白塞病62例临床分析
资料与方法
本组白塞病病人62例，均符合第五届国际白塞病会提出的诊断标准，男33例，女29例：年龄13～64岁，其中20～50岁5l例(82%)：病程1周～30年，10年以内45例(75%)。
临床表现：初发部位口腔共36例(58.06%)，其次分别是皮肤(16例)、生殖器(8例)、关节(8例)、眼(14例)，其中针刺反应阳性27例(43%)。本组有口腔溃疡58例(93.5%)，皮肤改变42例(66%)，常见皮肤类型有结节性红斑、毛囊炎、红斑丘疹。眼部病变35例(56.4%)，常见结膜炎13例，虹膜炎7例，角膜溃疡、疱性角膜炎、角膜炎共6例，玻璃体浑浊3例，眼底出血及静脉炎共6例，视网膜炎及其他眼疾患共6例，生殖器溃疡43例(69.3%)，关节损害25例(40.3%)，胃肠道病变8例(1.23%)，其中合并溃疡性结肠炎3例，神经系统病变3例，血栓性静脉炎2例，呼吸系统改变2例，有结核病史7例。
实验室检查：血沉检查48例，其中30例>20mm/小时(62.5%)，免疫球蛋白检查39例(62.9%)，其中IgA轻度升高5例，中度以上升高8例：IgG轻度升高4例，中度以上升高8例；IgG、IgA同时升高6例：IgM升高6例，病人皮损处病理检查14例(22.6%)，均符合结节红斑及变应性血管炎。
方法 有结核病史者在病变活动期给予正规抗结核治疗。仅有皮肤黏膜改变的轻型病人，给予雷公藤多苷(20 mg)或局部用倍氯米松等药；合并眼、大血管、中枢神经系统及内脏病变，应及早应用皮质类固醇激素，如泼尼松30～40 mg分次服用，或环磷酰胺100 mg，分2～3次口服。若症状明显缓解，激素剂量渐减为维持量(5～10 mg)。其他如丹参8～10 ml静滴，1次/日，15天为1个疗程。长期慢性反复发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水仙碱0.5 mg，2次/日，以及干扰素和硫唑嘌呤等。
结果
本组23例痊愈(临床症状减轻，溃疡数目减少，血沉明显下降，针刺反应不明显)。3例分别因中毒性巨结肠合并感染性休克、呼吸衰竭和下消化道大出血并全身衰竭而死亡。
讨论
白塞病针刺反应阳性有重要诊断价值，据报道，我国白塞病人的针刺反应阳性率为62.2%，而正常人均为阴性，本组针刺反应阳性率42.5%，低于报道，可能与病变是否处于活动期有关，针刺反应阳性多见于有系统损害的白塞病患者。本组生殖器损害主要为溃疡，男性多见于阴囊、阴茎、龟头、尿道口，女性多见于小阴唇、阴道壁、宫颈及会阴，一般发生晚，不及口腔溃疡发作频繁，有时几个月甚至几年发作1次，易漏诊。本组眼疾患占56.4%，包括虹膜炎、视网膜炎、角膜炎、眼底出血等，反复发作可导致视力下降或失明，是本病致残的主要原因。以上特征性改变，均有辅助诊断价值。
本组8例(9.75%)出现消化道改变，主要为腹痛、腹泻、便秘、便血等，其中合并溃疡性结肠炎3例，1例因下消化道出血并失血性休克，全身衰竭而死亡，3例均符合典型白塞病，又符合溃疡性结肠炎的诊断，是肠型白塞病还是溃疡性结肠炎，有时不易鉴别，因为白塞病可由慢性炎症发生炎性肉芽肿，炎症性肠病亦会出现口腔溃疡、结节红斑等肠外表现。有人报道这两种疾病可同时存在一个家族中，这或许提示两者在病因上有相同之处。肠型白塞病无精确统计，但有白塞病若经细致检查，60%～70%患者有消化道表现。肠型白塞病可因血管病变而致消化道出血，如前述，亦可发生肠穿孔、肠瘘、窦道、感染等，病情严重，死亡率高，应引起重视。
本病无法根治，临床根据病变的严重程度及受累的部位选择治疗方案。伴有内脏损害以肾上腺皮质激素治疗为主，严重者合并免疫抑制剂治疗。激素要早期足量使用。应注意长期用药不良反应多，常常与免疫抑制剂联合用药，酌情辅以消炎药。国外采用的α-干扰素治疗白塞病已显示令人鼓舞的效果，但目前尚未在临床上广泛应用。白塞病无内脏损害，预后良好，本组眼疾患有4例视力下降，3例神经白塞病均有后遗症。, 百拇医药(王敏莉 王粉荣)
