病例简介

    患儿，女，5岁，因全身反复出现红斑、水疱、糜烂伴瘙痒5年，于2008年4月11日就诊于我院。患儿出生后1个月，无明显诱因颈部出现片状红斑，其上散在大小不等的水疱，疱易破，破溃后形成糜烂面，不易愈合，就诊于当地医院，诊断为“脓疱疮”。经治疗病情无明显好转，5年来，病情反复发作，时轻时重，水疱多在摩擦搔抓处发生，多次累及手足、躯干、四肢伸侧及口腔、咽腔黏膜，愈后遗留萎缩性瘢痕。

    家系调查：父母健康，非近亲结婚，家庭成员中四兄妹同患本病，病程中症状与患儿基本相同。余无类似病史。患儿胞姐出生后12天即患本病 ......