自身免疫性溶血性贫血继发纯红细胞再生障碍危象:1例报告及文献复习(3)
总之,AIHA继发PRCA危象临床较少见,呈自限性,多数预后良好,在数周内自行恢复。但由于是在慢性溶血性贫血的基础之上发生PRCA,因此,常可在较短时间内出现重度、极重度贫血,导致患者心肺功能不及代偿而危及生命,因此,治疗的关键在于帮助患者度过危象期。糖皮质激素、IVIG、环孢素、利妥昔单抗(rituximab)等免疫抑制剂,辅以针对AIHA基础疾病及PRCA诱因的治疗往往可以奏效,严重贫血需要输血时,不必强调输注洗涤红细胞[59-60]。临床医生应该对以PRCA为首发表现的患者引起警惕,注意鉴别是否为溶血基础上发生的再生障碍危象。参考文献
[1] 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J]. 中华血液学杂志, 2017, 38(4): 265-267.
[2] 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组. 获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2015 年版)[J]. 中华血液学杂志 ......
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