本组白塞病病人62例，均符合第五届国际白塞病会提出的诊断标准，男33例，女29例：年龄13～64岁，其中20～50岁5l例(82%)：病程1周～30年，10年以内45例(75%)。
临床表现：初发部位口腔共36例(58.06%)，其次分别是皮肤(16例)、生殖器(8例)、关节(8例)、眼(14例)，其中针刺反应阳性27例(43%)。本组有口腔溃疡58例(93.5%)，皮肤改变42例(66%)，常见皮肤类型有结节性红斑、毛囊炎、红斑丘疹。眼部病变35例(56.4%)，常见结膜炎13例，虹膜炎7例，角膜溃疡、疱性角膜炎、角膜炎共6例，玻璃体浑浊3例，眼底出血及静脉炎共6例，视网膜炎及其他眼疾患共6例，生殖器溃疡43例(69.3%)，关节损害25例(40.3%)，胃肠道病变8例(1.23%)，其中合并溃疡性结肠炎3例，神经系统病变3例，血栓性静脉炎2例，呼吸系统改变2例，有结核病史7例。
实验室检查：血沉检查48例，其中30例>20mm/小时(62.5%)，免疫球蛋白检查39例(62.9%)，其中IgA轻度升高5例，中度以上升高8例：IgG轻度升高4例，中度以上升高8例；IgG、IgA同时升高6例：IgM升高6例，病人皮损处病理检查14例(22.6%)，均符合结节红斑及变应性血管炎。
方法 有结核病史者在病变活动期给予正规抗结核治疗。仅有皮肤黏膜改变的轻型病人，给予雷公藤多苷(20 mg)或局部用倍氯米松等药；合并眼、大血管、中枢神经系统及内脏病变，应及早应用皮质类固醇激素，如泼尼松30～40 mg分次服用，或环磷酰胺100 mg，分2～3次口服。若症状明显缓解，激素剂量渐减为维持量(5～10 mg)。其他如丹参8～10 ml静滴，1次/日，15天为1个疗程。长期慢性反复发作的轻型病例，可用雷公藤制剂，秋水仙碱0.5 mg，2次/日，以及干扰素和硫唑嘌呤等。
结果
本组23例痊愈(临床症状减轻，溃疡数目减少，血沉明显下降，针刺反应不明显)。3例分别因中毒性巨结肠合并感染性休克、呼吸衰竭和下消化道大出血并全身衰竭而死亡。
讨论
白塞病针刺反应阳性有重要诊断价值，据报道，我国白塞病人的针刺反应阳性率为62.2%，而正常人均为阴性，本组针刺反应阳性率42.5%，低于报道，可能与病变是否处于活动期有关，针刺反应阳性多见于有系统损害的白塞病患者。本组生殖器损害主要为溃疡，男性多见于阴囊、阴茎、龟头、尿道口，女性多见于小阴唇、阴道壁、宫颈及会阴，一般发生晚，不及口腔溃疡发作频繁，有时几个月甚至几年发作1次，易漏诊。本组眼疾患占56.4%，包括虹膜炎、视网膜炎、角膜炎、眼底出血等，反复发作可导致视力下降或失明，是本病致残的主要原因。以上特征性改变，均有辅助诊断价值。
本组8例(9.75%)出现消化道改变，主要为腹痛、腹泻、便秘、便血等，其中合并溃疡性结肠炎3例，1例因下消化道出血并失血性休克，全身衰竭而死亡，3例均符合典型白塞病，又符合溃疡性结肠炎的诊断，是肠型白塞病还是溃疡性结肠炎，有时不易鉴别，因为白塞病可由慢性炎症发生炎性肉芽肿，炎症性肠病亦会出现口腔溃疡、结节红斑等肠外表现。有人报道这两种疾病可同时存在一个家族中，这或许提示两者在病因上有相同之处。肠型白塞病无精确统计，但有白塞病若经细致检查，60%～70%患者有消化道表现。肠型白塞病可因血管病变而致消化道出血，如前述，亦可发生肠穿孔、肠瘘、窦道、感染等，病情严重，死亡率高，应引起重视。
本病无法根治，临床根据病变的严重程度及受累的部位选择治疗方案。伴有内脏损害以肾上腺皮质激素治疗为主，严重者合并免疫抑制剂治疗。激素要早期足量使用。应注意长期用药不良反应多，常常与免疫抑制剂联合用药，酌情辅以消炎药。国外采用的α-干扰素治疗白塞病已显示令人鼓舞的效果，但目前尚未在临床上广泛应用。白塞病无内脏损害，预后良好，本组眼疾患有4例视力下降，3例神经白塞病均有后遗症。, 百拇医药(王敏莉 王粉荣)