大脑表浅肿瘤CT和MRI诊断与鉴别诊断(2)
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3.1.2临床表现少枝胶质瘤比较少见，约占整个原发性脑内肿瘤的2%～10%。好发于成年人，发病高峰为35-45岁，儿童少见，成年人与儿童的发病比例为8：1，男性稍多于女性。85%位于幕上，常发生于额叶，其次为额顶叶、额颞叶、颞叶、颞顶叶、颞枕叶、下丘脑和胼胝体，视交叉很少见，脑室内罕见。此型肿瘤生长缓慢，病程较长，从出现症状到颅内压增高一般为3-5年。病人常以长时间局灶性癫痫为首发症状，而其它症状和体征则以肿瘤部位而定，并无特殊。5年生存率为74%，10年生存率为46%，手术及辅以放疗为最佳治疗方案。
3.1.3CT和MRI表现CT：平扫多数呈略低密度，少数呈略高密度。其内钙化出现率高达70%以上，典型者表现为弯曲条带状钙化灶占肿瘤大部。囊变、出血少见。多呈圆形或卵圆形，边界较清，瘤周水肿轻或无，肿瘤占位效应较轻。增强后大多无强化，少数呈轻度强化。MRI表现：平扫T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号。条带状、斑片状钙化在T1WI、T2WI上均呈低信号。常规SE序列对钙化探查不如GR序列敏感，而MRI对钙化的敏感性远不如CT。肿瘤多为圆形或椭圆形，与瘤周组织分界欠清晰，瘤周水肿无或呈轻中度。占位效应较轻。增强后扫描大多无强化，少数呈轻度不均匀强化。
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3.1.4影像特点：①好发于幕上脑表浅部占85%，额叶最多见，可侵犯颞叶、顶叶和枕叶。②分化好，生长缓慢，但呈浸润性。③发病高峰在35-45岁。④曲条带状钙化为其特征，增强后多无或轻度强化，明显强化亦可见。
3.1.5鉴别诊断①星形细胞瘤：钙化亦可见，但常为散在点状或斑点状，大块钙化少见。通常侵犯白质，灰质相对少受侵。②节细胞肿瘤：儿童和青少年多见，通常位于颞叶深部脑白质，境界清楚，囊变、钙化常见。③胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)：儿童和青少年好发，边界清楚的皮质肿瘤，不均质、水泡样外观，常伴灰质异位。
3.2间变性少枝胶质瘤
3.2.1病理基础间变性少枝胶质瘤WHO分为III级[4]。病理组织学与少枝胶质瘤相仿，肉眼观肿瘤无包膜与周围白质分界不清，呈广泛浸润性生长，可侵犯皮质和软脑膜，肿瘤
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呈灰红色，形态各异，排列不均匀，细胞核呈不规则形，可见多形细胞核和丰富的有丝分裂，间质少，钙化较少见，常发生于肿瘤血管壁上，亦可发生于瘤内或瘤外组织。间变性少突胶质瘤除具有少枝胶质瘤的组织学特点外具有间变的表现：①细胞数量增加；②细胞多形性明显；③核异性大，可有多核和巨核；④易见核分裂象；⑤血管增生；⑥可以见到坏死。临床上仅占少枝胶质瘤的小部分，成年人多于儿童，男性略多于女性。该肿瘤起病急，发展迅速，5年生存率仅为41%，10年生存率仅为20%。
3.2.2CT表现与少枝胶质瘤相仿，但此型肿瘤钙化不明显，肿瘤周围脑组织水肿较重，占位征象较明显。平扫常表现为等或略低密度病灶，常呈类圆形，少数为不规则形。增强后扫描多呈明显强化。
3.2.3MRI表现T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号。肿瘤形态可呈类圆形或不规则形，轮廓欠清。与少枝胶质瘤相比，钙化不明显，瘤周水肿较重，水肿带与肿瘤组织之间边界不清，常有明显占位征象。由于肿瘤血供较丰富，血-脑障破坏较严重，增强后扫描多呈明显均匀或不均匀强化。
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3.2.4诊断要点①好发部位同少枝胶质瘤。②相对少枝胶质瘤更多水肿，强化多更明显，钙化相对少。
3.2.5鉴别诊断转移瘤：多有原发灶病史，以小结节大水肿为典型表现，钙化相对更少见。
3.3节细胞胶质瘤
3.3.1病理基础节细胞胶质瘤，WHO分类为I-II级，由Courville于是1930年首次报告，是一种少见的原发性中枢神经肿瘤，它含神经元细胞和胶质细胞两种成分而得名，有人认为它是一种介于胶质瘤和非胶质瘤的过渡形式。巨检肿瘤为小而坚硬的边界清楚的病灶，常见囊变、钙化和壁结节形成。镜下为分化较好的神经节细胞和胶质基质构成，胶质成分中主要含有星形细胞，偶可见少枝细胞成分。间变性节细胞瘤定为WHO III级，主要是胶质成分发生间变[8]。它可发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成年人，两性发病机率相仿，好发于颞叶，其次为额、顶叶及近中线部位，中脑、小脑也可发生。
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3.3.2临床表现多表现为部分性复杂性癫痫，且病史常达5年以上，局部神经受损和颅内压增高的症状较为少见。该肿瘤生长缓慢，即使不完全切除亦可存活很长时间，但间变性节细胞胶质瘤则生长较快，且可沿软脑膜和蛛网膜下腔种植。
