致心律失常性右室心肌病的研究进展(2)
4.2.5室性心律失常 是ARVC患者的主要临床表现，多数患者在24 h动态心电图检查中会发现频发室早、持续性和(或)非持续性室速，多来源于右心室。室性心律失常的发生机制为折返，有研究表明室速的病灶主要集中在游离壁近基底部、下后壁近基底部和心尖部等，也可见于右心室流出道及前壁等部位，大多数为小折返环，而且折返环有多个出口。
4.3二维超声心动图特点 超声心动图检查可发现ARVC患者有不同程度的右心室扩大、右室流出道增宽、室壁运动障碍以及局限性室壁瘤等，这有助于ARVC的诊断，但对疾病早期的诊断敏感性和特异性均不高。最新的ARVC诊断标准把二维超声下，右室局部无运动、运动障碍或室壁瘤，伴有右室流出道胸骨旁长轴≥32 mm(校正体表面积后≥19 mm/m2)或右室流出道胸骨旁短轴≥36 mm(校正体表面积后≥21 mm/m2)或面积变化分数≤33%，作为一项主要的诊断条件；把右室局部无运动或运动障碍，伴有右室流出道胸骨旁长轴≥29 mm至<32 mm(校正体表面积后≥16 mm/m2至<19 mm/m2)或右室流出道胸骨旁短轴≥32 mm至<36 mm(校正体表面积后≥18 mm/m2至<21 mm/m2)或面积变化分数>33%至≤40%，作为诊断的次要条件。
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4.4核磁共振的影像学特点 心脏核磁共振(CMR)具有较高的组织分辨率，能够提供详细的心脏解剖、功能和组织特性，对右心室评估和组织特性分析比其他有创性和无创性成像方法具有更大的优势。而且CMR是发现心肌脂肪浸润的无创性方法，其水脂分离序列能进一步将心肌内脂肪和纤维化分开，因此对于ARVC患者来说是目前理想的影像学检查手段，可以作为疑似ARVC患者的常规检查。ARVC的CMR影像学特点包括形态改变、组织学异常和心室功能异常。
4.5心肌内膜活检 常取材于室间隔及右室游离壁，可见心肌被脂肪组织或纤维脂肪组织所替代。虽可确诊，但存在检查结果的假阴性比例较高，而且右室游离壁破裂的危险性较大等缺点，所以不作为常规的检查方法。有学者通过免疫组化染色可检测心肌润盘蛋白，这可能会成为早期诊断的指标之一。2010年新的ARVC诊断标准中，主要标准为至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞<60%(或估计<50%)，伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织；次要标准为至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60%～75%(或估计50%～60%)，伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织。
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5 治疗
2015年ARVC国际专家组分别在European Heart Journal和Circulation杂志发表了ARVC治疗的国际专家共识。共识指出ARVC患者临床管理的最重要的目的包括：①降低死亡率，无论是心律失常性心原性猝死还是死于心衰；②预防疾病进展导致右心室、左心室或双心室功能降低和心力衰竭；③通过减轻或消除心悸、室速复发或ICD放电(适宜的或不适宜的)来改善症状和生活质量；④限制心衰症状和增加功能储备。治疗方式由以下几方面组成：生活方式改变、药物治疗、导管消融、ICD和心脏移植。
5.1生活方式改变 共识建议确诊为ARVC的患者不要参加竞技和/或耐力运动。因为竞技性运动行为可使患有ARVC的青少年和早期成年人的SCD风险增加5倍。此外，体育锻炼已被认为是促使ARVC表形发展和进展的一个因素。
