三聚氰胺致婴幼儿泌尿系结石的诊断及鉴别诊断
临床表现
大部分三聚氰胺致泌尿系结石患儿无临床症状，少部分患儿可出现哭闹、呕吐、血尿、少尿、无尿等症状，可发现尿液浑浊或在患儿尿液中有沙粒样结石排出，男性多于女性。英国曾对121名肾结石儿童进行研究，发现男女比例为2.1：1，可能是由于男性患儿尿道较女性狭长，结石不易排出。由于大部分患者为婴幼儿，无法表达主观意愿和感受，常表现为哭闹不安、躁动，排尿时由于结石阻塞尿路或结石处于移动状态，故哭闹、烦躁尤为明显，还可以出现面色苍白、出冷汗，可伴恶心、呕吐等症状。肉眼或镜下血尿也是常见的症状，血尿的产生与结石的位置移动有关。双侧肾、输尿管结石可引起完全梗阻，造成急性梗阻性肾衰竭，表现为少尿或无尿，一般婴幼儿24小时尿量<250ml/m2为少尿，24小时尿量小于30～50ml/m2为无尿。如结石阻塞尿道，可表现为尿痛、排尿困难，尿流中断、滴沥。
除上述的症状外，若合并泌尿系感染可出现尿路刺激症状，合并急性肾梗阻性肾衰竭时可有高血压、水肿、高血钾、严重酸中毒、心力衰竭等表现。体征上可有患侧肾区触痛及叩击痛，出现水肿时可有相应部位水肿的体征。
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诊断要点
具有明确的食用受三聚氰胺污染的婴幼儿配方奶粉史的婴幼儿。
根据上述临床表现，有一项或多项符合，应高度警惕本病。
实验室检查：①尿常规：尿中可见红细胞，合并泌尿系感染时尿中可出现白细胞或成团的脓细胞，可有轻度蛋白尿。②尿钙及尿肌酐：本病患者24小时尿钙及悄酐检查大致正常。③尿红细胞形态：小病为非肾小球源性血悄。④血常规：无特征性改变。⑤血生化：合并急性。肾衰竭的患者可出现电解质紊乱(高钾血症、低钠血症、高磷血症、低钙血症)及代谢性酸中毒。⑥肝肾功能：可出现氮质血症，尤其是合并急性。肾衰竭者，48小时内血肌酐上升26.5umol/l，或原血肌酐值增长≥50%。合并肾衰竭的患者可以出现肝功能异常，如黄疸及转氨酶升高。
影像学检查：①泌尿系超声：是本病的首选影像学检查，方便、快捷，安全、无创，定位准确，诊断符合率高，可重复操作、动态观察病情变化。以下可作为超声诊断的标准：多切面显示。肾盂、肾盏内≥4mm团状强回声伴或不伴声影可诊断肾结石：肾盂并肾盏扩张提示梗阻：仅见扩张，没有结石，不能诊断本病。②泌尿系x线平片：本病为透x线的阴性结石，故泌尿系X线平片不显影。不作为常规诊断。③其他，如CT、静脉尿路造影等可根据不同情况选用。
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鉴别诊断
血尿鉴别 本病往往表现为肉眼及镜下血尿，故需与其他引起血尿的疾病鉴别。①肾小球源性血尿：如原发性或继发性肾小球疾病，多伴有水肿、高血压，尿常规检查有管型及尿蛋白；急性链球菌感染后肾小球肾炎，发病年龄较大，近期有呼吸道或皮肤前驱感染史；IgA肾病，常表现为反复发作肉眼或镜下血尿，需要肾活检确诊：有血尿家族史，注意排除Alport综合征、薄基底膜肾病等。②其他非肾小球源性血尿：如伴有发热、白细胞尿、尿频、尿急、尿痛，应考虑合并泌尿系感染；注意全身出血性疾病也可表现为肉眼及镜下血尿。
结石的鉴别 本病的结石呈棕黄色，不规则，质较脆，多在肾盂及集合系统内形成沉渣，注意与其他成分结石相鉴别。①草酸钙结石：为不透x线的阳性结石，超声显示强回声并伴声影。结石呈圆形或椭圆形、桑葚样，坚硬，边缘往往不规则，尿沉渣检查常见草酸钙结晶。②胱氨酸结石：为中等度不透x线的阳性结石，尿沉渣中可见胱氨酸结晶，结石密度均匀，不定形，光滑，淡黄色，在酸性尿液中容易形成。③尿酸结石：尿酸结石能透x线，结石为圆形或卵圆形，质硬，尿沉渣内可见尿酸结晶。
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急性肾衰竭的鉴别 本病是由于结石梗阻所致急性肾后性肾衰竭，应与肾前性及肾性。肾衰竭相鉴别，分述如下。
肾后性肾衰竭：主要是由尿路梗阻所致，如果及时排除梗阻或适当治疗，病情是可逆的，可完全恢复。若持续时间过长也会发生肾性。肾功能衰竭。①输尿管病变：畸形、结石、炎症、肿瘤及血块、脓块、乳糜块、磺胺结晶、尿酸结晶、肾乳头坏死物等堵塞。②肾静脉血栓形成。③膀胱输尿管回流或膀胱破裂。④手术粘连或放射性损伤所造成的堵塞。
