小儿膀胱横纹肌肉瘤2例
资料与方法
例1 男，6个月。因“间歇性血尿1周，发热1天”于2002年9月12口入院，2002年9月25日出院。入院前1周出现间歇性葡萄酒样尿伴尿中血凝块、及尿频、尿线变细、尿程变短，在当地医院按“尿路感染”治疗缓解。入院后曾按“血尿原因待查”治疗无好转，症状同前。入院后期较频繁出现尿路梗阻/尿潴留症状。病后日渐消瘦。食欲差，体温波动于36.2～37.8℃。体检：营养发育中等，轻度贫血貌，其余无异常发现。实验室检查：尿常规：蛋白(++～+++)、红细胞(++++)可见新鲜红细胞.白细胞3～8个/HP，血常规：Hb 88g/L，WBC4.0×109/L，中性粒细胞86%，淋巴细胞12%，肝功能、肾功能、C-反应蛋白、凝血功能、血沉、电解质均正常，甲胎蛋白(-)。入院当日B超：膀胱内壁较光滑，膀胱内可见絮状不规则回声，双侧输尿管未见扩张。结论：膀胱内絮状物(考虑凝血块)。入院1周后患儿出现完全性尿路梗阻，尿道外口可见白色软组织堵塞，将白色软组织拔出后患儿尿路梗阻症状缓解。并将软组织送病理检查。当日B超复查：膀胱4～6点位置可见2.5cm×1.7cm杂乱稍强回声团，边界不规则，内回声不均匀。结论：膀胱内实性占位，①出血后纤维蛋白团块可能，②不排除膀胱壁新生物。当日CT扫描提示：①考虑膀胱内占位性病变，膀胱底部三角区分叶状肿块2 cm×2.5cm×3cm，②膀胱内尿潴留，⑧双肾盂积水(逆行性)。9月24日病理检查提示：送检组织表面被覆完整的黏膜上皮，黏膜下为致密带，由2～3层退变梭形细胞构成，与黏膜面平行，病理诊断：膀胱葡萄状肉瘤。患儿家长放弃治疗，出院后2个月死亡。
例2男，2岁4个月，因“血尿半月，排尿困难5天”入院。查体：营养发育中等，中度贫血貌，下腹饱满，压痛，经导尿后未扪及腹部肿块，下腹饱满，压痛消失，余无特殊。实验室检查：尿常规：蛋白(++～+++)，红细胞(++++)可见新鲜红细胞，白细胞3～8个/HP，血常规：Hb62 g/L，WBC 7.8×109/L.中性粒细胞0.77，淋巴细胞0.19，肝功能、肾功能、C-反应蛋白、凝血功能、血沉、电解质均正常。甲胎蛋白(一)。B超：提示膀胱底部肿物，肿块为2.5 cm×3.5 cm×3cm，CT检查发现膀胱底部三角区分叶状肿块，大小不一的软组织影突入膀胱内.增强扫描见充满造影剂的膀胱内有大小不等葡萄状的充盈缺损。静脉肾盂造影(IVP)示：膀胱内不规则充盈缺损，充盈缺损主要位于膀胱基底部：上尿路正常。由于有了第1例的经验，本病例临床思路从尿路梗阻/尿潴留着手，考虑膀胱横纹肌肉瘤可能性大。建议患儿转入重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科治疗。在该院行膀胱部分切除术，切开膀胱后见“膀胱前壁及尿道内口有葡萄状肉瘤，呈分叶状凸入膀胱腔，为实质性肿块，表面颗粒感明显，有黏滑感”。术后行膀胱内一次性灌注丝裂霉素10 mg后出院。术后回成都。我院随访3年未见复发及转移征象。
讨论
横纹肌肉瘤(RMS)来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成，是儿童软组织恶性肿瘤中最常见的一种，60%～70%的患儿于6岁前发病并诊断。RMS以泌尿生殖系多见，其次为四肢。膀胱横纹肌肉瘸常发生于幼儿及较大儿童，常为多发息肉样肿块，好发于膀胱三角区颈部及尿道内口，可广泛扩展；肿瘤生长迅速，局部浸润明显，转移早且广泛，恶性程度很高：由于肿瘤肉眼观察呈半透明黏液水肿状，如葡萄串样，故又称葡萄状肉瘤。葡萄状肉瘤的“肉眼形态呈息肉状或葡萄簇状，表面光滑，半透明，易误认为是良性病变，而且肿瘤细胞不分泌甲胎蛋白”，确诊需病理检查。电镜检查见瘤细胞胞浆内含有肌微丝。有助于诊断。治疗按照横纹肌肉瘤协作组IRS分期(I期：肿瘤局限于原发肌肉或原发器官，无邻近区域淋巴结转移。II期：肿瘤除局部病变外，还伴有邻近区域淋巴结转移或邻近器官被侵犯。III期：肿瘸不能完全切除或仅能行活体组织检查。Ⅳ期：肿瘤已向远处全身转移，如转移至肝脏、骨、骨髓、脑及远离肿瘤的肌肉或淋巴结)，I～Il期可根据肿瘤的部位作膀胱部分切除术或根治性切除术，术后配合放、化疗；Ⅲ～Ⅳ期肿瘤不适合手术，采用放、化疗治疗。, http://www.100md.com(汤朝骞 徐 冰 卢慧英 张晓虹)
