摘要：目的 探讨膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以提高对该病的认识。方法 回顾性分析我院收治的1例膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果 患者以肉眼血尿为主要症状。CT检查示膀胱右侧壁内见不规则软组织肿块影。镜下观察肿瘤组织由较一致的小圆细胞组成，瘤细胞呈片状、条索状或巢状分布，核深染，呈圆形或卵圆形，核仁不明显，可见较多量核分裂像，胞质少，可见Homer-Wright菊形团。免疫组化：肿瘤细胞CD99、SYN、CGA、NSE、Vim阳性，Ki-67阳性率约40%，CK、EMA、CK19、LCA、CD20、CD3、MyoD-1、Myogenin、Desmin、S-100。结论 膀胱外周性原始神经外胚层肿瘤是一种高度恶性肿瘤，罕见，临床表现缺乏特异性，组织学特点和免疫组化标记物是诊断该病的主要依据，需与骨外Ewing肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。手术切除联合化疗和放疗的综合治疗方案是其最有效的治疗方法，术后应密切随访。

    关键词：膀胱肿瘤；外周性原始神经外胚层肿瘤；病理特征

    外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral Primitive neuroectodermal tumor ......