肾前性肾衰竭：肾前性肾衰竭是由健全肾脏对血容量减少或心搏出量减少的一种生理性的正常应答，是继发性和可逆性的，若能及时治疗原发性疾病，消除引起少尿的原因，排尿功能可以恢复。①血容量减少：饮水少、高热、腹泻、呕吐以及手术后造成的大量脱水、出血，大面积烧伤，大量出汗等。②各种休克：如出血性、过敏性、心源性和创伤性休克以及挤压伤综合征等。③心脏血管病变：严重心力衰竭、心律失常、心肌梗死等。④大量溶血：如蚕豆病、新生儿溶血症、血型不合输血、药物性溶血等。⑤感染：败血症、DIC等。⑥内分泌功能紊乱：继发性抗利尿激素及醛固酮分泌亢进等。
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肾性肾衰竭：肾性肾衰竭往往是由肾实质病变引起。①急性肾小管坏死：创伤、烧伤、大手术、大出血及严重失盐、脱水等情况造成的急性肾缺血、急性血红蛋白尿、急性肌红蛋白尿、革兰阴性杆菌败血症，以及药物、生物毒素、化学品中毒等情况。引起。肾小管中毒坏死的物质有：a、外源性物质：如抗生素(氨基糖苷类、头孢菌素类、万古霉素等)，重金属类(如汞、铅、砷、铋等)，化疗制剂(如顺铂、丝裂霉素)，免疫抑制剂(如环孢素A)，有机溶剂(如乙醇、四氯化碳)，杀虫剂，杀真菌剂，生物毒素(如蛇毒、蝎毒、蜂毒、生鱼胆、毒蕈等)。b、内源性物质：如横纹肌溶解、溶血、尿酸、草酸盐等。②急性肾小球肾炎和/或血管炎：急性链球菌感染后肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等。③急性间质性肾炎：感染变态反应，药物变态反应(如青霉素族、磺胺、止痛药或非类固醇类抗炎药等)，感染本身所致(如流行性出血热等)。④急性。肾实质坏死：急性肾皮质坏死、急性肾髓质坏死。⑤。肾血管疾患：坏死性血管炎、过敏性血管炎、恶性高血压、肾动脉血栓形成或栓塞、双侧肾静脉血栓形成。, 百拇医药(陈 植 张桂菊)
大部分三聚氰胺致泌尿系结石患儿无临床症状，少部分患儿可出现哭闹、呕吐、血尿、少尿、无尿等症状，可发现尿液浑浊或在患儿尿液中有沙粒样结石排出，男性多于女性。英国曾对121名肾结石儿童进行研究，发现男女比例为2.1：1，可能是由于男性患儿尿道较女性狭长，结石不易排出。由于大部分患者为婴幼儿，无法表达主观意愿和感受，常表现为哭闹不安、躁动，排尿时由于结石阻塞尿路或结石处于移动状态，故哭闹、烦躁尤为明显，还可以出现面色苍白、出冷汗，可伴恶心、呕吐等症状。肉眼或镜下血尿也是常见的症状，血尿的产生与结石的位置移动有关。双侧肾、输尿管结石可引起完全梗阻，造成急性梗阻性肾衰竭，表现为少尿或无尿，一般婴幼儿24小时尿量<250ml/m2为少尿，24小时尿量小于30～50ml/m2为无尿。如结石阻塞尿道，可表现为尿痛、排尿困难，尿流中断、滴沥。
除上述的症状外，若合并泌尿系感染可出现尿路刺激症状，合并急性肾梗阻性肾衰竭时可有高血压、水肿、高血钾、严重酸中毒、心力衰竭等表现。体征上可有患侧肾区触痛及叩击痛，出现水肿时可有相应部位水肿的体征。
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诊断要点
具有明确的食用受三聚氰胺污染的婴幼儿配方奶粉史的婴幼儿。
根据上述临床表现，有一项或多项符合，应高度警惕本病。
实验室检查：①尿常规：尿中可见红细胞，合并泌尿系感染时尿中可出现白细胞或成团的脓细胞，可有轻度蛋白尿。②尿钙及尿肌酐：本病患者24小时尿钙及悄酐检查大致正常。③尿红细胞形态：小病为非肾小球源性血悄。④血常规：无特征性改变。⑤血生化：合并急性。肾衰竭的患者可出现电解质紊乱(高钾血症、低钠血症、高磷血症、低钙血症)及代谢性酸中毒。⑥肝肾功能：可出现氮质血症，尤其是合并急性。肾衰竭者，48小时内血肌酐上升26.5umol/l，或原血肌酐值增长≥50%。合并肾衰竭的患者可以出现肝功能异常，如黄疸及转氨酶升高。
