重症肌无力的治疗现状及与胸腺瘤的关系(2)
免疫抑制剂治疗胸腺瘤尚有争议，强的松是治疗胸腺瘤和MG的常用药物，但是所用剂量和治疗尚未统一，且可有严重副作用，报道在强的松治疗过程中，影像学可显示肿瘤变大或变小[8]，但是迄今尚无人在人类胸腺瘤细胞表面糖皮质激素受体方面进行研究以解释此敏感性。硫唑嘌呤已被逐步用于MG和胸腺瘤治疗，既可作为抗肿瘤药物，又可治疗暴发型MG及MG复发。此药尽管比强的松的副作用少，但是仍有胃肠道反应，转氨酶升高，用药中感染，起效较慢，骨髓抑制和肝、肾功能损害，需定时检测血象和肝、肾功能。多数患者在治疗后8~15w后有反应。必要时可采用血浆交换、每日或隔日给予强的松配合硫唑嘌呤治疗，将有助于强的松逐渐减量。抗肿瘤药物可单独或联合使用治疗恶性胸腺瘤。对术后的辅助放疗和化疗的作用尚不肯定。
综上所述，目前，重症肌无力的治疗是基于改善神经肌肉接头的传递和抑制自身免疫反应。应用胆碱脂酶抑制剂，尤其是吡啶斯的明被用于改善症状。重症肌无力病人病死率近年显著下降，与机械辅助通气设备的广泛使用密切相关。伴发胸腺瘤的MG患者占15%~30%，且有随年龄而增高趋势，现多主张此类患者应尽早行胸腺摘除术，有利于症状缓解。如今肌无力危象病人明显减少，被认为是得益于胸腺切除。
【参考文献】
[1] Newsom-Davis J.Autoantibody mediated channelopathies at the neuromuscular junction[J].Neuroscientist，1997，3：337~346.
[2] Sieb JP，Kraner S，Rauch M，et al.Immature end-plates and utrophin deficiency in congential myasthenic syndrome caused by Ach R subunit truncating mutation[J].Hum Genet，2000，107：160~164.
[3] Kamada N，Hatamochi A，Shinkai H.Alopecia areata associated with myasthenia gravis and thymoma：a case of alopecia with marked improvement following thymectomy and high level predinisone administration.J Dermatol，1997，24：769~772.
[4] Morganthaler TI，Brown LR，Colby TV，et al.Thymoma.Mayo Clin Proc，1993，68：1110~1123.
[5] Qintanilla-Marttiniz Z，Wilkins EW Jr，Choi N，et al.Thymoma：histological subclassification is an independent prognostic factor.Cancer，1994，74：606~6177.
[6] Geuder KI，Marx A，Witzemann V，et al.Genomic organization and lack of transcription of the nicoticacetylcholine recepter subunits gene in myasthenia gravis-associated thymoma.Lab Invest，1992，66：452~468.
[7] Lubke E，Freiburg A，Skeie GO，et al.Striational autoantibodies in myasthenia gravis patients recognized 1-band titin epitopes.J Neuroimmunol，1998，81：98~108.
[8] Skeie GO，Freiburg A，Kolmerer B，et al.Titin transcripts in thymomas.J Autoimmun，1997，10：551~557.
[收稿 2008-12-09], http://www.100md.com(徐昶明)
综上所述，目前，重症肌无力的治疗是基于改善神经肌肉接头的传递和抑制自身免疫反应。应用胆碱脂酶抑制剂，尤其是吡啶斯的明被用于改善症状。重症肌无力病人病死率近年显著下降，与机械辅助通气设备的广泛使用密切相关。伴发胸腺瘤的MG患者占15%~30%，且有随年龄而增高趋势，现多主张此类患者应尽早行胸腺摘除术，有利于症状缓解。如今肌无力危象病人明显减少，被认为是得益于胸腺切除。
【参考文献】
[1] Newsom-Davis J.Autoantibody mediated channelopathies at the neuromuscular junction[J].Neuroscientist，1997，3：337~346.
[2] Sieb JP，Kraner S，Rauch M，et al.Immature end-plates and utrophin deficiency in congential myasthenic syndrome caused by Ach R subunit truncating mutation[J].Hum Genet，2000，107：160~164.
[3] Kamada N，Hatamochi A，Shinkai H.Alopecia areata associated with myasthenia gravis and thymoma：a case of alopecia with marked improvement following thymectomy and high level predinisone administration.J Dermatol，1997，24：769~772.
[4] Morganthaler TI，Brown LR，Colby TV，et al.Thymoma.Mayo Clin Proc，1993，68：1110~1123.
[5] Qintanilla-Marttiniz Z，Wilkins EW Jr，Choi N，et al.Thymoma：histological subclassification is an independent prognostic factor.Cancer，1994，74：606~6177.
[6] Geuder KI，Marx A，Witzemann V，et al.Genomic organization and lack of transcription of the nicoticacetylcholine recepter subunits gene in myasthenia gravis-associated thymoma.Lab Invest，1992，66：452~468.
[7] Lubke E，Freiburg A，Skeie GO，et al.Striational autoantibodies in myasthenia gravis patients recognized 1-band titin epitopes.J Neuroimmunol，1998，81：98~108.
[8] Skeie GO，Freiburg A，Kolmerer B，et al.Titin transcripts in thymomas.J Autoimmun，1997，10：551~557.
[收稿 2008-12-09], http://www.100md.com(徐昶明)