摘要：原发性胆汁性肝硬化(primary biliary eirrhosis，PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病。对于早期患者，熊去氧胆酸治疗可改善患者的生化指标，延缓疾病进展，而对于终末期患者，肝移植是惟一有效的治疗手段，虽然有一定的术后复发率，但总体预后良好，在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一。随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展，接受肝移植的PBC患者也逐渐增多，提高患者的生活质量。

    关键词：肝移植；原发性胆汁性肝硬化；进行性；终末期；胆汁淤积

    原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内外胆管炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病，病程最终可导致胆汁性肝硬化及肝功能衰竭等严重后果，其确切病因至今未明，因在约95%患者血清体内可检测出高滴度的自身抗体(如抗线粒体抗体，AMA等)而且亲属患病率为普通人群的1000倍，因此目前专家多认为其与免疫和遗传因素有关。PBC终末期患者多在短期内死于肝功能衰竭及相关并发症，随着肝移植技术的日臻成熟，通过肝移植来有效治疗PBC已越来越得到重视。

    1资料与方法

    1.1一般资料 自2012年1月～2014年3月我院共为12例PBC终末期患者施行了肝移植手术。12例PBC患者均定期进行随访，其中男性1例，女性11例，平均年龄(48±5.6岁)，术前化验胆红素水平明显增高85.54～171.04 μmol/L即5～10 mg，直接胆红素>50%。低蛋白血症，凝血时间明显延长(22±5)s ......