影像学检查：①泌尿系超声：是本病的首选影像学检查，方便、快捷，安全、无创，定位准确，诊断符合率高，可重复操作、动态观察病情变化。以下可作为超声诊断的标准：多切面显示。肾盂、肾盏内≥4mm团状强回声伴或不伴声影可诊断肾结石：肾盂并肾盏扩张提示梗阻：仅见扩张，没有结石，不能诊断本病。②泌尿系x线平片：本病为透x线的阴性结石，故泌尿系X线平片不显影。不作为常规诊断。③其他，如CT、静脉尿路造影等可根据不同情况选用。
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鉴别诊断
血尿鉴别 本病往往表现为肉眼及镜下血尿，故需与其他引起血尿的疾病鉴别。①肾小球源性血尿：如原发性或继发性肾小球疾病，多伴有水肿、高血压，尿常规检查有管型及尿蛋白；急性链球菌感染后肾小球肾炎，发病年龄较大，近期有呼吸道或皮肤前驱感染史；IgA肾病，常表现为反复发作肉眼或镜下血尿，需要肾活检确诊：有血尿家族史，注意排除Alport综合征、薄基底膜肾病等。②其他非肾小球源性血尿：如伴有发热、白细胞尿、尿频、尿急、尿痛，应考虑合并泌尿系感染；注意全身出血性疾病也可表现为肉眼及镜下血尿。
结石的鉴别 本病的结石呈棕黄色，不规则，质较脆，多在肾盂及集合系统内形成沉渣，注意与其他成分结石相鉴别。①草酸钙结石：为不透x线的阳性结石，超声显示强回声并伴声影。结石呈圆形或椭圆形、桑葚样，坚硬，边缘往往不规则，尿沉渣检查常见草酸钙结晶。②胱氨酸结石：为中等度不透x线的阳性结石，尿沉渣中可见胱氨酸结晶，结石密度均匀，不定形，光滑，淡黄色，在酸性尿液中容易形成。③尿酸结石：尿酸结石能透x线，结石为圆形或卵圆形，质硬，尿沉渣内可见尿酸结晶。
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急性肾衰竭的鉴别 本病是由于结石梗阻所致急性肾后性肾衰竭，应与肾前性及肾性。肾衰竭相鉴别，分述如下。
肾后性肾衰竭：主要是由尿路梗阻所致，如果及时排除梗阻或适当治疗，病情是可逆的，可完全恢复。若持续时间过长也会发生肾性。肾功能衰竭。①输尿管病变：畸形、结石、炎症、肿瘤及血块、脓块、乳糜块、磺胺结晶、尿酸结晶、肾乳头坏死物等堵塞。②肾静脉血栓形成。③膀胱输尿管回流或膀胱破裂。④手术粘连或放射性损伤所造成的堵塞。
肾前性肾衰竭：肾前性肾衰竭是由健全肾脏对血容量减少或心搏出量减少的一种生理性的正常应答，是继发性和可逆性的，若能及时治疗原发性疾病，消除引起少尿的原因，排尿功能可以恢复。①血容量减少：饮水少、高热、腹泻、呕吐以及手术后造成的大量脱水、出血，大面积烧伤，大量出汗等。②各种休克：如出血性、过敏性、心源性和创伤性休克以及挤压伤综合征等。③心脏血管病变：严重心力衰竭、心律失常、心肌梗死等。④大量溶血：如蚕豆病、新生儿溶血症、血型不合输血、药物性溶血等。⑤感染：败血症、DIC等。⑥内分泌功能紊乱：继发性抗利尿激素及醛固酮分泌亢进等。
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肾性肾衰竭：肾性肾衰竭往往是由肾实质病变引起。①急性肾小管坏死：创伤、烧伤、大手术、大出血及严重失盐、脱水等情况造成的急性肾缺血、急性血红蛋白尿、急性肌红蛋白尿、革兰阴性杆菌败血症，以及药物、生物毒素、化学品中毒等情况。引起。肾小管中毒坏死的物质有：a、外源性物质：如抗生素(氨基糖苷类、头孢菌素类、万古霉素等)，重金属类(如汞、铅、砷、铋等)，化疗制剂(如顺铂、丝裂霉素)，免疫抑制剂(如环孢素A)，有机溶剂(如乙醇、四氯化碳)，杀虫剂，杀真菌剂，生物毒素(如蛇毒、蝎毒、蜂毒、生鱼胆、毒蕈等)。b、内源性物质：如横纹肌溶解、溶血、尿酸、草酸盐等。②急性肾小球肾炎和/或血管炎：急性链球菌感染后肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、肺出血肾炎综合征、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等。③急性间质性肾炎：感染变态反应，药物变态反应(如青霉素族、磺胺、止痛药或非类固醇类抗炎药等)，感染本身所致(如流行性出血热等)。④急性。肾实质坏死：急性肾皮质坏死、急性肾髓质坏死。⑤。肾血管疾患：坏死性血管炎、过敏性血管炎、恶性高血压、肾动脉血栓形成或栓塞、双侧肾静脉血栓形成。, 百拇医药(陈 植 张桂菊)