Fisher综合征5例分析
【中图分类号】R741【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2010)08 - 37 - 01
【关键词】Fisher 综合症; 格林-巴利综合症; 治疗
Fisher 综合症是急性炎症脱髓鞘性多神经根疾病(AIDP)又称格林-巴利综合症(GBS) 的一种特殊类型或变异型, 临床上并非罕见. 对本病的认识不足极易造成误诊, 有必要对其临床特点进行探讨. 现将我们收治的5 例病人分析报道如下。
1 临床资料
本组男3例,女2例,年龄30～50岁,平均年龄39岁。病前有上感史3 例, 腹泻史1例, 无明显诱因1 例。5例均为急性起病。临床表现双眼睑下垂4例,双动眼神经麻痹3例,双侧眼外肌完全性麻痹1例,眼内肌麻痹1例,左动眼神经麻痹、右外展神经麻痹1例,复视4例,呼吸费力、吞咽困难、构音障碍1例,双侧周围性面神经麻痹1例,弛缓性轻瘫2例,四肢麻木呈手套、袜套样感觉减退3例,无深感觉障碍。四肢腱反射消失4例、减弱1例,双侧对称性小脑性共济失调4例,左侧小脑半球性共济失调1例。实验室检查:腰穿脑脊液压力正常5例,该病第二周到第三周脑脊液蛋白增高至0.65～1.8 g/L 4例,蛋白质正常1例,脑脊液细胞数均正常。5例IgG均增高。5例头部CT均正常,其中1例MRI示左小脑半球近蚓部区现小结节状长T2信号,4例头部MRI正常。5例双下肢及双上肢肌电图呈神经源性损害(远端明显),运动及感觉传导速度减慢。
2 治疗及结果
5例患者确诊后均给予甲泼尼龙注射液1000mg/d静滴3d,500mg/d静滴3d,80mg/d静滴2d,改口服泼尼松30mg/d以后每周递减5mg,同时给予维生素B1针100mg,弥可保针500ug肌注1次/d,均同时给予静脉滴注免疫球蛋白25mg/d,共3～5天,并给予神经保护、改善微循环及对症支持处理。预后:住院15-30d,痊愈2例,好转3例。出院后随访2～4周均痊愈,无后遗症发生。
3 讨 论
本组5例有眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失或减退等主要临床表现及蛋白-细胞分离现象,符合Fisher综合征的诊断。Fisher综合征约占GBS的5%,临床上并非罕见。Fisher综合征一般有如下特点:(1)急性或亚急性起病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状,本组3例有上呼吸道感染史,1例有消化道感染史,占75%。(2)眼肌麻痹,以双侧眼外肌症为主,其受累程度不等,眼外肌麻痹通常于病后2周左右开始恢复,而眼球上视运动恢复最迟[1]。个别患者可同时累及眼内肌,本组1例.占20%。近年偶有相关报道,但患者数均较少。(3)共济失调,本组4例表现为双侧对称性小脑半球性共济失调,5例均行头部MRI检查,未见异常4例,1例头部MRI示左小脑半球小结节状长T2信号灶,表现为左小脑性共济失调,推测与后颅窝CT分辨率低有关,目前引起Fisher综合征共济失调的病变定位仍有争议。Suzuki[2]报道1例Fisher综合征患者,经头部MRI证实小脑有长T2信号灶。Taphoom等报道1例经头颅CT证实有小脑低密度影,推测与小脑病变有关,可能累及脑干内的小脑传导路,但未能说明双侧对称性共济失调的原因,亦有学者认为可能是由于肌梭的本体感觉的传人冲动与关节运动感觉冲动分离造成[3]。(4)腱反射减弱或消失.安峥等[1]报道2例表现腱反射消失无感觉及植物神经功能障碍,无肌萎缩,认为难用神经根炎来解释,考虑系急性小脑病变损害了进入下行传导路的神经元,而这些下行传导路的神经元对脊髓运动神经元有兴奋作用,造成腱反射减弱或消失,本组1例头颅MRI见左小脑半球小结节状长T2信号灶,结合共济失调的病变部位,认为本综合征不仅有周围神经的损害,还可能有脑干和小脑的损害。(5)脑脊液多有蛋白一细胞解离现象,一般占73.0%～77.79%。病后第三周最明显,本组4例有脑脊液蛋白一细胞分离,占75%。因此无蛋白一细胞解离不能排除本病,而脑脊液免疫球蛋白增高更常见。有条件的医院可做神经节苷脂抗体的测定,如GQlb抗体[4]。(6)预后较好,有学者认为Fisher综合征不进展为全身严重瘫痪且预后良好的GBS变异型[5],另有学者认为Fisher综合征同GBS二者无本质区别,Fisher综合征是以共济失调为主的颅神经受损的GBS。刘群等[6]报道1例以Fisher综合征为首发症状后病情较快发展,四肢瘫,呼吸麻痹,面瘫,延髓麻痹及舌下神经瘫的全身型GBS,本组中亦有1例出现呼吸费力,吞咽困难。饮水呛咳,构音障碍,治疗及时迅速好转。提示Fisher综合征若诊断治疗不及时可转化为完全型GBS,应引起注意并及早治疗。(7)肌电图检查示神经元性损害,神经传导速度减慢。
