过敏性紫癜(1)
过敏性紫癜(Allergic Purpura)，是一种常见的血管变态反应性疾病，其发病机制主要是机体对某些物质发生变态反应，导致毛细血管通透性及脆性增加，使血液外渗并伴发小血管炎。临床主要表现为皮肤紫癜、黏膜出血、关节炎、腹痛、便血、血尿等，可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其他过敏表现。实验室检查无特异性，无血小板减少和凝血障碍。本病多见于儿童和青少年，男性多于女性，春、秋季发病居多。本病的直接病因往往很难确定。
可能的过敏原
感染 β溶血性链球菌等细菌引起的扁桃体炎、呼吸道感染、猩红热及其他局灶性感染；麻疹、水痘、风疹等病毒感染；其他如寄生虫感染等，以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其他寄生虫。
食 物 海产品、禽、蛋、奶及其他类食物中的异种蛋白引起人体产生过敏反应。
药 物 青霉素(包括半合成青霉素如氨苄西林等)、金霉素、氯霉素、链霉素及近年来广泛使用的一些头孢菌素类抗生素等；保泰松、水杨酸类、吲哚美辛等解热镇痛药及奎宁类；其他如阿托品、磺胺类、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
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其 他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期，甚至精神因素等。
基本病变
毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累，小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸性粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄甚至梗死，并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道黏膜可有出血，并常累及肾脏。紫癜性肾炎的病理变化轻重不等，轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C。和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。
其发病机制主要是机体对某些物质发生变态反应，导致毛细血管通透性及脆性增加，伴发小血管炎。最近研究发现，多种细菌、病毒、遗传基因与该病有相关性，辅助性T细胞1P2比例失衡，补体、粘附分子、血管内皮舒张因子——N0、抗中性粒细胞抗体、血管内皮生长因子、活性氧分子、血管内皮素在过敏性紫癜的发病中起着重要的作用。
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蛋白质等大分子变应原作为抗原刺激人体产生抗体(主要为IgG)后与抗原结合成抗原一抗体复合物，沉积在血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞的趋化、游走及一系列炎性介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎性反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，还可累及肠道、肾脏及关节腔等部位的小血管，引起相应的临床症状。
小分子变应原作为半抗原与体内某些蛋白质结合成抗原，刺激机体产生抗体，吸附于血管及其周围的肥大细胞。当上述半抗原再次进入体内时，即与肥大细胞上的抗体结合，产生免疫反应，导致肥大细胞释放～系列炎性介质，引起血管炎性反应。
多数过敏性紫癜患者发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。以往曾将这样的病人为划分为单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型等类型，实际上，应视为同一疾病的不同表现。
单纯型 最常见的临床类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少发生，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，经7～14日逐渐消退。
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腹 型 除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生)，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等导致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
关节型 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状)，多发生于膝、踝、腕、肘等大关节。关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。
肾 型 病情最为严重，发生率高达12%～40%。除皮肤紫癜外，因。肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后1周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>3.5 g/d、血浆白蛋白<30 g/L、水肿、血脂升高)，甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。
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混合型 除皮肤紫癜外，其他3型中有两型或两型以上合并存在。
其 他 除以上常见类型外，少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。累及呼吸道时可出现咯血和胸膜炎症状。
常见的实验室检查
毛细血管脆性试验 多数阳性。毛细血管镜下可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎性反应。
尿常规检查血尿、蛋白尿、管型尿常见于肾型或混合型者。
血小板计数、功能及凝血试验均正常，BT可延长。
主要诊断依据
①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染症状；②下肢及臀部分批出现、对称分布、大小不等、斑丘疹样皮肤紫癜，可伴荨麻疹、水肿、多形性红斑：③病程中可有出血性肠炎、关节肿痛、蛋白尿和血尿；④血小板计数、功能及凝血检查正常；⑤病理呈血管炎样改变；⑥排除其他原因所致之血管炎及紫癜。
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鉴别诊断
由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般不难。本病需与下列疾病进行鉴别。
特发性血小板减少性紫癜 是一种自身免疫性疾病，根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤、分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿、荨麻疹或多形性红斑更易区分。
