全血细胞减少的病因分析
摘要：目的 分析全血细胞减少症的常见病因及鉴别诊断方法。方法 根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检， HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。结果 500 例患者通过综合分析可确定病因 495 例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血 200 例(40%)，骨髓增生异常综合征 110 例(22%)，急性白血病 40例(8%)。结论 全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进行其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能忽视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。
关键词：全血细胞减少；病因分析；鉴别诊断
全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文收集哈医大二院2003年1月～2008年12月500例全血细胞减少症资料，对其病因进行分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料 患者均为住院患者，共500例，均除外白血病复发、肿瘤放化疗及透析后状况。男 210例，女 290 例；年龄 14～85 岁，中位年龄49岁。
1.2诊断标准 多次血常规至少 2 次或 2 次以上WBC<4.0×109/L，PLT<100×109/L，男 Hb<120g/L，女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇 Hb<100g/L[1]。
1.3取材及制片方法 选髂前上棘或髂后上棘为穿刺部位，抽取骨髓液0.2ml涂片，并在距离穿刺点2mm处用骨髓活检针常规操作，取骨髓组织2mm×10mm置于PCF固定液中送检。骨髓涂片瑞-吉氏染色，骨髓活检材料标本固定后塑料包埋半薄切片3μm，HGE(苏木素-姬木萨-伊红)染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察。
1.4临床表现 患者三系下降，一般伴有不同程度的贫血、发热、出血等特点，部分患者可有淋巴结、肝脾肿大等浸润体征。
1.5既往病史 肝硬化、乙肝、甲亢、丙肝、冠心病、类风湿、非霍奇金淋巴瘤(NHL)、高血压、肺炎、红斑狼疮(SLE)、胆囊结石等。
2 结果
根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE(苏木素-姬木萨-伊红)染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床提供的信息可确定全血细胞减少的病因 495例(包括肯定性诊断和符合性诊断)[2]，见表 1。
3 讨论
全血细胞减少的病因：全血细胞减少不是一个独立的疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现[3]。全血细胞减少症可由多种疾病引起， 引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病，占 83.6%，临床最常见的疾病为再生障碍性贫血、MDS、急性白血病等。
再生障碍性贫血(AA )最多见，占40%，其原因为各种因素导致骨髓造血功能衰竭，表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少，骨髓小粒造血细胞明显减少。诊断 AA 时需与MDS 及 PNH 相鉴别，我们的结果表明 MDS 占第二位，占22%，MDS 是由于骨髓无效造血而导致外周血一系、两系或三系减少，骨髓增生活跃或明显活跃，小部分增生低下，一系以上病态造血为其骨髓象主要特征。典型的 MDS 诊断相对较容易，但10%左右 MDS 患者就诊时可表现为骨髓增生低下，约1/4的患者无明显病态造血表现，此类患者很容易与 AA 相混淆，是血液病临床诊断的一大难点，此时需要进行骨髓活检、染色体检查及其他相关检查才能做出准确诊断。
急性白血病主要是由于异常克隆增生抑制了骨髓正常造血，本组资料表明 AL 占8%，是常见的全血细胞减少的原因，其中以 M3 最多，由于外周血三系减少，呈非白血性白血病，极易造成漏诊或误诊。对于此类患者，应该仔细观察血片，以免漏诊，多数患者可找到数量不等的白血病细胞，再进行骨髓检查及其他相关检查可明确诊断。
非造血系统疾病引起的全血细胞减少共占16.4%，如不予足够的重视，极易造成误诊。本组资料显示主要由以下四大类疾病引起：即急、慢性肝病，感染性疾病，恶性肿瘤及结缔组织病。急、慢性肝病患者在病程中常出现全血细胞减少，一方面与脾功能亢进，脾脏对血细胞破坏增多有关，另一方面与肝炎病毒对造血干细胞的抑制作用，病毒介导的自身免疫常产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓的微环境有关。恶性肿瘤引起全血细胞减少，可由肿瘤细胞转移至骨髓使造血面积减少所致，而无骨髓转移的恶性肿瘤，可能与肿瘤介导的免疫反应、骨髓营养不良或中毒等因素有关。结缔组织病引起的全血细胞减少，其原因可能是产生自身抗体破坏了相应的血细胞。
参考文献：
[1]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第3版.北京：科学出版社，2007：1-3.
[2]王霄霞，俞康.血液系统疾病的检验诊断[M].北京：人民卫生出版社，2007：84，271，390.
