小儿肝母细胞瘤的CT诊断
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【摘要】目的 探讨肝母细胞瘤的CT表现，以提高其诊断准确率。方法 回顾性分析17例临床影像资料完整、经活检或手术病理证实的肝母细胞瘤的CT表现。结果 肿瘤位于肝右叶8例，左叶3例，跨左右叶6例。CT平扫肿瘤均呈低、等混杂密度，巨大肿瘤内可见多发裂隙状及不规则形更低密度区，肿瘤内斑片状及点线状钙化8例。增强扫描动脉期13例肿瘤呈多个结节状或片状强化，密度高于周围正常肝组织，门脉期病灶呈低密度；4例肿瘤动脉期、门脉期均呈低密度；其中包膜强化7例，瘤内可见迂曲血管5例。结论 肝母细胞瘤的CT征象具有一定的特征性，结合患者年龄、AFP可以提高其诊断准确率。
【关键词】肝母细胞瘤 小儿 体层摄影术 X线计算机
中图分类号：R814.42 文献标识码：B 文章编号：1005-0515(2012)1-326-02
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏恶性肿瘤，主要由胚胎性上皮组织或含有软骨、骨样和胚胎性间叶组织所构成。其CT表现有一定的特征性，对诊断有较大帮助。笔者收集2006年1月至2011年3月经CT检查并经活检、手术病理证实的肝母细胞瘤进行回顾性分析，旨在进一步提高对肝母细胞瘤的CT表现的认识。
1 材料与方法
1.1 临床资料
本组17例患者中，男性12例，女性5例，年龄1个月到7岁，3岁以下14例，占82%左右，3-7岁3例。病程1-8月。17例均由病理证实为肝母细胞瘤，其中10例手术，7例穿刺病理证实。发现生长迅速的腹部包块15例，腹胀5例，腹痛、腹泻3例，纳差2例，体重不增3例。甲胎蛋白(AFP)升高14例，血清胆红素增高3例，血红细胞、血色素减低7例。
1.2 扫描方法
采用美国GE公司双排螺旋CT扫描，层厚10mm，层距10mm,所有病例均行上腹部CT平扫和增强扫描，对比剂使用欧乃派克(300mgl/ml)2ml/kg，静脉推注。不合作小儿检查前30min给予10%水合氯醛5-10mg/kg口服，扫描范围从膈顶至肝下缘。
2 结果
2.1 病变部位、数目及大小
17例均为单发肿块，肿瘤位于肝右叶8例，左叶3例，跨左右叶生长6例。肿块最大径约9-21cm。
2.2 CT征象
平扫肿瘤均呈低、等混杂密度，边缘清晰或不清，巨大肿瘤内可见多发裂隙状及不规则形更低密度区(图1)，8例肿瘤内见斑片状及点线状钙化(图2)。增强扫描动脉期13例肿瘤呈多个结节状或片状强化，密度高于周围正常肝组织(图3)，门脉期病灶呈低密度；4例肿瘤动脉期、门脉期均呈低密度(图4)；其中包膜强化7例，包膜完整或不完整；瘤内可见迂曲血管5例；肿瘤内更低密度区未见强化，边缘显示更清晰；门静脉、肝静脉、腔静脉、右肾等邻近结构、脏器可有不同程度受压、变形、移位(图4)。
(图1) (图2)
(图3) (图4)
3 讨论
3.1 临床与病理 肝母细胞瘤是原发于肝脏的恶性胚胎原性上皮组织的肿瘤，在儿童肝脏原发性恶性肿瘤中占50-60%，男女比例2-3:1，最常见于3岁以下婴幼儿[1]。临床主要表现为生长迅速的腹部包块伴黄疸、腹痛、腹泻不适、体重不增、贫血等就诊。实验室检查常见甲胎蛋白(AFP)升高，本组中AFP升高14例，占82%，AFP是最有意义的生化检查指标，且与肿瘤消长平行，因此还可作为判断疗效和了解复发的指标。同时可有ALP、胆红素升高等肝功能损坏的表现。该病病因不清，与母亲职业性接触某些环境因素( 如石油产物、油漆、色素等)有关。镜检肝母细胞瘤多数为单发肿块，周边有或无包膜，质中，伴有出血和坏死时可呈五彩颜色。肿瘤部分区域可有钙化或骨化。邻近肝组织质软，无肝硬变改变。可分为上皮型及混合型。其中上皮型肝母细胞瘤根据瘤细胞分化程度由高到低分为胎儿型、胚胎型及间变型三种细胞类型。以胎儿型、混合型预后相对较好[2]。
3.2 CT特点 肿瘤多为单个巨大混杂密度肿块，多见于肝右叶[3.4]，本组病例肿瘤位于肝右叶8例，占47%；平扫边缘清楚或不清，肿瘤内可见多发裂隙状及不规则形更低密度区，增强扫描不强化，主要是由肿瘤内出血、坏死、部分为纤维疤痕所致。约半数病例肿瘤内可见散在或聚集状钙化灶，多呈点状、弧线状、圆形或大块状，本组8例，约占47%；增强扫描动脉期病灶周围呈结节状、片状明显强化，密度高于周围正常肝脏，门脉期呈低密度，本组13例，约占76%；部分病例动、门脉期肿瘤强化均低于正常肝实质，本组4例，约占24%；可见假包膜强化，本组7例，约占41%，包膜完整或不完整；部分病例肿瘤内可见迂曲血管影，本组5例，约占29%。邻近结构及脏器可见受压、推移，血管内瘤栓极少见。
多发结节型、弥漫型及囊性肝母细胞瘤均属罕见，CT表现缺乏特异性。
3.3 鉴别诊断 儿童特别是3岁以下出现肝脏巨大肿瘤伴AFP升高，应首先考虑为肝母细胞瘤，但需与下例疾病鉴别。
3.3.1 原发性肝癌 肝母细胞瘤的CT表现与肝癌十分相似，但肝癌肿块形态多不规则，边缘模糊，缺少包膜，瘤旁常见大小不等的子灶，肿瘤以外肝脏可有肝硬变等表现，钙化少见，年龄3岁以上多见。
3.3.2 肝转移瘤 小儿主要与神经母细胞瘤肝转移鉴别，后者表现为大块结节融合灶侵占肝实质，含多种形态钙化与肝母细胞瘤相似。关键在于发现原发灶。另外，转移性肿瘤AFP不升高。
3.3.3 肝横纹肌肉瘤 肿瘤边缘较清楚，可位于肝门区或左右肝内，呈不均匀低密度占位，出血坏死少见，罕有钙化，发病年龄约5～11岁。AFP阴性有助于鉴别。
3.3.4 肝未分化胚胎性肉瘤 需与囊性肝母细胞瘤鉴别 ......
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