2)前列环素类似物 这类药物能通过激活腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集等作用。有关研究显示，依前列醇(epoprostenol)对先天性心脏病相关性PAH(不论先天性心脏病是否得到矫正)有良好的作用[11-12]并能改善患者的预后，但其需要长期经静脉输注给药，临床应用受到限制。为此，也有使用吸入用依前列醇的研究报告，且结果提示用于心脏病术后控制PAH安全、有效[13]。国内有使用吸入用伊洛前列素(iloprost)抢救4例发生了PHC的特发性PAH患者的研究报告，给药方法为8次/d(1次/2 h)、10 μg/次雾化吸入，结果发现所有患者的mPAP明显下降、动脉血压明显上升，效果良好[14]。吸入用药的优点是选择性扩张肺血管，对体循环的影响小。国外也曾报告过使用雾化吸入伊洛前列素治疗12例先天性心脏病相关性PAH患儿术后PHC有效[15] ......