刘慧琳，郭静萱，马青变，郑亚安

    原发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病较为少见，其常见的临床表现包括心力衰竭、意识丧失、抽搐、微小心肌梗死等，缺乏特异的临床表现，且与冠状动脉性心脏病、扩张性心肌病等临床表现相似，极易引起误诊。本文对2例特发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病患者进行分析，旨在提高急诊医师对特发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病的认识，减少误诊，提高诊断准确率。

    1 病例简介

    病例1，男，71岁。因呼吸困难伴晕厥2次来诊。入院前患者明显呼吸困难8 d，予外院诊疗，其间出现2次意识丧失:第1次意识丧失发生于院外，持续30 min自行好转，意识恢复;第2次意识丧失发生于院内，呼之不应，四肢抽搐，心电图检查提示心室纤颤，予电除颤1次后恢复窦性心律，意识恢复，院外急诊行冠状动脉造影提示:左主干无狭窄，回旋支无狭窄，右冠状动脉近端50%狭窄，中段40%狭窄，为求进一步治疗转入我院。既往史:原发性甲状旁腺功能减退症3年，当时心电图提示QT间期500 ms，超声心动图 (UCG)无异常，后未规律服药，期间间断出现四肢及面部抽搐，未引起重视。查体:意识清楚，颈静脉怒张，双下肺可闻及散在湿性啰音。心界扩大，心率86次/min，心律齐，心尖区、主动脉瓣区可及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音，无传导。腹软，无压痛，双下肢轻度可凹性水肿。

    实验室检查:入院时电解质提示低钾血症 (3.33 mmol/L)和低钙血症 (0.97 mmol/L);心肌酶学提示血肌酸激酶(CK)1 082 U/L，肌酸激酶同工酶 (CK-MB)18 U/L，肌钙蛋白T(TnT)阴性，考虑心肌酶学变化与电除颤相关;心电图提示右束支传导阻滞，QT间期677 ms;UCG显示左房前后径45 mm，面积28 cm2，室间隔厚度9.8 mm，左室后壁厚度8.8 mm，舒张末内径58.0 mm，收缩末内径42.8 mm，主动脉瓣根部内径28.6 mm，主动脉瓣增厚，升主动脉内径37.3 mm，提示患者左房左室增大，主动脉瓣钙化，主动脉瓣中度狭窄伴轻度关闭不全，左房室瓣轻度返流，右房室瓣轻度返流，左室舒张功能减退;射血分数42%。血氯、血磷及血镁正常;血气分析无酸中毒;血甲状旁腺激素 (PTH)2.86 ng/L(参考值15～65 ng/L)，降低;脑尿钠肽 (BNP) >5 000 ng/L;肺动脉造影无肺栓塞征象;颅脑CT可见苍白球钙化及腔隙性脑梗死;甲状腺功能无异常;皮质醇节律及肾素-血管紧张素-醛固酮系统 (RAAS)无异常 ......