肾病综合征并发腹腔内脂肪瘤1例
 |
| 第1页 |
参见附件(2780KB，2页)。
[关键词] 肾病综合征； 脂肪瘤
[中图分类号] R692[文献标识码] B[文章编号] 1005-0515(2011)-07-254-01
肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、浮肿为主要表现的临床综合征。其因脂质代谢紊乱, 脂肪异位堆积于腹腔内形成较大脂肪瘤, 临床少见, 国内外罕见报道。现将我在湘雅附二院进修学习期间的1例肾病综合征并发腹腔内脂肪瘤报道如下。
1 病历摘要 患者男性，64岁，因“双下肢浮肿4+月，蛋白尿2月，血压升高5天”于2010.12.7入院。患者于4月前劳累后出现反复双下肢浮肿，未予重视，2月前浮肿较前加重不能自行消退，遂在外院查尿蛋白2+，血清白蛋白28g/l，胆固醇8.39mmol/l,甘油三酯1.96mmol/l，自服中药(具体不详)，症状无改善，5天前外院测血压为155/95mmHg，尿蛋白2+，今为求进一步诊治以“肾病综合征”收入我院。自发病以来，无发热、咳嗽咳痰，无胸闷心悸气促，无尿频尿急尿痛，无畏光及脱发，无皮疹及口腔溃疡，无关节疼痛。体重无明显变化，精神、睡眠、食纳可，大小便正常。体查：体温36.3脉搏80次/分呼吸20次/分血压150/70mmHg 双下肢轻度浮肿。辅助检查：总蛋白54.0g/l,白蛋白26.8g/l,甘油三酯1.83mmol/l，总胆固醇8.08mmol/l，高密度脂蛋白胆固醇1.33mmol/l，低密度脂蛋白胆固醇6.24mmol/l，载脂蛋白B1.54g/l，尿沉渣红细胞数12500个/ml，均一型35%，变异型65%，蛋白3+。腹部B超：1.右上腹腹腔内肠管间约10.3*9.5*8.0cm混合性包块考虑：网膜病变？脂肪瘤？2.肝脂肪沉积。腹部CT平扫+增强：盆腔内见大片脂肪密度区，符合脂肪瘤。(2010.12.14)24小时尿蛋白定量6988.8mg/d，24小时尿量2400ml，中分子100%。肾活检病理：免疫荧光可见5个肾小球，IgG(+++)沉积于毛细血管袢；IgA(-),IgM(-),Fib(-),C3(-),C1q(-)。光镜可见10个肾小球，2个肾小球球性硬化，其余肾小球系膜细胞、系膜基质节段性轻度增生，上皮下可见嗜复红物沉积，基底膜弥漫性僵硬,节段性增厚，部分节段“钉突”形成，部分节段空泡变性,毛细血管腔开放尚可，部分毛细血管腔可见2个内皮细胞。肾小管：小灶性小管萎缩，上皮细胞颗粒样变性，小管腔内可见红细胞、脱落细胞及蛋白管型。肾间质：小灶性纤维化，可见淋巴、单核细胞浸润。肾血管：部分小血管壁增厚。刚果红染色：阴性。病理诊断：早期膜性肾病。
2 结果 因考虑肾病综合征与腹腔肿瘤相关，故转入普外科，于2010.12.19行剖腹探查+腹腔肿块切除术，手术切除3*3*2cm,13*13*5cm肿块行病理检查：镜下符合脂肪组织增生伴脂肪瘤形成。术后患者恢复良好。2011.1.2复查24小时尿蛋白定量2176mg/d ，24小时尿量1200ml,2011.1.4再次复查24小时尿蛋白定量1844.1mg/d，24小时尿量1400ml，嘱其出院后服用强的松50mgQd,并定期复查。
3 讨论 肾病综合征( nephrotic syndrome ,NS) 是肾脏内科临床常见疾病, 脂质紊乱系PNS诊断不可缺少的条件之一, 它包括T C、TG、LDL-C 及LDL-C 的主要结构蛋白apoB 明显升高, HDL-C 及HDL-C 的主要结构蛋白apoA1 降低或正常。肾病综合征脂质紊乱是由多种成分异常共同参与的一个复杂整体,其具体发生机制仍不十分清楚。长期以来认为是尿蛋白大量丢失,导致血浆白蛋白降低,胶体渗透压下降,引起脂质合成亢进,构成了脂质紊乱的最主要原因。近年的一些研究结果认为肾病综合征高脂血症发生主要是由于脂蛋白清除障碍而非合成增多,并认为是中分子尿蛋白(50～90kd)的选择性丢失而非低白蛋白血症在高脂血症的发病机制中起主要作用[1]。研究表明, 持续存在高脂血症与进行性肾脏损害、动脉粥样硬化的发生有密切的关系。NS 患者心肌梗死和冠脉相关性死亡的发生率高于正常对照的5.5倍和2.8倍。在肾损伤的动物模型, 降脂治疗能降低尿白蛋白排泄率和改善肾小球硬化。因此,对NS并发脂质紊乱应予以重视。
本例存在明显脂质代谢紊乱, 脂肪堆积于腹腔内, 最终形成了较大脂肪瘤 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(2780KB，2页)。