1例肝豆状核变性合并肝性脑病的护理
[关键词] 肝豆状核变性； 合并肝性脑病； 护理
[中图分类号] R473 [文献标识码] A [文章编号] 1005-0515(2011)-12-178-01
肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。主要表现为进行性加剧的肢体震颤，肌强直，构音困难，精神症状。肝硬化及角膜色素环。该病病死率较高，极易并发上消化道出血和肝性脑病。我院收治1例肝豆核变性的患者，伴有肝性脑病。
病因和病理：本病为常染色体显性遗传病，发病机制：一种异常的金属硫蛋白广泛存在于肝、肾、脑、组织中，细胞浆内的这个蛋白与铜离子大量结合，如果在肝内就妨碍铜通过溶酶体排出肝细胞，进入胆汁。而且肝细胞也不能将铜转运给铜蓝蛋白，导致不能合成铜蓝蛋白。
1 病理介绍 患者男性，29岁，因“意识恍惚，抽搐5小时”于2011年2月5日入院治疗。患者于15年前就诊断为肝豆状核变性，曾因“急性上消化道出血”多次在我院治疗。患者于1小时前无明显原因及诱因出现意识恍惚，发作性抽搐，呈扑翼状，伴恶心呕吐，呕吐物为胃容物，无呕血及黑便，无颈项强直，无口吐白沫及二便失禁，无发热、无昏不知人，无腹痛腹泻，无其他不适。入院时体温36℃、P132次/分、R24次/分、BP142/72mmHg，意识不清，仰卧位。各瓣膜听诊未闻及病理性杂音。腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音少，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后给与对症治疗，内科护理常规，一级护理，病重，持续心电监护，给与制酸、止血、支持对症治疗查肝功、肾功、大便常规及潜血等。
2 临床护理
2.1 护理评估 1)患者入院时，了解与Wilson病相关的病情变化和治疗情况，了解本病人所患哪种类型的肝脏病。此次发病急缓、病程长短、诱发因素、倾听家属及其亲友对病人性格及精神方面变化的看法，即往有无精神病史。2)意识方面的评估。观察病人性格和行为表现，定向力和理解力，有无幻觉及意识混乱。评估肝性脑病的分期。3)身体评估：患者入院时营养状况，皮肤有无黄疸、出血、肝臭、肝脾大小、质地有无腹水。实验室检查看有无血氨增高，脑电图异常。
2.2 护理
2.2.1 意识障碍及护理 第一，饮食护理，以碳水化合物为主，每日保证热量在6.3-8.4kj。全日蛋白<30-40g。肝性脑病前期禁用动物蛋白，神志恢复后给与支链氨基酸为主的豆制品为主。病情好转或清醒后可逐步增加蛋白质饮食，每天20g。腹水者钠量应限制在250mg/d。水入量为尿量加1000ml/d。食物宜丰富的维生素，尤其维生素C，维生素K，维生素B族及维生素E等。尽量不用维生素B6，脂肪尽量少用，因其可延缓胃排空。避免食用含铜量多的食物和坚果类、菌类、软体动物及各种贝类、螺类、蟹类、虾类、动物肝和血等。勿用铜制品盛食物和水。第二，避免其它诱发因素：1)禁用安眠药和镇静药，一方面掩盖病情，同时减少药物对肝脏的损害。2)防止大量进液或输液，过多液体易导致低血钾，低血钠，脑水肿，以免加重肝性脑病。3)避免快速利尿和大量腹水，防止水电解质紊乱和酸碱失衡。4)防止感染：遵医嘱及时、准确给与抗生素，防止肺部，呼吸道感染。5)保持大便通畅，可给与生理盐水50ml+食醋50ml保温灌肠。可使肠内PH值保持在5-6。以利于血NH3随粪便排出。忌用肥皂水灌肠。每日大便3-5次，最理想，保持肛门周围皮肤护理。第三，意识混乱的心理护理：1)以尊重、体谅、和蔼态度对待病人，尽量安排专人护理。2)即便病人表现出不正常行为，也不能嘲笑或表示不满。此病人病程长，长年不愈，极易变现消极、焦虑、恐惧、悲观的情绪。此时，护士应多与患者解释治疗和护理的转归，鼓励家属多给患者理解和关爱，减轻心理负担，树立战胜疾病的信心。第四，皮肤护理：1)因此类病人并发低蛋白血症，极易全身皮肤水肿，由于水肿皮肤张力增加，皮下血液循环差，营养不良，因此指导病人卫生，保持皮肤护理非常重要。