Fisher综合征发病机制尚不十分清楚,最近发现Fisher综合征体内抗神经节苷脂抗体低度同GBS一样均阳性[4],表现二者有相同的免疫发病机制。细胞免疫和体液免疫均与本病脱髓鞘的病理有关,病前感染特别是空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体可能诱发了异常的免疫反应。Fisher综合征目前无特效治疗方法。一般认为激素治疗有效,本组5例经激素治疗2例痊愈,3例好转,故早期治疗效果好。病情进展的应及早使用免疫球蛋白治疗,但目前国内资料少,有待进一步研究。
【参考文献】
[1] 安峥,王国相,卢力义,等.急性格林巴利综合征变异型5例报告[J].中风与神经疾病杂志,1995,12(4):233.
[2] Suzuki K,Megura K,K Nakayana J,et al. MRI of inhntwithFishersyyelrome[J].Childs Nerv Syst,1997,13(2):95.
[3] 李海峰,袁锦楣.Miller Fisher综合征发病机制和临床[J].临床神经科学,2001,9(4):410.
[4] 李新,王纪佐.Miller Fisher综合征及其相关的格林巴利综合征变异型[J].临床神经病学杂志,1994,7(6):345.
[5] wilJson HJO,Hanlon GM.The immunopothogenesis of miller Fisher syndrome[J].J Neuroimunol,1999,100(1):3.
[6] 刘群,郭颂,孙宏侠,等.以Fisher综合征为首发症状的全身型格林巴利综合征1例报告[J].中风与神经疾病杂志,1995,12(4):203., http://www.100md.com(魏丽君)
【关键词】Fisher 综合症; 格林-巴利综合症; 治疗
Fisher 综合症是急性炎症脱髓鞘性多神经根疾病(AIDP)又称格林-巴利综合症(GBS) 的一种特殊类型或变异型, 临床上并非罕见. 对本病的认识不足极易造成误诊, 有必要对其临床特点进行探讨. 现将我们收治的5 例病人分析报道如下。
1 临床资料
本组男3例,女2例,年龄30～50岁,平均年龄39岁。病前有上感史3 例, 腹泻史1例, 无明显诱因1 例。5例均为急性起病。临床表现双眼睑下垂4例,双动眼神经麻痹3例,双侧眼外肌完全性麻痹1例,眼内肌麻痹1例,左动眼神经麻痹、右外展神经麻痹1例,复视4例,呼吸费力、吞咽困难、构音障碍1例,双侧周围性面神经麻痹1例,弛缓性轻瘫2例,四肢麻木呈手套、袜套样感觉减退3例,无深感觉障碍。四肢腱反射消失4例、减弱1例,双侧对称性小脑性共济失调4例,左侧小脑半球性共济失调1例。实验室检查:腰穿脑脊液压力正常5例,该病第二周到第三周脑脊液蛋白增高至0.65～1.8 g/L 4例,蛋白质正常1例,脑脊液细胞数均正常。5例IgG均增高。5例头部CT均正常,其中1例MRI示左小脑半球近蚓部区现小结节状长T2信号,4例头部MRI正常。5例双下肢及双上肢肌电图呈神经源性损害(远端明显),运动及感觉传导速度减慢。
2 治疗及结果
5例患者确诊后均给予甲泼尼龙注射液1000mg/d静滴3d,500mg/d静滴3d,80mg/d静滴2d,改口服泼尼松30mg/d以后每周递减5mg,同时给予维生素B1针100mg,弥可保针500ug肌注1次/d,均同时给予静脉滴注免疫球蛋白25mg/d,共3～5天,并给予神经保护、改善微循环及对症支持处理。预后:住院15-30d,痊愈2例,好转3例。出院后随访2～4周均痊愈,无后遗症发生。
3 讨 论
