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什么是肝胆状核变形
http://www.100md.com 2012年6月1日 《保健与生活》 2012年第6期
     同事的孩子被查出患有肝豆状核变性。请问,什么是肝豆状核变性?

    肝豆状核变性属于代谢性肝病的一种,又称为wilson病。本病已明确属于常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着。由于铜离子在各种机器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。

    本病相对发病率低,有些患者临床表现缺乏特异性。基层医院一般对本病接触较少,缺乏经验,一般临床医生不容易考虑到本病。特别是本病过去多强调儿童发病,因此对于成人病例更容易误诊。

    本病的治疗以驱铜治疗为主,早期治疗效果较好,并非不治之症,但很多医生对本病了解不多,认为本病无药可治,使得很多患者丧失了治疗的信心,其实本病早期治疗还是有望康复的。

    肝豆状核变性患者的饮食应当以低铜饮食为主,但也并非绝对无铜饮食。有的患者父母给孩子做饭都用纯净水,其实这是大可不必的,因为接受驱铜治疗后,可促进铜的排泄,少量进入体内的铜是可以排掉的,完全不必过于紧张。

    所以,长期不明原因的肝功能异常患者应到专业的肝病医院,接受全面的检查并接受正确的治疗,以期早日康复。, http://www.100md.com(章君)