5总结与展望

    随着对HPS发病机制的深入研究，该病治疗策略也从全免疫抑制向生物制剂靶向治疗转变。T细胞在HPS发病机制中发挥着重要的作用，临床以此为依据，采用阿仑单抗(Alemtuzumab)治疗HPS具有一定的疗效，适用于存在基因缺陷和免疫缺陷的患者。但目前对该强烈的免疫清除是否适用于HPS治疗存在争议。干扰素(IFN)-r在HPS的发病机制中扮演重要角色，被认为在治疗HPS领域具有很好的应用前景。同时HPS治疗中也在尝试一些细胞因子的靶向生物制剂，如肿瘤坏死因子、白细胞介素IL-6、IL-8。HPS生物抑制剂是否能从生物制剂中获得理想的治疗效果还需要进一步的研究。在自身免疫性疾病和血液系统肿瘤中，可能导致HPS的发生。对于潜在的病因不明确的HPS，不推荐单独细胞因子靶生物抑制剂治疗。到目前为止，HPS发病机制尚未完全明确，且较为复杂，不论是从细胞因子还是基因方面研究，仍然存在空缺方面。更好的掌握HPS发展机制，有助于该疾病的早期识别及诊断，以期改善预后 ......