例1 男，6个月。因“间歇性血尿1周，发热1天”于2002年9月12口入院，2002年9月25日出院。入院前1周出现间歇性葡萄酒样尿伴尿中血凝块、及尿频、尿线变细、尿程变短，在当地医院按“尿路感染”治疗缓解。入院后曾按“血尿原因待查”治疗无好转，症状同前。入院后期较频繁出现尿路梗阻/尿潴留症状。病后日渐消瘦。食欲差，体温波动于36.2～37.8℃。体检：营养发育中等，轻度贫血貌，其余无异常发现。实验室检查：尿常规：蛋白(++～+++)、红细胞(++++)可见新鲜红细胞.白细胞3～8个/HP，血常规：Hb 88g/L，WBC4.0×109/L，中性粒细胞86%，淋巴细胞12%，肝功能、肾功能、C-反应蛋白、凝血功能、血沉、电解质均正常，甲胎蛋白(-)。入院当日B超：膀胱内壁较光滑，膀胱内可见絮状不规则回声，双侧输尿管未见扩张。结论：膀胱内絮状物(考虑凝血块)。入院1周后患儿出现完全性尿路梗阻，尿道外口可见白色软组织堵塞，将白色软组织拔出后患儿尿路梗阻症状缓解。并将软组织送病理检查。当日B超复查：膀胱4～6点位置可见2.5cm×1.7cm杂乱稍强回声团，边界不规则，内回声不均匀。结论：膀胱内实性占位，①出血后纤维蛋白团块可能，②不排除膀胱壁新生物。当日CT扫描提示：①考虑膀胱内占位性病变，膀胱底部三角区分叶状肿块2 cm×2.5cm×3cm，②膀胱内尿潴留，⑧双肾盂积水(逆行性)。9月24日病理检查提示：送检组织表面被覆完整的黏膜上皮，黏膜下为致密带，由2～3层退变梭形细胞构成，与黏膜面平行，病理诊断：膀胱葡萄状肉瘤。患儿家长放弃治疗，出院后2个月死亡。
例2男，2岁4个月，因“血尿半月，排尿困难5天”入院。查体：营养发育中等，中度贫血貌，下腹饱满，压痛，经导尿后未扪及腹部肿块，下腹饱满，压痛消失，余无特殊。实验室检查：尿常规：蛋白(++～+++)，红细胞(++++)可见新鲜红细胞，白细胞3～8个/HP，血常规：Hb62 g/L，WBC 7.8×109/L.中性粒细胞0.77，淋巴细胞0.19，肝功能、肾功能、C-反应蛋白、凝血功能、血沉、电解质均正常。甲胎蛋白(一)。B超：提示膀胱底部肿物，肿块为2.5 cm×3.5 cm×3cm，CT检查发现膀胱底部三角区分叶状肿块，大小不一的软组织影突入膀胱内.增强扫描见充满造影剂的膀胱内有大小不等葡萄状的充盈缺损。静脉肾盂造影(IVP)示：膀胱内不规则充盈缺损，充盈缺损主要位于膀胱基底部：上尿路正常。由于有了第1例的经验，本病例临床思路从尿路梗阻/尿潴留着手，考虑膀胱横纹肌肉瘤可能性大。建议患儿转入重庆医科大学附属儿童医院泌尿外科治疗。在该院行膀胱部分切除术，切开膀胱后见“膀胱前壁及尿道内口有葡萄状肉瘤，呈分叶状凸入膀胱腔，为实质性肿块，表面颗粒感明显，有黏滑感”。术后行膀胱内一次性灌注丝裂霉素10 mg后出院。术后回成都。我院随访3年未见复发及转移征象。
讨论
横纹肌肉瘤(RMS)来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成，是儿童软组织恶性肿瘤中最常见的一种，60%～70%的患儿于6岁前发病并诊断。RMS以泌尿生殖系多见，其次为四肢。膀胱横纹肌肉瘸常发生于幼儿及较大儿童，常为多发息肉样肿块，好发于膀胱三角区颈部及尿道内口，可广泛扩展；肿瘤生长迅速，局部浸润明显，转移早且广泛，恶性程度很高：由于肿瘤肉眼观察呈半透明黏液水肿状，如葡萄串样，故又称葡萄状肉瘤。葡萄状肉瘤的“肉眼形态呈息肉状或葡萄簇状，表面光滑，半透明，易误认为是良性病变，而且肿瘤细胞不分泌甲胎蛋白”，确诊需病理检查。电镜检查见瘤细胞胞浆内含有肌微丝。有助于诊断。治疗按照横纹肌肉瘤协作组IRS分期(I期：肿瘤局限于原发肌肉或原发器官，无邻近区域淋巴结转移。II期：肿瘤除局部病变外，还伴有邻近区域淋巴结转移或邻近器官被侵犯。III期：肿瘸不能完全切除或仅能行活体组织检查。Ⅳ期：肿瘤已向远处全身转移，如转移至肝脏、骨、骨髓、脑及远离肿瘤的肌肉或淋巴结)，I～Il期可根据肿瘤的部位作膀胱部分切除术或根治性切除术，术后配合放、化疗；Ⅲ～Ⅳ期肿瘤不适合手术，采用放、化疗治疗。, http://www.100md.com(汤朝骞 徐 冰 卢慧英 张晓虹)