王丽平，张新宇，樊东升，张 俊，沈 扬

    肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因尚未明确，以脑运动皮质、脑和脊髓锥体束以及脑干运动神经核、脊髓前角细胞进行性受累的神经系统变性疾病。大多数ALS患者的生存时间仅3～5年，而且迄今为止还没有有效的方法能够阻止ALS病情的发展[1-2]。当前的治疗措施很大程度上属于延长患者生存时间、改善患者生活质量的非药物疗法，如国际ALS诊疗指南所推荐的经皮胃造瘘(percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG)和双水平正压通气(bi-level positive airway pressure，BiPAP)[3-4]。而指南中同时也强调，在ALS病程的不同阶段，可能面临焦虑抑郁、睡眠障碍、流涎、交流困难、肢体痉挛等情况，需及早识别，予以针对性强的对症处理[4-5]。目前,对于中国ALS患者的睡眠障碍及治疗情况的调查报道较少，为改善国内ALS患者生活质量，需要了解其睡眠障碍的发生情况、类型、严重程度及影响因素等；同时了解当前医生对于睡眠相关问题的认知程度，从而缩小指南和临床实践之间的差距。

    1 对象与方法

    1.1 调查对象 选取2007-11-01—2011-10-31北京大学第三医院神经内科确诊为ALS的中国患者396例为研究对象，其中男246例，女150例，男∶女为1.64∶1；平均年龄(50.2±16.2)岁；起病部位：上肢起病217例、下肢起病128例、球部起病51例；平均病程(31.3±21.9)个月,病程在12个月内38例(占9.6%),13～24个月98例(占24.7%),25～36个月151例(占38.2%),>36个月109例(占27.5%)。

    1.2 入选和排除标准 (1)入选标准：临床及电生理资料符合1998年修订的El-Escorial ALS诊断标准[6]中确诊(definite)或很可能(probable)诊断级别。在接受调查时患者均为清醒存活状态；患者及家属愿意并能够提供本研究涉及的调查信息。(2)排除标准：已经持续使用有创呼吸支持的患者；明确合并恶性肿瘤、肝肾衰竭的患者；年龄<18岁的青少年ALS患者；有明确家族史的家族性ALS患者；3个月内接受过任何有创操作的患者；拒绝接受调查的患者。

    1.3 调查方法 通过面访/电话访问/网络平台对研究对象进行横断面调查，其中电话访问是主要手段。根据失眠的定义，采用匹兹堡睡眠质量指数(pittsburgh sleep quality index,PSQI) 量表中睡眠质量主观评价、入睡状况和早醒3个条目进行调查 ......