败血症脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
风湿热 二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。
肠套叠 多见于婴幼儿。如患儿
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可能的过敏原
感染 β溶血性链球菌等细菌引起的扁桃体炎、呼吸道感染、猩红热及其他局灶性感染；麻疹、水痘、风疹等病毒感染；其他如寄生虫感染等，以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其他寄生虫。
食 物 海产品、禽、蛋、奶及其他类食物中的异种蛋白引起人体产生过敏反应。
药 物 青霉素(包括半合成青霉素如氨苄西林等)、金霉素、氯霉素、链霉素及近年来广泛使用的一些头孢菌素类抗生素等；保泰松、水杨酸类、吲哚美辛等解热镇痛药及奎宁类；其他如阿托品、磺胺类、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
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其 他 如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期，甚至精神因素等。
基本病变
毛细血管壁的炎性反应，毛细血管的通透性增加，血浆及血细胞渗出，引起水肿及出血。小动脉及小静脉也可受累，小血管的周围有中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞，也可有嗜酸性粒细胞的浸润及不同程度的红细胞渗出，受累血管的周围还可有核的残余及肿胀的结缔组织，小血管的内膜增生，并出现透明变性及坏死，使血管腔变窄甚至梗死，并可见坏死性小动脉炎。皮肤及胃肠道都可见上述改变，关节腔内多见浆液及白细胞渗出，但无出血，输尿管、膀胱及尿道黏膜可有出血，并常累及肾脏。紫癜性肾炎的病理变化轻重不等，轻者为局灶性肾炎，比较多见，重者为增殖性肾炎伴新月型改变，免疫荧光检查可在肾小球上发现C。和IgG，还可见到纤维蛋白原沉积，在血管系膜上也发现有IgA。
其发病机制主要是机体对某些物质发生变态反应，导致毛细血管通透性及脆性增加，伴发小血管炎。最近研究发现，多种细菌、病毒、遗传基因与该病有相关性，辅助性T细胞1P2比例失衡，补体、粘附分子、血管内皮舒张因子——N0、抗中性粒细胞抗体、血管内皮生长因子、活性氧分子、血管内皮素在过敏性紫癜的发病中起着重要的作用。
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蛋白质等大分子变应原作为抗原刺激人体产生抗体(主要为IgG)后与抗原结合成抗原一抗体复合物，沉积在血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞的趋化、游走及一系列炎性介质的释放，引起血管炎症反应。此种炎性反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，还可累及肠道、肾脏及关节腔等部位的小血管，引起相应的临床症状。
小分子变应原作为半抗原与体内某些蛋白质结合成抗原，刺激机体产生抗体，吸附于血管及其周围的肥大细胞。当上述半抗原再次进入体内时，即与肥大细胞上的抗体结合，产生免疫反应，导致肥大细胞释放～系列炎性介质，引起血管炎性反应。
多数过敏性紫癜患者发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床表现。以往曾将这样的病人为划分为单纯皮肤型、腹型、关节型、肾型、混合型等类型，实际上，应视为同一疾病的不同表现。
单纯型 最常见的临床类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜大小不一，可融合成片，形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少发生，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，经7～14日逐渐消退。
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腹 型 除皮肤紫癜外，因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征(约2/3患者发生)，如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等导致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
关节型 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现(约1/2患者有关节症状)，多发生于膝、踝、腕、肘等大关节。关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。
肾 型 病情最为严重，发生率高达12%～40%。除皮肤紫癜外，因。肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后1周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)、肾病综合征(尿蛋白>3.5 g/d、血浆白蛋白<30 g/L、水肿、血脂升高)，甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。
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混合型 除皮肤紫癜外，其他3型中有两型或两型以上合并存在。
其 他 除以上常见类型外，少数患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。累及呼吸道时可出现咯血和胸膜炎症状。
常见的实验室检查
毛细血管脆性试验 多数阳性。毛细血管镜下可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎性反应。
尿常规检查血尿、蛋白尿、管型尿常见于肾型或混合型者。
血小板计数、功能及凝血试验均正常，BT可延长。
主要诊断依据
①发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染症状；②下肢及臀部分批出现、对称分布、大小不等、斑丘疹样皮肤紫癜，可伴荨麻疹、水肿、多形性红斑：③病程中可有出血性肠炎、关节肿痛、蛋白尿和血尿；④血小板计数、功能及凝血检查正常；⑤病理呈血管炎样改变；⑥排除其他原因所致之血管炎及紫癜。
, 百拇医药
鉴别诊断
由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般不难。本病需与下列疾病进行鉴别。
特发性血小板减少性紫癜 是一种自身免疫性疾病，根据皮肤紫癜的形态不高出皮肤、分布不对称及血小板计数减少，不难鉴别。过敏性紫癜皮疹如伴有血管神经性水肿、荨麻疹或多形性红斑更易区分。
败血症脑膜炎双球菌败血症引起的皮疹与紫癜相似，但本症中毒症状重，白细胞明显增高，刺破皮疹处涂片检菌可为阳性。
风湿热 二者均可有关节肿痛及低热，于紫癜出现前较难鉴别，随着病情的发展，皮肤出现紫癜，则有助于鉴别。
肠套叠 多见于婴幼儿。如患儿
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