针刺治疗马凡氏综合征1例的脏腑经络辨证
【中图分类号】R641 【文献标识码】B 【文章编号】1005-0515(2011)05-0119-01
马凡氏综合征亦称蜘蛛脚样综合征，是常染色体显性遗传疾病，多有家族史，常有1家族中数人同患本病，亦有个别数发，其特点为指细长和全身管状骨过长，并有韧带松弛及脊柱侧弯，临床表现身高而细，肌肉发育差，皮下脂肪少，面容憔悴无力，胸廓成漏斗形成扁平胸，四肢显著增长，尤以足趾，手指细长，足部明显外翻，关节松弛，活动范围明显增大，伴有先天性晶状体脱落病例市里发生障碍，并发心脏畸形的病例中，以动脉导管未闭和卵圆孔未闭为多见。其病情随年龄及身高、体重的增加而日益显著，以致完全丧失劳动能力，生活不能自理，现代医学主要采取对证治疗，但疗效甚微。
祖国医学认为本病源于肾，属先天病变，因“肾为先天之本”，受五脏六腑之精而藏之，主骨生髓，故肾精之亏与骨髓有密切关系，马凡氏综合征是肾精亏损，骨髓化源不足，不能营养骨髓而出现骨骼脆弱无力，指趾畸形，肌肉不充，四肢细长等临床表现。肾与膀胱相表里，肾病可直接影响膀胱经，所以本病又与膀胱经有关。膀胱经“主一身阳气”，而“周身筋脉惟足膀胱经为多为巨……”(张介宾语)，膀胱经是连结人体筋肉骨骼而保持人体正常的运动功能的一条最主要的筋脉，膀胱经是主筋所生病者，而马凡氏综合征即表现为筋肉的病变。
, 百拇医药
另外，在肾和脑的关系上，亦可说明本病及于脑。肾主骨生髓，上通于脑，“脑为髓之海”，故“髓海不足，则脑转耳鸣”，所以肾与脑的联系亦非常密切的。督脉亦通于脑，总督诸阳，脏腑所进行的生理活动都与督脉的神气活动有关，所以马凡氏综合征亦损及督脉。
此外，马凡氏综合征的四肢韧带松弛，萎软不用等特征，除先天性原因外，主要则之脾胃，“脾主身之肌肉”，因其脾胃功能低下，不能濡养四肢筋肉，故有上述表现，又因为肾阳不充不能温煦脾阳，气血生化无源，不能补充肾精，则肾精愈亏，故本病为先天不足，后天失养。
综合上述，马凡氏综合征一病，是源于肾及于膀胱经、督脉和脑，同时引起脾胃功能的低下，故其病机为先天不足，后天失养，所以我们在针刺治疗本病时，采取调其后天，以养先天，补脾固肾的治疗原则。
病案举例：
杨××，女，未婚，21岁，无职业
, 百拇医药
病情简介：患者出生后，指趾即较一般婴儿稍长，肢体软柔，亦外感，发烧，但一般情况尚可。三岁开始学走路，极易跌倒，然而随其年龄、身高、体重的增长，病情日益发展，七岁时，患儿明显两足外翻，行路困难，十二岁时，患儿两腿已无力支撑身体，两足肿胀，双上肢萎软，无力拿起一般的小物件，在家只能在室内床边，扶着桌椅慢慢挪步，时而歇息片刻，否则即感骨节废软而跌倒，且全身肌肉萎缩，两足明显外翻、肿胀。去总医院内分泌科诊治，服药8年，未见任何效应，于1983年4月来针灸门诊治疗。
望诊：患者精神萎靡不振，面色苍白无华，形体四肢细长，尤以指趾为著，两足外翻肿胀，舌淡苔白有齿痕。
闻诊：语言清楚，声低微，呼吸平稳。
问诊：四肢无力，萎软倦怠，食欲不振。
切诊：脉沉细无力。
, http://www.100md.com 辨证：系脾胃两虚，筋脉失养，盖肾为先天之本，脾胃为后天之源，此类系先天肾精亏损，不能温煦脾阳，久而脾肾具虚，不能调骨生髓发为骨痿。脾虚运化失职，不能散精，生化无源后天失养，故为肉萎。脾肾同病，气血不能濡养筋脉发为筋痿。其胃纳欠佳，舌淡苔白有齿痕，均为脾所致。脉沉细无力为肾气不足，气血亏损之故。
治则：补肾健脾，养血荣筋。
取穴：百会、上星、大肠俞、小肠俞、委中、曲池、手三里、足三里、合谷、丰隆、阳陵泉、外关、悬钟。
方义：根据《内经》“治痿独取阳明”的治则，取手足阳明经穴轮换使用，因阳明为多气多血之经，又主宗筋，腰为肾之府，取肾俞则不宜深刺，故以大肠俞代之，膀胱之脉挟脊抵腰络肾，循经远取委中穴，以通调足太阳经气，配百会、上星同属督脉，共同宣导阳气的体用，病久肝肾有亏，肝主筋，取筋会阳陵泉，肾主骨髓，故取髓会悬钟，四穴配用有坚强筋骨的功效。外关为手少阳经穴，亦有八脉交会穴之一，能治疗肘部弛缓不收，为看部取穴之要穴。
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针刺治疗方法：百会、上星捻转补法，大肠俞、小肠俞刺向横突，进针2-3寸，可有感应向足部放射，委中浅刺亦使感应放射至足部，曲池等阳明经穴位均用捻转泻法，最好令感应向远端放射。阳陵泉、悬钟、外关均以捻转缓进、平补平泻法。
疗效：经过三个月治疗后患者可自己下地，少歇，逐渐不需要人搀扶，半年后四肢更有力量，胃纳渐增，面色红润，肌肤润泽、肌肉更加丰满，两足肿胀随之消退，生活可自理。
由此我们可以看到，针灸对此病有独到的治疗效果，但必须以中医理论作为指导，运用脏腑经络辨证，指导针刺治疗。
