小儿扩张型心肌病的治疗进展
小儿扩张型心肌病(DCM)的病例近年有上升趋势，是严重危害小儿健康的心脏疾患。病情进展快，大多确诊时已伴有心功能不全，预后差、死亡率高，常因难治性心衰或致命性心律失常而死亡。诊断标准见[1]。综合分析心电图、胸部x线、超声心动图等常规检查结果即可对心脏大小和心脏功能作出评价，又有助于排除其他疾病，其中超声心动图是诊断DCM的重要手段。DCM超声心动图的特点是“腔大、壁薄、口小、运动幅度减弱、射血分数减少”。
DCM在儿童常表现为慢性收缩性心衰，可出现心律失常和猝死。其治疗方案从短期血流动力学/药理学措施转为长期、修复性策略，目的是改变衰竭心脏的生物学性质，在改善症状的同时，提高生活质量，防止和延缓心肌重塑进展，已使死亡率下降46%。
一般治疗[2]
控制呼吸道感染
休 息 可减慢心率，减轻心脏负荷，延长舒张期，增加心排出量，保护心肌，心衰控制后，仍需限制活动，直至心脏大小恢复正常。
心力衰竭综合治疗进展
药物治疗[2]
(1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。
①地高辛口服剂量为：>2岁0.03～0.04 mg/kg；[3][研究应用氢氯噻嗪1～2mg/(kg·d)，依那普利0.08～0.10 mg/(kg·d)，螺内酯1～2 mg/(kg·d)口服，心功能IV级者加用小剂量地高辛，每日按饱和量的1/5分2次口服，维持3～6个月，顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺，用输液泵按2～5ug/(kg·min)静脉滴注3～5日。待心功能改善到II～III级时加用美托洛尔1.0～1.5 mg/(kg·d)口服，联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展，改善心脏功能，提高生存质量。
(4)免疫抑制疗法[4][：免疫抑制剂的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用强的松治疗，开始量2 mg/kg·d，分3次服用，维持l～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3 mg/kg·d，并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用强的松无效者，可联合应用硫唑嘌呤2mg/kg·d，分2次服，并监测白细胞，应维持在4×109[/L以上。
(5)营养心肌及改善心肌代谢药物[2][
①1.6一二磷酸果糖(FDP)：可使血流动力学明显改善，LO～2.5 ml/(kg·d)，1次/d，静脉滴注，15～20min滴完，7～10次为1个，疗程，根据病情，可重复3～4个疗程：②辅酶QIO：30～60 mg/d，分3次服，疗程1～3个月：③门冬氨酸钾镁：20～40ml(含钾离子103.3 mg/20 m1，镁离子33.7 mg/20 m1)加于5%葡萄液250～500ml中，静脉滴注，1次/d。
(6)丙种球蛋白：林洁英等[5][研究应用丙种球蛋白每天400mg/kg，静脉滴注，连用5日。强的松1～1.5 mg/(kg·d)，分3次口服，6～8周后逐渐减量，半年后小剂量(2.5～5 mg/d)维持。大剂量丙种球蛋白联合强的松治疗DCM初发病例效果好，安全无副作用。本研究存在样本小，对照缺乏随机性，随访时间短等不足，尚有待进一步完善。
硬膜外阻滞：李竹琴等[6]应用高位硬膜外阻滞治疗儿童DCM，取得良好近期疗效。该方法能迅速缓解症状，改善心脏收缩功能，缩小扩大的心腔，逆转心肌重构。其治疗机制可能是阻滞心区交感神经，扩张心区血管，改善微循环，从而改善心肌供血、供氧和心肌代谢，同时抑制过度激活的神经体液因子对心肌的不良介导，抑制心肌细胞凋亡和坏死，详细机制及远期疗效有待进一步证实。
并发室性心律失常 选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗[4]。
外科治疗 急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植[4]。
参考文献
1 钱永如,小儿扩张型心肌病的诊断及治疗,中国实用儿科杂志，1996，(5)：260。
2 钱永如，扩张型心肌病的诊断与治疗进展，实用儿科临床杂志，2004，19(11)：913—915。
3 王成，谢振武，刘利群，等，氢氯噻嗪、依那普利、关托洛尔、螺内脂联合治疗扩张型心肌病疗效评估.实用儿科临床杂志，2005，20(10)：992—994。
4 胡亚美主编，实用儿科学下册，第7版，人民卫生出版社，心血管系统疾病1548。
5 林洁英，林郁生，仇烨，等，大剂量丙种球蛋白联合强的松治疗儿童扩张型心肌病的研究，中国妇幼保健，2003，18(9)：551-552。