5.2药物治疗 药物治疗包括抗心律失常药物、β受体阻滞剂、心衰及抗栓药物治疗等。共识推荐抗心律失常药物用于需频繁适当放电ARVC患者ICD的辅助治疗；应考虑应用抗心律失常药物以改善伴有频发室早和/或非持续性室速患者的症状；推荐的抗心律失常药品为胺碘酮(负荷量为400～600 mg/d维持3 w，继之200～400 mg/d维持)。β受体阻滞剂被推荐用于复发性室速、适宜ICD治疗，或因窦速、室上性心动过速或房颤、房扑伴快速心室率而不适宜ICD干预的ARVC患者；共识建议使用非血管扩张性β阻滞剂，根据年龄和体重滴定增加到最大耐受剂量。对于发展到右室和/或左侧心衰标准时推荐使用ACEI、ARB、β阻滞剂和利尿剂。长期口服抗凝药物通常被用于有腔内血栓或静脉血栓栓塞史的患者的二级预防。
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5.3导管消融治疗 已有的数据显示，ARVC患者室速的导管消融应被认为是一项潜在、有效的去除频发室速和ICD放电的策略，而不是一项治愈性方法。共识推荐导管消融用于无休止室速或尽管使用最大剂量药物治疗(包括胺碘酮)，仍频繁发生适宜ICD干预的ARVC患者；推荐心外膜途径室速消融用于一次或多次经心内膜室速消融失败者。
5.4 ICD治疗 共识推荐ICD用于有过≥1次伴有血流动力学不稳定的持续性VT或VF发作的ARVC患者；无论其心律失常情况，ICD被推荐用于伴有严重收缩功能不全(右室、左室或双心室)的ARVC患者。对于有过≥1次伴有血流动力学稳定的持续性室速发作的ARVC患者应考虑植入ICD。对于有主要风险，如不能解释的晕厥、中等程度的心室功能障碍，或非持续性室速的患者应考虑植入ICD。
5.5心脏移植 伴有无法治疗的心衰或无法控制的室性快速心律失常的ARVC患者则需要心脏移植。心脏移植作为ARVC患者的最终治疗选择，被推荐用于有严重的、难治性的充血性心力衰竭或反复发作的室速/室颤，且对在有经验的中心导管(和外科)消融和ICD治疗无反应的患者。
参考文献：
[1]Basso C，Corrado D，Marcus FI，et al.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy[J].Lancet，2009，373 (9671)：1289-1300.
[2]Anderson EL.Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia [J].Am Fam Physician，2006，73(8)：1391-1398., http://www.100md.com(左春芝)
4.3二维超声心动图特点 超声心动图检查可发现ARVC患者有不同程度的右心室扩大、右室流出道增宽、室壁运动障碍以及局限性室壁瘤等，这有助于ARVC的诊断，但对疾病早期的诊断敏感性和特异性均不高。最新的ARVC诊断标准把二维超声下，右室局部无运动、运动障碍或室壁瘤，伴有右室流出道胸骨旁长轴≥32 mm(校正体表面积后≥19 mm/m2)或右室流出道胸骨旁短轴≥36 mm(校正体表面积后≥21 mm/m2)或面积变化分数≤33%，作为一项主要的诊断条件；把右室局部无运动或运动障碍，伴有右室流出道胸骨旁长轴≥29 mm至<32 mm(校正体表面积后≥16 mm/m2至<19 mm/m2)或右室流出道胸骨旁短轴≥32 mm至<36 mm(校正体表面积后≥18 mm/m2至<21 mm/m2)或面积变化分数>33%至≤40%，作为诊断的次要条件。
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4.4核磁共振的影像学特点 心脏核磁共振(CMR)具有较高的组织分辨率，能够提供详细的心脏解剖、功能和组织特性，对右心室评估和组织特性分析比其他有创性和无创性成像方法具有更大的优势。而且CMR是发现心肌脂肪浸润的无创性方法，其水脂分离序列能进一步将心肌内脂肪和纤维化分开，因此对于ARVC患者来说是目前理想的影像学检查手段，可以作为疑似ARVC患者的常规检查。ARVC的CMR影像学特点包括形态改变、组织学异常和心室功能异常。