作者单位：300193 天津中医药大学第一附属医院, http://www.100md.com(杨铭)
马凡氏综合征亦称蜘蛛脚样综合征，是常染色体显性遗传疾病，多有家族史，常有1家族中数人同患本病，亦有个别数发，其特点为指细长和全身管状骨过长，并有韧带松弛及脊柱侧弯，临床表现身高而细，肌肉发育差，皮下脂肪少，面容憔悴无力，胸廓成漏斗形成扁平胸，四肢显著增长，尤以足趾，手指细长，足部明显外翻，关节松弛，活动范围明显增大，伴有先天性晶状体脱落病例市里发生障碍，并发心脏畸形的病例中，以动脉导管未闭和卵圆孔未闭为多见。其病情随年龄及身高、体重的增加而日益显著，以致完全丧失劳动能力，生活不能自理，现代医学主要采取对证治疗，但疗效甚微。
祖国医学认为本病源于肾，属先天病变，因“肾为先天之本”，受五脏六腑之精而藏之，主骨生髓，故肾精之亏与骨髓有密切关系，马凡氏综合征是肾精亏损，骨髓化源不足，不能营养骨髓而出现骨骼脆弱无力，指趾畸形，肌肉不充，四肢细长等临床表现。肾与膀胱相表里，肾病可直接影响膀胱经，所以本病又与膀胱经有关。膀胱经“主一身阳气”，而“周身筋脉惟足膀胱经为多为巨……”(张介宾语)，膀胱经是连结人体筋肉骨骼而保持人体正常的运动功能的一条最主要的筋脉，膀胱经是主筋所生病者，而马凡氏综合征即表现为筋肉的病变。
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另外，在肾和脑的关系上，亦可说明本病及于脑。肾主骨生髓，上通于脑，“脑为髓之海”，故“髓海不足，则脑转耳鸣”，所以肾与脑的联系亦非常密切的。督脉亦通于脑，总督诸阳，脏腑所进行的生理活动都与督脉的神气活动有关，所以马凡氏综合征亦损及督脉。
此外，马凡氏综合征的四肢韧带松弛，萎软不用等特征，除先天性原因外，主要则之脾胃，“脾主身之肌肉”，因其脾胃功能低下，不能濡养四肢筋肉，故有上述表现，又因为肾阳不充不能温煦脾阳，气血生化无源，不能补充肾精，则肾精愈亏，故本病为先天不足，后天失养。
综合上述，马凡氏综合征一病，是源于肾及于膀胱经、督脉和脑，同时引起脾胃功能的低下，故其病机为先天不足，后天失养，所以我们在针刺治疗本病时，采取调其后天，以养先天，补脾固肾的治疗原则。
病案举例：
杨××，女，未婚，21岁，无职业
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病情简介：患者出生后，指趾即较一般婴儿稍长，肢体软柔，亦外感，发烧，但一般情况尚可。三岁开始学走路，极易跌倒，然而随其年龄、身高、体重的增长，病情日益发展，七岁时，患儿明显两足外翻，行路困难，十二岁时，患儿两腿已无力支撑身体，两足肿胀，双上肢萎软，无力拿起一般的小物件，在家只能在室内床边，扶着桌椅慢慢挪步，时而歇息片刻，否则即感骨节废软而跌倒，且全身肌肉萎缩，两足明显外翻、肿胀。去总医院内分泌科诊治，服药8年，未见任何效应，于1983年4月来针灸门诊治疗。
望诊：患者精神萎靡不振，面色苍白无华，形体四肢细长，尤以指趾为著，两足外翻肿胀，舌淡苔白有齿痕。
闻诊：语言清楚，声低微，呼吸平稳。
问诊：四肢无力，萎软倦怠，食欲不振。
切诊：脉沉细无力。
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治则：补肾健脾，养血荣筋。
取穴：百会、上星、大肠俞、小肠俞、委中、曲池、手三里、足三里、合谷、丰隆、阳陵泉、外关、悬钟。
方义：根据《内经》“治痿独取阳明”的治则，取手足阳明经穴轮换使用，因阳明为多气多血之经，又主宗筋，腰为肾之府，取肾俞则不宜深刺，故以大肠俞代之，膀胱之脉挟脊抵腰络肾，循经远取委中穴，以通调足太阳经气，配百会、上星同属督脉，共同宣导阳气的体用，病久肝肾有亏，肝主筋，取筋会阳陵泉，肾主骨髓，故取髓会悬钟，四穴配用有坚强筋骨的功效。外关为手少阳经穴，亦有八脉交会穴之一，能治疗肘部弛缓不收，为看部取穴之要穴。
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针刺治疗方法：百会、上星捻转补法，大肠俞、小肠俞刺向横突，进针2-3寸，可有感应向足部放射，委中浅刺亦使感应放射至足部，曲池等阳明经穴位均用捻转泻法，最好令感应向远端放射。阳陵泉、悬钟、外关均以捻转缓进、平补平泻法。
疗效：经过三个月治疗后患者可自己下地，少歇，逐渐不需要人搀扶，半年后四肢更有力量，胃纳渐增，面色红润，肌肤润泽、肌肉更加丰满，两足肿胀随之消退，生活可自理。
由此我们可以看到，针灸对此病有独到的治疗效果，但必须以中医理论作为指导，运用脏腑经络辨证，指导针刺治疗。
作者单位：300193 天津中医药大学第一附属医院, http://www.100md.com(杨铭)