3.3.3CT表现平扫病灶呈低密度，其内可见等密度的壁结节，壁结节常见钙化，病灶多呈类圆形，瘤周水肿无或轻度，占位效应多为轻度。增强后扫描可呈环状，结节状和斑片状强化。由于肿瘤生长缓慢，邻近颅骨可见受压侵蚀改变。
3.3.4MRI表现平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内可见等信号的壁结节。未发生间变者，边界清楚，多无瘤周水肿，占位效应较轻。发生间变者，瘤周水肿多为重度，占位效应较重。增强后强化程度不一，从无强化到明显强化，强化形式可呈环状、结节状和均匀强化。发生于小脑半球者，肿瘤可沿小脑脚侵犯脑干甚至向下延伸达脊髓。
3.3.5诊断要点①多发于颞叶，其次为额叶、脑于和脊髓。②多发于30以下的年青人。③多有长期癫痫病史。④影像多表现为脑表浅部位囊实性占位，可有钙化，占位效应较轻，增强多为轻中度不均匀强化或壁结节样强化。
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3.3.6鉴别诊断①毛细胞星形细胞瘤：位置较深，多发于幕下，幕上罕见。②多形性黄色细胞瘤：多见囊变，罕见钙化，可有脑膜尾征。③胚胎发育不良性神经上皮瘤：病变多微囊结构，多无强化。
3.4胚胎发育不良性神经上皮瘤
3.3.3病理基础胚胎发育不良性神经上皮瘤是一种较良性的肿瘤，WHO I级。它都发生于幕上大脑皮质内，长大后可累及皮质下白质。病理上常呈现为多结节状，其中部分有肉眼可见的囊变、钙化和出血。肿瘤与正常脑组织交界带常可见脑皮质发育不良的表现。镜下表现为位于黏液样基质或神经纤维基质内的许多类似少枝胶质细胞的细胞，以及与这混在一起的成熟的节细胞和星形细胞所组成。病灶可多发。
3.4.2临床表现多以癫痫起病，发病年龄一般在20岁以下，病史常甚长。多发于颞叶及额叶。
3.4.3CT表现平扫可见局灶性低密度区，多为类圆形，轮廓清楚，灶周水肿不明显，占位效应无或较轻，增强后扫描多无明显强化。
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3.4.4MRI表现T1WI显示局限性低信号灶，T2WI呈高信号，瘤周无水肿，占位效应无或较轻，增强后扫描无强化。
3.4.5诊断要点好发于20岁以上儿童和年轻人，位置表浅，颞叶好发，常伴有皮质发育不良，多微囊结构的占位病变，无或轻度占位效应，多数无强化。
3.4.6鉴别诊断多形性黄色细胞瘤：病灶多见大的囊变，强化明显，有时可见脑膜尾征。
3.5多形性黄色星形细胞瘤
3.5.1病理基础多形性黄色星形细胞瘤，WHO II-III级，肿瘤常位于脑浅表部分，故认为它可能来源于软脑膜下星形细胞。病理巨检，肿瘤边界清，大多数表现为囊变伴壁结节，常见脑膜浸润或粘连，大多数易与周围组织分离，少数较为弥漫，并伴脑回浸润或沿脑沟播散。镜下为梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状仿脂质的黄色星形细胞瘤所构成，HE切片中有单核或多核巨核细胞、泡沫细胞、胞质嗜伊红染色，部分含脂滴，核空泡状，偶见核分裂，无坏死。瘤细胞周转有丰富的网状纤维，瘤中见淋巴细胞浸润及伸入运动。发病率较低，占脑肿瘤的1%以下，多发于儿童青少年，老年人亦发生。
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3.5.2临床表现多以癫痫起病。
3.5.3CT表现平扫呈低密度或低等混合密度多为圆形或椭圆形，边界清，钙化少见，增强后扫描可见实质部分或附壁结节明显强化。
3.5.4MRI表现囊性部分T1WI呈低信号区，T2WI呈高信号；实质部分T1WI为低或等信号，T2WI呈略高信号。增强扫描，附壁结节或肿瘤实质部分常明显增强。有时肿瘤附着之脑膜可见增强。
3.5.5诊断要点幕上发病，位置表浅，发病年龄多在18岁以下，邻近脑膜的囊实性肿块伴壁结节，有时可见脑膜尾征。
3.5.5鉴别诊断脑膜瘤：发病年龄较大，女性偏多。
参考文献
[1]Bruner JM.Oligodendroglioma:diagnosis and prognosis.Semin Qiagn Pathol,1987,4:251~261.
, http://www.100md.com
[2]Coons SW,Ashby LS. Pathology of primary gliomas. Cancer,1997，79:1381~1393.
[3]Shimizu KT, Tran LM, Mark RJ,et al.Management of oligodendroglioms.Radiology,1993，186：569~572.
[4]Ellison D.Love S, Chimelli L, et al. Neuropathology.London Mosby,1998.
[5]Rusell DS, Rubinstein LJ, Pathology of Tumors of the Nervous System. 5 th ed.Baltimore:Williams & Wilkins,1989:172-187.
(收稿日期：2009.04.06), 百拇医药(徐玉球 姚振威 冯晓源)