原发性脊髓内浆细胞瘤1例报道
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2010年5月1日
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【关键词】原发性脊髓内浆细胞瘤;报道
doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.144文章编号:1006-1959(2010)-05-1168-02
浆细胞瘤多发生于骨髓内,也可发生于骨髓外,但发生于脊髓内的浆细胞瘤尚未见报道。现将1例发生于胸髓的浆细胞瘤报告如下。
1.患者
男31岁。患者2月前因"腰椎间盘突出"在外院手术,术后带拐行走。近1周来双下肢无力、不能行走来我院诊治。查体:L3～S1后正中见一长约6cm已愈合之瘢痕切口。T6~10各椎体棘突及椎旁有明显压痛、叩击痛,双下肢肌张力增高,左侧明显。双侧肋弓远侧痛、温、触觉减退,双侧上、中、下腹壁反射消失,双侧提睾反射、膝踝反射消失。双足巴彬斯基征、奥本汉姆氏征、查多克氏征、戈尔登氏征均为(+)。
2.实验室检查
血常规:白细胞9.30g/L,红细胞4.67g/L,血小板102.00/L,血红蛋白135.00g/L。尿常规:白细胞1+(24个),红细胞8个,潜血2+,尿胆原(+-),比重1.025,酸碱度6.0。血生化:总蛋白(TP)64.85g/L,白蛋白(ALB)39.19g/L,球蛋白(GLB)24.56g/L,白球比(A/G)1.539。
3.胸椎MRI平扫示
T6-10水平椎管内脊髓增粗,其内有大片状等T1长T2异常信号影,信号尚均匀,蛛网膜下腔变窄,相应水平椎间孔未见异常(图1,2)。注射Gd-DTPA行MRI增强示:T7-8椎体水平髓内前份见明显环状、不规则状强化灶,病灶内见囊状不强化灶,整个病灶周缘脊髓明显水肿,未见强化(图3～5)。胸、腰椎正侧位未见异常。胸片未见异常。
(图1,2)胸椎矢状面T1WI、T2WI示T6-10水平椎管内脊髓增粗,其内有大片状等T1长T2异常信号影,信号尚均匀,蛛网膜下腔变窄,相应水平椎间孔未见异常。
(图3~5)矢、冠、横状面Gd-DTPA MRI增强示T7-8椎体水平髓内前份见明显环状、不规则状强化灶,病灶内见囊状不强化灶,病灶周缘脊髓水肿区未见强化。
(图6)镜下见瘤细胞呈巢状分布,胞浆宽、红染,呈浆细胞样改变,部分细胞分化不成熟(HE×200)。
4.手术发现
在T7、8椎体水平髓内扪及一3cm×1.5cm×1.5cm膨出肿块,局部脊髓搏动消失。切开硬脊膜后,见肿瘤位于脊髓腹侧,局部表面静脉怒张。在脊髓背侧切开脊髓并分离,见深部紫灰色肿瘤组织,占据脊髓约3/4。将肿瘤大部完整切除。
5.病理
镜下见瘤细胞呈巢状分布,胞浆宽、红染,呈浆细胞样改变,部分细胞呈不成熟性改变。病理诊断:"T7、8脊髓"髓外浆细胞瘤并较多组织坏死(图6)。
6.讨论
髓外浆细胞瘤(extramedulary plasmacytoma,EMP)是罕见的起源于软组织的肿瘤,又称软组织浆细胞瘤。指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞瘤自1905年Schridde[1]首次报道并描述以来,国内外屡有报道。据统计EMP约占所有浆细胞瘤的1.9%～2.8%[2~4]。发病率为1.9/10万[5]。多见于40岁以上的男性,文献报道EMP发病的中位年龄为55～67岁[2,4]。可发生在骨髓以外的任何器官,但以头颈部、上呼吸道最常见,亦可见于消化道、硬脑膜、胸膜和腹膜等。Alexiou等[6]汇总了从1905～1997年文献报道的EMP病例共869例,其中原发在头颈部706例(81.2%),发生在其它部位163例(18.8%)。原发在头颈部的髓外浆细胞瘤按照发生的频率依次为鼻腔加鼻窦313例,鼻咽131例,口腔127例,喉79例,腮腺14例;原发于头颈部以外的胃17例,肾14例,结肠10例。
目前已明确髓外浆细胞瘤(EMP)、单发性骨髓瘤(SPB)、多发性骨髓瘤(MM)及浆细胞性白血病统属恶性浆细胞瘤。大多数学者认为SPB和EMP应统称为单发性浆细胞瘤,其主要区别在于所侵犯的部位不同。EMP的诊断标准一般为:(1)病理证实为髓外部位的浆细胞肿瘤,有或无区域淋巴结受累;(2)骨髓检查浆细胞数<5%或<10%;(3)骨骼系统的临床及影像检查正常。EMP对放射治疗敏感,故多数作者认为单纯放射治疗即可获得满意疗效。如果病灶位于软组织、比较局限、手术可以完全切除者可单纯手术治疗,但仍有少数患者会发生播散。
髓外浆细胞瘤无典型的临床症状,根据受累器官的不同,可有溃疡出血,骨破坏和神经功能缺失等。20%~25%有局部淋巴结肿大。实验室检查也无特异性,大部分患者血清蛋白电泳检查无γ或β区的高峰出现,尿Bence-Jones蛋白阴性。诊断主要依靠体检或X线检查发现的孤立病灶进行活检及随访。EMP的主要X线表现为局部软组织块影,边缘清楚,病灶常压迫邻近骨质呈多发小囊状骨破坏,CT对本病诊断更有价值。但最后诊断仍有赖于病理组织细胞学确定。
发生在脊柱和椎管内的EMP常为播散性椎体肿瘤和硬膜外肿瘤[7],少数为硬膜外/下肿瘤[8],脑实质和脊髓累及者较为罕见[9]。作者查阅国内外文献,EMP起源于脑组织的仅有个例报道[10,11],但尚未见有发生于脊髓内的报道。本例EMP发生于脊髓内,患者的临床症状和体征符合脊髓内占位的表现,MRI表现为髓内肿瘤的一般特征:相应段脊髓肿胀、增粗,肿瘤呈略长T1长T2信号,增强后呈不规则形、环状强化。术前诊断考虑"髓内星形细胞瘤",本病例的影像学表现无特征性,最终诊断仍然依靠病理学确诊。
参考文献
[1] Schridde H.Weitere Untersuchungen über die Koernelungen der Plas-mazelen.Centralbal Allg Pathol Anat,1905,6:433-435.
[2] Strojan P,Soba E,Lamovec J,et al.Extramedulary plasmacytoma:histopathologic study.Int J Radiat Oncol Biol Phys,2002,53:692-701.
[3] Shih LY,Dunn P,Leung WM,et al ......
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