侵袭性自然杀伤细胞白血病200例临床研究
 |
| 第1页 |
参见附件(2721KB，2页)。
【摘要】目的 研究侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的病理,探讨早期诊断及疗效。方法 回顾性分析我院血液科2007年3月至2010年10月收治的200例ANKL患者临床资料并进行研究。结果 200例患者，男120例,女80例,中位年龄25岁(14~49岁)。患者初诊时发热200例(100% ),浅表淋巴结肿大148例(74% ),肝脏肿大189例(94.5% ),脾脏肿大200例(100% )。骨髓浸润200例(100% ),肝功能受损193例(96.5% ),低纤维蛋白原血症135例(67.5% )。患者中位生存期11周。结论 ANKL是一种少见的恶性血液疾病，病情发展迅速，多死于多脏器功能衰竭，目前尚没有确切的治疗方法，只有提高对该病的认识，做到早期诊断，才能为进一步的治疗赢取时间。几乎所有患者均有骨髓浸润,骨髓细胞形态学和流式细胞学检查对本病的诊断具有重要价值。
【关键词】侵袭性NK细胞 白血病 临床表现 诊断与治疗
中图分类号：R733.7 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2011)6-148-02
侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL) 属于成熟自然杀伤(NK)细胞肿瘤的一种，是以NK细胞系统性增生为特征，具有高度侵袭的临床病程。是一种少见白血病/淋巴瘤，是一种以NK细胞系统性增生为特征的血液系统恶性疾病,易累及全身多个脏器可伴有嗜血细胞综合征。[1]现将我院血液科2007年3月至2010年10月收治的200例ANKL患者临床资料进行回顾性分析, 主要对其诊断和治疗进行评述，以提高对本病的认识,探讨早期诊断及有效的治疗方法。
1 材料与方法
1.1 材料
2007年3月至2010年10月我院血液科收治的200例ANKL患者临床资料并进行研究，男120例,女80例,中位年龄25岁(14~49岁)。本病公认的诊断标准为:①常有发热,肝、脾和淋巴结肿大,多累及外周血和骨髓;②中性粒细胞减少、血小板减少和贫血,淋巴细胞比例增高,可见大颗粒性淋巴细胞;③骨髓涂片和活检均可见到较多的大颗粒细胞浸润;④符合NK细胞免疫表型。[2]
1.2 临床表现及实验室检查
ANKL患者起病时表现为B症状：发热，体温>38.5 ℃，盗汗，体重下降。最常见的累及部位是骨髓、外周血、肝和脾。ANKL患者白细胞可表现为异常增高，以淋巴细胞为主，也有表现为白细胞减少。部分患者可出现血红蛋白及血小板减少，常出现凝血功能异常。多数患者呈侵袭性、暴发性的临床过程，以肝功能衰竭为主，逐渐累及到其他脏器。
1.2.1 血象 全血细胞减少、血小板减少、贫血。一般贫血为正细胞、正色素性贫血，分类淋巴细胞增高，大颗粒淋巴细胞(LGL)占多数。
1.2.2 骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红、巨三系细胞受抑。涂片可见白血病细胞广泛灶性或局灶性浸润，伴有反应性噬血细胞增多和髓系细胞成熟障碍。
1.2.3 细胞化学染色 ACP反应呈强阳性，瑞士-吉姆萨染色可见细胞大小不等。
1.2.4 血清学检查 本病与EB病毒感染有关，血清EBV-抗体检测呈阳性。
2 结果
2.1 细胞形态学
ANKL细胞的形态与大小均有相当大的异质性。典型的ANKL细胞通常表现为多形性,核圆形或不规则形,染色质较细,核仁明显或不明显,胞质丰富,淡染或弱嗜碱性。骨髓涂片检查200例,发现异常细胞175例(87.5% )。骨髓活检2发现异常细胞浸润190例(95% ),免疫表型证实为异常NK细胞。骨髓继发性肿瘤常为灶性分布，即使外周血NK大颗粒淋巴细胞明显增高,骨髓病理部分仍然显示肿瘤细胞散在或者成簇分布,这说明骨髓不是ANKL肿瘤细胞初发部位。瑞士-吉姆萨染色可见细胞大小不等,不规则形,核染色质疏松呈细网状或粗糙,核仁隐约明显可见1~3个,胞浆丰富,少数可见空泡, 核分裂像多,伴灶性坏死及散在分布的凋亡小体。[3]间质见大量反应性嗜血组织细胞及小淋巴细胞、浆细胞浸润并可见到异常组织细胞样肿瘤细胞浸润。可见到血管浸润及微血管内透明血栓形成。
2.2 ANKL和LGL的其他亚型进行鉴别
ANKL的许多特征与结外NK/T细胞淋巴瘤相似,相同的免疫表型,都与EBV感染相关等。外周血和骨髓受累罕见 ,结外NK/T细胞淋巴瘤对放/化疗敏感。ANKL和LGL的其他亚型进行鉴别,具体见表1。
3 讨论
本组200例患者发病年龄明显偏小,男性多于女性。ANKL最常见的累及部位是外周血、骨髓、肝脾。骨髓中恶性细胞异形性明显,胞核不规则折叠，核仁不明显或明显,胞浆丰富,呈淡蓝色,含有细小或粗大的嗜天青颗粒。恶性细胞广泛或局灶性浸润可伴有反应性组织细胞增多。细胞免疫表型对ANKL的诊断具有重要意义[4]。
采用联合化疗以及造血干细胞移植，多数患者对于传统化疗无反应或反应差，病情进展迅速。在联合化疗过程中易发生肿瘤溶解综合征，引起高尿酸血症、高钾血症、低钙血症和急性肾功能衰竭，加重病情甚至直接导致死亡。大多数患者呈侵袭性、暴发性的临床过程。
4 结论
ANKL是一种少见的恶性血液疾病，病情发展迅速，多死于多脏器功能衰竭，目前尚没有确切的治疗方法，只有提高对该病的认识，做到早期诊断，才能为进一步的治疗赢取时间。几乎所有患者均有骨髓浸润,骨髓细胞形态学和流式细胞学检查对本病的诊断具有重要价值 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(2721KB，2页)。