注意皮肤有无破损，避免用碱性清洁剂和化妆品。清洗时不要用力，注意皮肤干燥、清洁。2)避免医源性皮肤损伤：注射时用5-6号针头，拔针后应压迫一段时间(包括肌肉注射)，以免注射部位长期向外“溢液”，翻身时，注意皮肤擦损。3)防褥疮的发生，长期卧床或水肿严重的病人要预防褥疮，经常变换体位。做到翻身扣背、细致的观察其皮肤有无压红、破损、黄染、出血等征兆，保持床单的干燥平整。第五，密切观察病情变化：对肝性脑病一期、二期病人的性格改变和行为异常应予重视并严密观察，协助医师及早诊断，以防止病情变化。加强对病人血压、脉搏、呼吸、体温、瞳孔等生命体征的监测并作记录，定期抽血复查肝功、肾功、电解质的变化，及时汇报给医师。
2.2.2 出院指导 病人病情好转，指导患者合理饮食、休息、不能滥用伤肝药物，保持大便通畅，注意口腔、泌尿道、呼吸道感染。应使病人详细认识本病的严重性。向病人讲解病因及诱发因素，掌握自我保健的知识，病情可以稳定延缓发展。及时了解腹水、黄疸、出血倾向的肝功失代偿期并发症。一旦发生及时住院。
3 体会 患者青年男性，Wilson病合并肝性脑病，病性复杂严重，通过对患者的全程护理我们体会到，严密观察病情变化，采取积极的对症护理。耐心的心理疏导，使其积极配合治疗，紧密地医护配合，并发症的观察和有效的健康宣教是患者安全康复的重要保障。
参考文献
[1] 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.人民卫生出版社,2005,12.
[2] 沈宁,李英娟.1例系统性红斑狼疮合并重度妊娠高血压、综合症的护理[J].临床护理杂志,2008,7(1):47-48.
[3] 沈发凤.肝豆核变性的护理[J].护士进修杂志,2002,(04).
[4] 卢高峰,唐芙爱.肝豆状核变性56例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2011,(15).
[5] 沈云蕾,周莲娟.肝豆状核变性的防治与护理[J].护士进修杂志,2000,(12)., 百拇医药(高雪梅)
[中图分类号] R473 [文献标识码] A [文章编号] 1005-0515(2011)-12-178-01
肝豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。主要表现为进行性加剧的肢体震颤，肌强直，构音困难，精神症状。肝硬化及角膜色素环。该病病死率较高，极易并发上消化道出血和肝性脑病。我院收治1例肝豆核变性的患者，伴有肝性脑病。
病因和病理：本病为常染色体显性遗传病，发病机制：一种异常的金属硫蛋白广泛存在于肝、肾、脑、组织中，细胞浆内的这个蛋白与铜离子大量结合，如果在肝内就妨碍铜通过溶酶体排出肝细胞，进入胆汁。而且肝细胞也不能将铜转运给铜蓝蛋白，导致不能合成铜蓝蛋白。
1 病理介绍 患者男性，29岁，因“意识恍惚，抽搐5小时”于2011年2月5日入院治疗。患者于15年前就诊断为肝豆状核变性，曾因“急性上消化道出血”多次在我院治疗。患者于1小时前无明显原因及诱因出现意识恍惚，发作性抽搐，呈扑翼状，伴恶心呕吐，呕吐物为胃容物，无呕血及黑便，无颈项强直，无口吐白沫及二便失禁，无发热、无昏不知人，无腹痛腹泻，无其他不适。入院时体温36℃、P132次/分、R24次/分、BP142/72mmHg，意识不清，仰卧位。各瓣膜听诊未闻及病理性杂音。腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音少，双下肢轻度凹陷性水肿。入院后给与对症治疗，内科护理常规，一级护理，病重，持续心电监护，给与制酸、止血、支持对症治疗查肝功、肾功、大便常规及潜血等。
2 临床护理
