摘要：目的 探讨肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的病理特征。方法 总结13例确诊病例病理特征，对病理诊断提供诊断依据。结果 本组13例患者，肿瘤细胞排列不规则，细胞呈长梭形者居多，胞质嗜酸性明显，炎症细胞浸润以淋巴细胞为主，间质有瘢痕样胶原纤维，大多存在母细胞及纤维母细胞分化特征。结论 肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤诊断上把握其梭形细胞形态变化，结合炎症细胞分布及免疫组化实验能有效进行诊断。

    关键词：肺上皮样；肌纤维母细胞肉瘤；病理

    上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤其好发于未成年人群，尤以儿童为主，年龄超过40岁以上者极少发生[1]。其可与全身多器官系统发生，而主要发病部位为肺、肠系膜、消化道大网膜以及腹膜后组织，发生于纵隔、上呼吸道者较少[2]。其临床发病较为隐匿，临床表现主要与肿瘤发生部位有关，大多无显著临床表现且实验室检测亦多未见明显异常[3]。以往研究已经证实，其最多发生于肺组织，本研究则主要探讨肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的病理改变：

    1资料与方法

    1.1一般资料 总结我院2010年1月至今病理确诊的肺上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤病例13例，其中男8例，女5例，年龄3～18岁，平均(6.4±1.2)岁 ......