摘要：目的 探讨肺泡蛋白沉着症的临床表现、肺泡灌洗液特点及治疗。方法 报告1例肺泡蛋白沉着症的相关临床资料并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉着症是一中罕见的肺部疾病，具有易误诊的特点，肺泡灌洗液外观为乳白色的浑浊液体， PAS 染色阳性。全肺灌洗术是首选的治疗方法，治疗后有复发，引起近年研究GM-CSF替代

    肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP)是一种原因不明的罕见肺部疾病。它的显著病理学特征是肺泡腔内及远端细支气管内蓄积大量的PAS(Perisodic acid-Schiff，过碘雪夫)染色阳性的磷脂及其各种表面活性蛋白(SP-A，B，D)等混合物。主要是由于体内存在的抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除障碍所致。

    1 病例摘要

    患者，男，38 岁，家居公司职员，因"干嗽、活动后气促6个月余，加重1个月。"入院。6个月前患者出现干咳，伴活动后气促，在社区医院行抗感染治疗，自觉症状好转。1个月前上述症状重，在外院老年科住院，抗感染治疗无效，给予加强龙500mg/d冲击治疗5d无效且复查胸部CT检查提示双肺病变较前明显增多 ......