陆 皓，陈海琳，鲍计章，周永明

    (上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院血液科，上海 200437)

    免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)又称为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一种由抗体和细胞介导的血小板破坏增多所引起的自身免疫综合征，该病患者比正常人群更具出血倾向[1]。关于ITP 的发病率，国内尚无确切的资料，来自国外的研究估计成人ITP 的年发病率约5/100,000～10/100,000[2-4]；而我国台湾地区以及美国、法国的研究都发现在在幼儿和老年人中ITP 的发病率更高[3-5]，同时美国及法国的研究数据显示，总体而言女性的发病率略高于男性[3，4]。导致抗血小板自身免疫的最初事件尚不清楚。在非病理条件下，免疫系统受体液和细胞成分的精细调节。目前已经发现，ITP 患者的T 细胞异常，辅助性T 细胞Th1/Th2 比值失衡，T 细胞对自体血小板的细胞毒性增强。ITP 又存在由B 细胞产生主要针对血小板表面蛋白的自身抗体增强，对患者血小板上表达的自身抗原失去免疫耐受。而自体反应性T 细胞的异常增殖导致对血小板抗原免疫耐受性的破坏，可能是产生自身抗体B 细胞增殖上调的原因[6]。越来越多的研究表明，包括调节性T 细胞(Tregs)、调节性B 细胞(Bregs)、骨髓来源抑制性细胞(MDSCs)、间充质基质细胞(MSCs)等在内的免疫抑制性细胞在ITP 发病过程中发挥着重要作用，了解其相关机制有望为ITP 的靶向治疗提供新的途径。

    1 调节性T 细胞

    Tregs 存在于健康人外周血和脾脏中，占单个核细胞1%～2%，CD4+T 淋巴细胞的5%～10%，在自身免疫性疾病的发生和发展中起重要作用[7]。Tregs 是限制免疫和保证免疫耐受的关键检查点，目前研究较多的是检测CD4+CD25+Treg 细胞。与正常对照相比，ITP 患者，尤其是活动性ITP 患者和未缓解ITP患者，其外周Treg 数量明显减少[8-10]，而治疗有效的ITP 患者，Treg 数量会增高[11-15]。

    此外，滤泡辅助性T 细胞(follicular helper T cell，Tfh)为新近发现的效应性T 细胞亚群，是辅助生发中心B 细胞产生抗体的主要细胞，其作用可被滤泡调节性T 细胞(follicular regulatory T cell，Tfr)所抑制。梁兴林等[16]研究发现，ITP 患者CD4+T 细胞中Tfh 细胞比例高于健康对照组 ......