2.1 护理评估 1)患者入院时，了解与Wilson病相关的病情变化和治疗情况，了解本病人所患哪种类型的肝脏病。此次发病急缓、病程长短、诱发因素、倾听家属及其亲友对病人性格及精神方面变化的看法，即往有无精神病史。2)意识方面的评估。观察病人性格和行为表现，定向力和理解力，有无幻觉及意识混乱。评估肝性脑病的分期。3)身体评估：患者入院时营养状况，皮肤有无黄疸、出血、肝臭、肝脾大小、质地有无腹水。实验室检查看有无血氨增高，脑电图异常。
2.2 护理
2.2.1 意识障碍及护理 第一，饮食护理，以碳水化合物为主，每日保证热量在6.3-8.4kj。全日蛋白<30-40g。肝性脑病前期禁用动物蛋白，神志恢复后给与支链氨基酸为主的豆制品为主。病情好转或清醒后可逐步增加蛋白质饮食，每天20g。腹水者钠量应限制在250mg/d。水入量为尿量加1000ml/d。食物宜丰富的维生素，尤其维生素C，维生素K，维生素B族及维生素E等。尽量不用维生素B6，脂肪尽量少用，因其可延缓胃排空。避免食用含铜量多的食物和坚果类、菌类、软体动物及各种贝类、螺类、蟹类、虾类、动物肝和血等。勿用铜制品盛食物和水。第二，避免其它诱发因素：1)禁用安眠药和镇静药，一方面掩盖病情，同时减少药物对肝脏的损害。2)防止大量进液或输液，过多液体易导致低血钾，低血钠，脑水肿，以免加重肝性脑病。3)避免快速利尿和大量腹水，防止水电解质紊乱和酸碱失衡。4)防止感染：遵医嘱及时、准确给与抗生素，防止肺部，呼吸道感染。5)保持大便通畅，可给与生理盐水50ml+食醋50ml保温灌肠。可使肠内PH值保持在5-6。以利于血NH3随粪便排出。忌用肥皂水灌肠。每日大便3-5次，最理想，保持肛门周围皮肤护理。第三，意识混乱的心理护理：1)以尊重、体谅、和蔼态度对待病人，尽量安排专人护理。2)即便病人表现出不正常行为，也不能嘲笑或表示不满。此病人病程长，长年不愈，极易变现消极、焦虑、恐惧、悲观的情绪。此时，护士应多与患者解释治疗和护理的转归，鼓励家属多给患者理解和关爱，减轻心理负担，树立战胜疾病的信心。第四，皮肤护理：1)因此类病人并发低蛋白血症，极易全身皮肤水肿，由于水肿皮肤张力增加，皮下血液循环差，营养不良，因此指导病人卫生，保持皮肤护理非常重要。注意皮肤有无破损，避免用碱性清洁剂和化妆品。清洗时不要用力，注意皮肤干燥、清洁。2)避免医源性皮肤损伤：注射时用5-6号针头，拔针后应压迫一段时间(包括肌肉注射)，以免注射部位长期向外“溢液”，翻身时，注意皮肤擦损。3)防褥疮的发生，长期卧床或水肿严重的病人要预防褥疮，经常变换体位。做到翻身扣背、细致的观察其皮肤有无压红、破损、黄染、出血等征兆，保持床单的干燥平整。第五，密切观察病情变化：对肝性脑病一期、二期病人的性格改变和行为异常应予重视并严密观察，协助医师及早诊断，以防止病情变化。加强对病人血压、脉搏、呼吸、体温、瞳孔等生命体征的监测并作记录，定期抽血复查肝功、肾功、电解质的变化，及时汇报给医师。
2.2.2 出院指导 病人病情好转，指导患者合理饮食、休息、不能滥用伤肝药物，保持大便通畅，注意口腔、泌尿道、呼吸道感染。应使病人详细认识本病的严重性。向病人讲解病因及诱发因素，掌握自我保健的知识，病情可以稳定延缓发展。及时了解腹水、黄疸、出血倾向的肝功失代偿期并发症。一旦发生及时住院。
3 体会 患者青年男性，Wilson病合并肝性脑病，病性复杂严重，通过对患者的全程护理我们体会到，严密观察病情变化，采取积极的对症护理。耐心的心理疏导，使其积极配合治疗，紧密地医护配合，并发症的观察和有效的健康宣教是患者安全康复的重要保障。
参考文献
[1] 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.人民卫生出版社,2005,12.
[2] 沈宁,李英娟.1例系统性红斑狼疮合并重度妊娠高血压、综合症的护理[J].临床护理杂志,2008,7(1):47-48.
[3] 沈发凤.肝豆核变性的护理[J].护士进修杂志,2002,(04).
[4] 卢高峰,唐芙爱.肝豆状核变性56例临床分析[J].中国实用神经疾病杂志,2011,(15).
[5] 沈云蕾,周莲娟.肝豆状核变性的防治与护理[J].护士进修杂志,2000,(12)., 百拇医药(高雪梅)