恶变等并发症，已被摒弃[2]。外引流仅适合于感染严重、囊肿穿孔、手术耐受性差等不宜行一期切除的病人，一般认为囊肿外引流术后3个月宜再行囊肿切除及胆管空肠吻合术。对于囊肿切除，在成人可能由于病程较长，胆管炎反复发作或曾做过内引流术而需再手术者，炎症、粘连会增加先天性胆总管扩张症手术切除的困难与危险，特别是在分离胆总管后壁时可能引起难以控制的大出血，甚至损伤门静脉，可应用lilly法处理黏膜，或用石炭酸烧灼，酒精、盐水洗净，然后用丝线连续缝合[3]。
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3.3 手术操作要点 术中应探查左右胆管，注意有无狭窄、结石，探查有无副肝管；同时注意探查胆总管远端及共同通道内有无结石，如发现应取出或用生理盐水彻底冲洗干净，以免术后反复发生胰腺炎[4]。对于囊肿炎症轻微，解剖层次清楚，可以沿囊肿壁作全层游离切除，炎症较重的、解剖层次不清者则行囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离。肝管空肠吻合口至少应有2 cm，近端囊肿可保留0.5～1 cm，与空肠行端侧大口径吻合，同时应保证吻合口的血供及平整，以避免吻合口狭窄。空肠袢胆支保留30～35 cm，与空肠Y型吻合处并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠袢胆支返流的机会，防止胆道逆行感染和逆行性胆管炎发生[4]。术后常规放置腹腔引流管，以观察有无胆瘘和出血， 如无渗出，术后5～7 天拔出，如有胆瘘出现，可继续放置引流管至引流液减少后拔出。
总之，对成人先天性胆总管扩张症的诊治，术前应尽可能明确其类型，对于成人Ⅰ型先天性胆管扩张症，首选术式为胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-y吻合术，只要严格掌握手术指征，术前充分准备，精细的操作技巧可减少胆瘘、反流性胆管炎、切口感染等并发症发生，取得满意的手术效果。
参考文献
[1]吴在德，吴肇汉主编.外科学第七版,北京人民卫生出版社,2006,541-542.
[2] 刘颖斌,马孝明,王建伟等,先天性胆总管囊肿癌变20例报告[J],中国实用外科杂志，2007;27(9);723-724.
[3] 韦军民.先天性胆管囊肿的诊治原则与进展[J].中国医刊,2007 (2):12-14.
[4] 彭淑牖，王建伟.先天性胆总管囊肿术后远期并发症.中国实用外科杂志，2002，22(7)：389-390., 百拇医药(王巍)