本组5例有眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失或减退等主要临床表现及蛋白-细胞分离现象,符合Fisher综合征的诊断。Fisher综合征约占GBS的5%,临床上并非罕见。Fisher综合征一般有如下特点:(1)急性或亚急性起病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状,本组3例有上呼吸道感染史,1例有消化道感染史,占75%。(2)眼肌麻痹,以双侧眼外肌症为主,其受累程度不等,眼外肌麻痹通常于病后2周左右开始恢复,而眼球上视运动恢复最迟[1]。个别患者可同时累及眼内肌,本组1例.占20%。近年偶有相关报道,但患者数均较少。(3)共济失调,本组4例表现为双侧对称性小脑半球性共济失调,5例均行头部MRI检查,未见异常4例,1例头部MRI示左小脑半球小结节状长T2信号灶,表现为左小脑性共济失调,推测与后颅窝CT分辨率低有关,目前引起Fisher综合征共济失调的病变定位仍有争议。Suzuki[2]报道1例Fisher综合征患者,经头部MRI证实小脑有长T2信号灶。Taphoom等报道1例经头颅CT证实有小脑低密度影,推测与小脑病变有关,可能累及脑干内的小脑传导路,但未能说明双侧对称性共济失调的原因,亦有学者认为可能是由于肌梭的本体感觉的传人冲动与关节运动感觉冲动分离造成[3]。(4)腱反射减弱或消失.安峥等[1]报道2例表现腱反射消失无感觉及植物神经功能障碍,无肌萎缩,认为难用神经根炎来解释,考虑系急性小脑病变损害了进入下行传导路的神经元,而这些下行传导路的神经元对脊髓运动神经元有兴奋作用,造成腱反射减弱或消失,本组1例头颅MRI见左小脑半球小结节状长T2信号灶,结合共济失调的病变部位,认为本综合征不仅有周围神经的损害,还可能有脑干和小脑的损害。(5)脑脊液多有蛋白一细胞解离现象,一般占73.0%～77.79%。病后第三周最明显,本组4例有脑脊液蛋白一细胞分离,占75%。因此无蛋白一细胞解离不能排除本病,而脑脊液免疫球蛋白增高更常见。有条件的医院可做神经节苷脂抗体的测定,如GQlb抗体[4]。(6)预后较好,有学者认为Fisher综合征不进展为全身严重瘫痪且预后良好的GBS变异型[5],另有学者认为Fisher综合征同GBS二者无本质区别,Fisher综合征是以共济失调为主的颅神经受损的GBS。刘群等[6]报道1例以Fisher综合征为首发症状后病情较快发展,四肢瘫,呼吸麻痹,面瘫,延髓麻痹及舌下神经瘫的全身型GBS,本组中亦有1例出现呼吸费力,吞咽困难。饮水呛咳,构音障碍,治疗及时迅速好转。提示Fisher综合征若诊断治疗不及时可转化为完全型GBS,应引起注意并及早治疗。(7)肌电图检查示神经元性损害,神经传导速度减慢。
Fisher综合征发病机制尚不十分清楚,最近发现Fisher综合征体内抗神经节苷脂抗体低度同GBS一样均阳性[4],表现二者有相同的免疫发病机制。细胞免疫和体液免疫均与本病脱髓鞘的病理有关,病前感染特别是空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体可能诱发了异常的免疫反应。Fisher综合征目前无特效治疗方法。一般认为激素治疗有效,本组5例经激素治疗2例痊愈,3例好转,故早期治疗效果好。病情进展的应及早使用免疫球蛋白治疗,但目前国内资料少,有待进一步研究。
【参考文献】
[1] 安峥,王国相,卢力义,等.急性格林巴利综合征变异型5例报告[J].中风与神经疾病杂志,1995,12(4):233.
[2] Suzuki K,Megura K,K Nakayana J,et al. MRI of inhntwithFishersyyelrome[J].Childs Nerv Syst,1997,13(2):95.
[3] 李海峰,袁锦楣.Miller Fisher综合征发病机制和临床[J].临床神经科学,2001,9(4):410.
[4] 李新,王纪佐.Miller Fisher综合征及其相关的格林巴利综合征变异型[J].临床神经病学杂志,1994,7(6):345.
[5] wilJson HJO,Hanlon GM.The immunopothogenesis of miller Fisher syndrome[J].J Neuroimunol,1999,100(1):3.
[6] 刘群,郭颂,孙宏侠,等.以Fisher综合征为首发症状的全身型格林巴利综合征1例报告[J].中风与神经疾病杂志,1995,12(4):203., http://www.100md.com(魏丽君)