6 李竹琴，刘凤岐，刘志襄，等，高位硬膜外阻滞治疗儿童扩张型心肌病2例，实用儿科临床杂志，2003、18(3)：194。, 百拇医药(王菊莉 程卫华)
DCM在儿童常表现为慢性收缩性心衰，可出现心律失常和猝死。其治疗方案从短期血流动力学/药理学措施转为长期、修复性策略，目的是改变衰竭心脏的生物学性质，在改善症状的同时，提高生活质量，防止和延缓心肌重塑进展，已使死亡率下降46%。
一般治疗[2]
控制呼吸道感染
休 息 可减慢心率，减轻心脏负荷，延长舒张期，增加心排出量，保护心肌，心衰控制后，仍需限制活动，直至心脏大小恢复正常。
心力衰竭综合治疗进展
药物治疗[2]
(1)基础药物洋地黄、利尿剂、血管扩张剂为常用药物。
①地高辛口服剂量为：>2岁0.03～0.04 mg/kg；[3][研究应用氢氯噻嗪1～2mg/(kg·d)，依那普利0.08～0.10 mg/(kg·d)，螺内酯1～2 mg/(kg·d)口服，心功能IV级者加用小剂量地高辛，每日按饱和量的1/5分2次口服，维持3～6个月，顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺，用输液泵按2～5ug/(kg·min)静脉滴注3～5日。待心功能改善到II～III级时加用美托洛尔1.0～1.5 mg/(kg·d)口服，联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展，改善心脏功能，提高生存质量。
(4)免疫抑制疗法[4][：免疫抑制剂的应用尚有不同意见。对发病时间较短的早期患者，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用强的松治疗，开始量2 mg/kg·d，分3次服用，维持l～2周逐渐减量，至8周左右减至0.3 mg/kg·d，并维持此量用至16～20周，然后逐渐减量至停药，疗程在半年以上。单用强的松无效者，可联合应用硫唑嘌呤2mg/kg·d，分2次服，并监测白细胞，应维持在4×109[/L以上。
(5)营养心肌及改善心肌代谢药物[2][
①1.6一二磷酸果糖(FDP)：可使血流动力学明显改善，LO～2.5 ml/(kg·d)，1次/d，静脉滴注，15～20min滴完，7～10次为1个，疗程，根据病情，可重复3～4个疗程：②辅酶QIO：30～60 mg/d，分3次服，疗程1～3个月：③门冬氨酸钾镁：20～40ml(含钾离子103.3 mg/20 m1，镁离子33.7 mg/20 m1)加于5%葡萄液250～500ml中，静脉滴注，1次/d。
(6)丙种球蛋白：林洁英等[5][研究应用丙种球蛋白每天400mg/kg，静脉滴注，连用5日。强的松1～1.5 mg/(kg·d)，分3次口服，6～8周后逐渐减量，半年后小剂量(2.5～5 mg/d)维持。大剂量丙种球蛋白联合强的松治疗DCM初发病例效果好，安全无副作用。本研究存在样本小，对照缺乏随机性，随访时间短等不足，尚有待进一步完善。
硬膜外阻滞：李竹琴等[6]应用高位硬膜外阻滞治疗儿童DCM，取得良好近期疗效。该方法能迅速缓解症状，改善心脏收缩功能，缩小扩大的心腔，逆转心肌重构。其治疗机制可能是阻滞心区交感神经，扩张心区血管，改善微循环，从而改善心肌供血、供氧和心肌代谢，同时抑制过度激活的神经体液因子对心肌的不良介导，抑制心肌细胞凋亡和坏死，详细机制及远期疗效有待进一步证实。
并发室性心律失常 选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗[4]。
外科治疗 急性严重心力衰竭除内科治疗外，需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救，如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化，最终需心脏移植[4]。
参考文献
1 钱永如,小儿扩张型心肌病的诊断及治疗,中国实用儿科杂志，1996，(5)：260。
2 钱永如，扩张型心肌病的诊断与治疗进展，实用儿科临床杂志，2004，19(11)：913—915。
3 王成，谢振武，刘利群，等，氢氯噻嗪、依那普利、关托洛尔、螺内脂联合治疗扩张型心肌病疗效评估.实用儿科临床杂志，2005，20(10)：992—994。
4 胡亚美主编，实用儿科学下册，第7版，人民卫生出版社，心血管系统疾病1548。
5 林洁英，林郁生，仇烨，等，大剂量丙种球蛋白联合强的松治疗儿童扩张型心肌病的研究，中国妇幼保健，2003，18(9)：551-552。
6 李竹琴，刘凤岐，刘志襄，等，高位硬膜外阻滞治疗儿童扩张型心肌病2例，实用儿科临床杂志，2003、18(3)：194。, 百拇医药(王菊莉 程卫华)