编辑/成森, 百拇医药(刘华)
关键词：全血细胞减少；病因分析；鉴别诊断
全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文收集哈医大二院2003年1月～2008年12月500例全血细胞减少症资料，对其病因进行分析，报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料 患者均为住院患者，共500例，均除外白血病复发、肿瘤放化疗及透析后状况。男 210例，女 290 例；年龄 14～85 岁，中位年龄49岁。
1.2诊断标准 多次血常规至少 2 次或 2 次以上WBC<4.0×109/L，PLT<100×109/L，男 Hb<120g/L，女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇 Hb<100g/L[1]。
1.3取材及制片方法 选髂前上棘或髂后上棘为穿刺部位，抽取骨髓液0.2ml涂片，并在距离穿刺点2mm处用骨髓活检针常规操作，取骨髓组织2mm×10mm置于PCF固定液中送检。骨髓涂片瑞-吉氏染色，骨髓活检材料标本固定后塑料包埋半薄切片3μm，HGE(苏木素-姬木萨-伊红)染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察。
1.4临床表现 患者三系下降，一般伴有不同程度的贫血、发热、出血等特点，部分患者可有淋巴结、肝脾肿大等浸润体征。
1.5既往病史 肝硬化、乙肝、甲亢、丙肝、冠心病、类风湿、非霍奇金淋巴瘤(NHL)、高血压、肺炎、红斑狼疮(SLE)、胆囊结石等。
2 结果
根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE(苏木素-姬木萨-伊红)染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进行观察，结合临床提供的信息可确定全血细胞减少的病因 495例(包括肯定性诊断和符合性诊断)[2]，见表 1。
3 讨论
全血细胞减少的病因：全血细胞减少不是一个独立的疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现[3]。全血细胞减少症可由多种疾病引起， 引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病，占 83.6%，临床最常见的疾病为再生障碍性贫血、MDS、急性白血病等。
再生障碍性贫血(AA )最多见，占40%，其原因为各种因素导致骨髓造血功能衰竭，表现为外周血三系减少，网织红细胞绝对值明显减低；骨髓增生低下，粒系、红系增生低下，淋巴细胞比例相对增高，非造血细胞易见，巨核细胞明显减少，骨髓小粒造血细胞明显减少。诊断 AA 时需与MDS 及 PNH 相鉴别，我们的结果表明 MDS 占第二位，占22%，MDS 是由于骨髓无效造血而导致外周血一系、两系或三系减少，骨髓增生活跃或明显活跃，小部分增生低下，一系以上病态造血为其骨髓象主要特征。典型的 MDS 诊断相对较容易，但10%左右 MDS 患者就诊时可表现为骨髓增生低下，约1/4的患者无明显病态造血表现，此类患者很容易与 AA 相混淆，是血液病临床诊断的一大难点，此时需要进行骨髓活检、染色体检查及其他相关检查才能做出准确诊断。
急性白血病主要是由于异常克隆增生抑制了骨髓正常造血，本组资料表明 AL 占8%，是常见的全血细胞减少的原因，其中以 M3 最多，由于外周血三系减少，呈非白血性白血病，极易造成漏诊或误诊。对于此类患者，应该仔细观察血片，以免漏诊，多数患者可找到数量不等的白血病细胞，再进行骨髓检查及其他相关检查可明确诊断。
非造血系统疾病引起的全血细胞减少共占16.4%，如不予足够的重视，极易造成误诊。本组资料显示主要由以下四大类疾病引起：即急、慢性肝病，感染性疾病，恶性肿瘤及结缔组织病。急、慢性肝病患者在病程中常出现全血细胞减少，一方面与脾功能亢进，脾脏对血细胞破坏增多有关，另一方面与肝炎病毒对造血干细胞的抑制作用，病毒介导的自身免疫常产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓的微环境有关。恶性肿瘤引起全血细胞减少，可由肿瘤细胞转移至骨髓使造血面积减少所致，而无骨髓转移的恶性肿瘤，可能与肿瘤介导的免疫反应、骨髓营养不良或中毒等因素有关。结缔组织病引起的全血细胞减少，其原因可能是产生自身抗体破坏了相应的血细胞。
参考文献：
[1]张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第3版.北京：科学出版社，2007：1-3.
[2]王霄霞，俞康.血液系统疾病的检验诊断[M].北京：人民卫生出版社，2007：84，271，390.
编辑/成森, 百拇医药(刘华)