4.5心肌内膜活检 常取材于室间隔及右室游离壁，可见心肌被脂肪组织或纤维脂肪组织所替代。虽可确诊，但存在检查结果的假阴性比例较高，而且右室游离壁破裂的危险性较大等缺点，所以不作为常规的检查方法。有学者通过免疫组化染色可检测心肌润盘蛋白，这可能会成为早期诊断的指标之一。2010年新的ARVC诊断标准中，主要标准为至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞<60%(或估计<50%)，伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织；次要标准为至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60%～75%(或估计50%～60%)，伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织。
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5 治疗
2015年ARVC国际专家组分别在European Heart Journal和Circulation杂志发表了ARVC治疗的国际专家共识。共识指出ARVC患者临床管理的最重要的目的包括：①降低死亡率，无论是心律失常性心原性猝死还是死于心衰；②预防疾病进展导致右心室、左心室或双心室功能降低和心力衰竭；③通过减轻或消除心悸、室速复发或ICD放电(适宜的或不适宜的)来改善症状和生活质量；④限制心衰症状和增加功能储备。治疗方式由以下几方面组成：生活方式改变、药物治疗、导管消融、ICD和心脏移植。
5.1生活方式改变 共识建议确诊为ARVC的患者不要参加竞技和/或耐力运动。因为竞技性运动行为可使患有ARVC的青少年和早期成年人的SCD风险增加5倍。此外，体育锻炼已被认为是促使ARVC表形发展和进展的一个因素。
5.2药物治疗 药物治疗包括抗心律失常药物、β受体阻滞剂、心衰及抗栓药物治疗等。共识推荐抗心律失常药物用于需频繁适当放电ARVC患者ICD的辅助治疗；应考虑应用抗心律失常药物以改善伴有频发室早和/或非持续性室速患者的症状；推荐的抗心律失常药品为胺碘酮(负荷量为400～600 mg/d维持3 w，继之200～400 mg/d维持)。β受体阻滞剂被推荐用于复发性室速、适宜ICD治疗，或因窦速、室上性心动过速或房颤、房扑伴快速心室率而不适宜ICD干预的ARVC患者；共识建议使用非血管扩张性β阻滞剂，根据年龄和体重滴定增加到最大耐受剂量。对于发展到右室和/或左侧心衰标准时推荐使用ACEI、ARB、β阻滞剂和利尿剂。长期口服抗凝药物通常被用于有腔内血栓或静脉血栓栓塞史的患者的二级预防。
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5.3导管消融治疗 已有的数据显示，ARVC患者室速的导管消融应被认为是一项潜在、有效的去除频发室速和ICD放电的策略，而不是一项治愈性方法。共识推荐导管消融用于无休止室速或尽管使用最大剂量药物治疗(包括胺碘酮)，仍频繁发生适宜ICD干预的ARVC患者；推荐心外膜途径室速消融用于一次或多次经心内膜室速消融失败者。
5.4 ICD治疗 共识推荐ICD用于有过≥1次伴有血流动力学不稳定的持续性VT或VF发作的ARVC患者；无论其心律失常情况，ICD被推荐用于伴有严重收缩功能不全(右室、左室或双心室)的ARVC患者。对于有过≥1次伴有血流动力学稳定的持续性室速发作的ARVC患者应考虑植入ICD。对于有主要风险，如不能解释的晕厥、中等程度的心室功能障碍，或非持续性室速的患者应考虑植入ICD。
5.5心脏移植 伴有无法治疗的心衰或无法控制的室性快速心律失常的ARVC患者则需要心脏移植。心脏移植作为ARVC患者的最终治疗选择，被推荐用于有严重的、难治性的充血性心力衰竭或反复发作的室速/室颤，且对在有经验的中心导管(和外科)消融和ICD治疗无反应的患者。
参考文献：
[1]Basso C，Corrado D，Marcus FI，et al.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy[J].Lancet，2009，373 (9671)：1289-1300.
[2]Anderson EL.Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia [J].Am Fam Physician，2006，73(8)：1391-1398., http://www.100md.com(左春芝)