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身材高挑手指细长
http://www.100md.com 2016年11月1日 《家庭科学·新健康》 2016年第11期
     小黄今年30岁,他的兄弟姐妹个头都不高,唯独他的身高达到190厘米,整个人看起来高高瘦瘦,而且手指特别细长。年初,小黄开始出现胸闷、气短等症状,但是他没当回事,直到今年10月得了重度感冒,他才去就医,医院检查结果让小黄大吃一惊,他被检查出患有一种严重疾病——马凡氏综合征。

    身材瘦高,四肢细长是常见体征

    高挑苗条、手臂双腿颀长,这是多么令人羡慕的身材,可在医生眼里,这种“美丽”有可能是一种疾病——马凡氏综合征。中国医科大学附属第一医院心脏外科教授师恩祎介绍说,马凡氏综合征是一种先天性遗传性结缔组织疾病。它会累及骨骼、心脏、肌肉、韧带等人体多个系统,患者最常见的体征为骨骼畸形,主要表现为四肢细长、蜘蛛指(趾)、双臂平伸长度大于身长;韧带、肌腱及关节囊松弛、关节过度伸展;有时见漏斗胸、鸡胸、脊椎侧凸等;如果症状表现在眼睛上,还会出现高度近视、白内障、视网膜剥离等。

    主要危害是心血管病变

    “马凡氏综合征的最主要危害是心血管病变,这也是患者猝死的主要原因。像大家熟知的美国著名排球运动员海曼、原中国篮球运动员韩朋山、排球运动员朱刚都是因为马凡氏综合征,在比赛场上发生心脏猝死,过早离开我们。”师医生说,马凡氏综合征患者早期可无明显的心脏症状,但成年以后,常会出现心脏局部的主动脉根部扩张,形成主动脉根部瘤。而主动脉根部瘤一旦出现,危害是非常大的:局部剧烈扩张,容易破裂,发生猝死;导致主动脉返流,造成心衰、左心室扩张;更为凶险的是,直接演变成主动脉夹层。急性主动脉夹层发病早期死亡率非常高,48小时内死亡率达50%,每拖延一小时死亡率增加1%。因此,一旦患者心血管系统发生改变,就会有生命危险,需要抓紧手术。

    日常避免剧烈运动

    由于马凡氏综合征是一种遗传性疾病,所以患者家属一定要提高警惕,进行相关身体检查,及时诊断是否患病。如果家族史中有猝死的病例,更应该引起高度重视。对于已经明确诊断的患者,要做到密切随访,每半年进行一次心脏超声检查。

    此外,日常生活中,要避免剧烈运动。对于心脏主动脉尚未出现病变的患者来说,散步、快走、慢跑、慢速游泳、骑车等运动都可以量力、适度进行。而主动脉根部已有扩张性病变,但尚未达到手术指征的患者,要严格限制活动强度和时间,运动方式要谨遵医嘱。, http://www.100md.com(张昕)