再生障碍性贫血转化成骨髓增生异常综合征病例分析
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2010年8月1日
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[关键词]再生障碍性贫血; 骨髓增生异常综合征
[中图分类号]R556.5[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-8-058-01
我院收治再生障碍性贫血(AA)患者8例。其中有经0.5～26年转化为骨髓增生异常综合征(MDS),MDS是一组无效造血的疾病。现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料男性2例,女性6例,年龄14～61岁,AA病程0.5～26年不等,再生障碍性贫血(AA)转化为MDS-RA。8例患者诊断及疗效符合血液病诊断及疗效标准。
1.2转化前AA类型AA和慢性AA。转化为MDS类型:RA7例、RAEB1例。
1.3再生障碍性贫血转化成骨髓增生异常综合征的实验室检查,见表1。
1.4治疗及转归本组患者采用分型治疗:RA组:康力龙2 mg,1次/d,叶酸5 mg,3次/d;维生素 B12 15 mg,2次/周,维生素B6 60 mg,3次/d;如三系病态造血明显加用维钾20～40 mg,1次/d;RAEB用中剂量维钾酸30～60 mg,1次/d及小剂量化疗药物如bmp、Ara-c等(分别每日为50 mg、50～100 mg)。
2结果
本组仅有1例取得一定疗效,为RAEB类型,治疗无效死亡。其余7例均为在MDS-RA,分别为基本缓解和明显进步,总有效率为30%。
3讨论
AA转化为克隆性疾病的机制尚不清楚,实际上,部分可能是AA病程的自然进展。目前关于发生机制主要有两种观点:一种认为是AA病程本身有异常克隆,由于免疫监视的缺乏导致克隆逃逸;另一种观点认为与治疗有关,包括免疫抑制剂以及集落刺激因子的应用,造血过程中造血干细胞失去稳定性而发生克隆演变[1]。
MDS是一组造血干细胞的恶性克隆性疾病,其血液学特点是周围血表现为1～3系血细胞减少,骨髓象表现为增生异常,有2～3系病态造血。而AA骨髓脂肪化,典型患者表现为血及骨髓象三系均底下,后者有非造血细胞增加。真正典型再障很少转化为急性白血病,转化为急性白血病的“AA和MDS”,其区别点为:(1)有无白细胞形态异常;(2)有无骨髓细胞形态异常病态;(3)骨髓切片有否网状纤维。本组8例AA转化为MDS与一组MDS误诊为不典型AA不同,他们均有典型临床、血、骨髓象标准,部分有骨髓活检资料显示比例增高,其中8例AA在转化前用AA方案取得缓解,另1例RAEB原为S-AAⅠ,另外经AA方案治疗缓解4年后病情又复发。8例均经多次多部位骨髓穿刺,部分作塑料包埋骨髓活检证实转成典型MDS,本组患者前期从临床、血、骨髓象分析为“典型AA”与“转化为白血病的AA实际上是MDS”有区别是否说明目前单用临床、血、骨髓象变化来分析还有一定的局限性,今后应常规开展骨髓活检来观察骨髓增生程度,中幼粒、红细胞数、ALP数、巨核细胞数等变化来早期区别是典型AA或MDS,有条件作染色体等检查来早期鉴别则更有帮助。有资料显示经免疫抑制剂治疗的患者7年内进展为克隆性疾病的发生率为15 ......
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