隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表。病因不明，首选手术切除，其切缘阳性或切缘状态不明的DFSP复发率高[1]，采用大范围切除或使用Mohs显微外科可降低复发。该病通常进展缓慢，转移发生晚，早期及时治疗预后较乐观，如不及时治疗，有可能进展，破坏骨质等。增加治疗难度和以及可能发生转移而危及生命。即使切除完全，也有可能术后复发，需要更密切的随访，有需要时应加以辅助治疗。如无法清除肿瘤，还可以考虑基因靶向治疗。放射治疗疗效不确切，化疗无效。

    1 资料与方法

    1.1一般资料 患者20余年前发现右侧腰部肿物，遂于当地医院就诊手术切除治疗，术后病理提示隆突性皮膚纤维肉瘤。后肿物反复多次复发增生，于2014年、2015年分别手术1次及2次， 1年前我科住院后行MR检查见肌肉、肋骨、肝肾受累，考虑手术风险大，自服基因靶向治疗药物“伊马替尼400mg qd”后肿物明显缩小。服用4个月后出现耐药，肿物再次迅速生长，2月前肿物表现出现破溃、糜烂、渗液。既往1年前患者因口服“中药”治疗肿瘤出现“药物性肝损害”于外院治疗。否认“高血压、糖尿病、冠心病”等慢性疾病史，否认“肝炎、肺结核”等慢性传染性疾病史。入院查体：生命体征平稳。全身粘膜皮肤未见明显黄染。右侧腰部见单个肿块大小约13cm×8cm大小皮肤肿物，形状不规则，边界尚清，质韧。肿物表面见巨大糜烂面及溃疡面，可见渗液。辅助检查：入院前：湛江市肿瘤医院病理：右侧腰部皮肤肿物vimemtin(+)，CD34部分(+)，Ki-67(15%+)，S-100(-)，AACT(部分+)，SMA(-)，符合隆突性皮肤纤维肉瘤。MR示：右腰部肿物侵入腹膜后结构，并累及右肾包膜 ......