徐芳

    淋巴管平滑肌瘤病 (lymphanyioleiomyomatosis,LAM)因常累及肺部故又叫肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种原因不明的、临床上十分罕见的肺间质疾病。1993年国内才首次报道此种病例,因发病率低且起病隐匿,临床易误诊、漏诊,因而此后多为散在的个案报道。现将 12例 LAM患者的临床特点总结如下,以期提高临床医生对本病的认识。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选取我院及其他几家医院 1995—2009年收治的 12例 LAM患者,其中 2例为作者本人诊治。

    1.2 方法 回顾性分析 LAM患者的临床表现及实验室检查结果,重点介绍作者本人诊治的 2例患者的临床资料。

    2 结果

    2.1 典型病例介绍 患者 1,女,39岁,纺织工人,生育 2次。因活动后喘气 5年,加重伴咳嗽、咳痰 20余天入院。患者于 2005年无明显诱因出现活动后喘气,休息可缓解。期间数次就诊于当地各家医院,诊断过 “肺炎”、 “慢性支气管炎”、“慢性阻塞性肺疾病”、 “肺纤维化”,并给予抗感染抗炎治疗,无明显好转。1年前突然出现喘气加重,伴胸闷,于当地医院行 X线胸片检查提示 “左侧自发性气胸”,行胸腔闭式引流术后症状缓解。半月后又因咳嗽、咳痰加重伴高热再次到当地医院住院,行肺 CT等检查诊断为 “尘肺?肺气肿”,给予抗感染抗炎等治疗后好转出院。20 d前受凉后咳嗽、咳痰、喘气加重,在当地医院就诊考虑为 “尘肺并肺部感染”,给予抗感染、抗炎平喘治疗 1周,随后咳嗽、咳痰减轻但仍喘气较重转我院就诊。入院时患者的生命体征平稳,双肺呼吸音下降,未闻及明显的干湿性啰音,心率 89次/min,无病理性杂音,双下肢无水肿。血常规检查示:白细胞计数 7.1×109/L,中性粒细胞 0.71%;肝肾功能均正常;血气分析显示:p H 7.38,氧分压(PO2)68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),二氧化碳分压(PCO2)40 mm Hg,血氧饱和度 (SO2)94%;风湿全套检查均阴性;心脏彩超及心功能测定正常;腹部彩超检查未见异常;肺功能检查示:(1)严重阻塞性肺通气功能障碍;(2)最大通气量严重降低;(3)残气量增加;(4)气道阻力增加 ......