病例报告者:程中伟(北京协和医院)

    点评专家:江志桓(台北荣民总医院)

    郭丽君(北京大学第三医院)

    陈 红(北京大学人民医院)

    病历摘要

    患者,男,58岁,以“活动时气短3年,双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4个月”入院。患者3年前自觉活动时气短,有心绞痛典型症状,1年后体检心电图示“心肌梗死”样表现,超声心动图示心肌肥厚。2009年4月行冠状动脉造影除外冠状动脉病变,超声示左室肥厚,左室射血分数为64%,予倍他乐克和氨氯地平药物治疗。1个月后出现双下肢浮肿伴尿量减少,停用后症状减轻。此后多次出现心衰症状,胸腹CT显示多浆膜腔积液;予利尿剂治疗后浮肿消退,症状缓解,多浆膜腔积液基本消失;超声提示肥厚性心肌病不除外。既往高血压4年,近期停用降压药,血压110/70 mm Hg。入院心脏超声示心肌明显肥厚,双房增大(左房61 mm×42 mm,右房52 mm×37 mm),可见毛玻璃样改变,E/A比值2.6;B型钠尿肽(BNP)显著升高(546 pg/ml);心电图肢导联低电压及假性心肌梗死样表现。MRI也提示心肌钆显像延迟,此为心肌淀粉样变的特征表现,随后心肌活检结果得以证实(见图1)。全身骨γ扫描、骨髓涂片及骨髓活检等检查结果均阴性。

    讨论

    关于心肌淀粉样病变早在1850 年,就有人发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应,遂称其为淀粉样物质,并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性 ......