魏 丽，王翠翠，陈英辉

    多系统萎缩 (multiple system atrophy，MSA)是少见的散发性、进行性神经系统退行性疾病，1969年由Graham和Oppenheimer提出。因其早期影像学无明显改变，容易被误诊、漏诊。本文报道了本院收治的2例MSA患者，现结合文献，总结其诊疗方法。

    1 病例简介

    1.1 患者1 女性，73岁，以“行动迟缓3年余，言语不清近1个月”为主诉于2013-04-25入院。患者4年前无明显诱因出现记忆力下降、反应迟钝，3年前出现行走缓慢，步距变小，起步困难，转弯缓慢，伴有面部表情减少、言语减少、语音减低，症状逐渐加重，并出现肢体僵硬，翻身困难，伴有右上肢轻度抖动，静止时明显，无站立后头晕、头痛，无明显乏力，小便无异常，大便干结，次数减少。近1个月患者言语不清较前加重。既往体健，家族中无类似患者。入院查体:卧位血压120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，立位血压90/58 mm Hg，面具脸，自发言语减少，口齿含糊，反应迟钝，眼球震颤 (-)，四肢肌力正常，右上肢肌张力较左侧稍增高，双侧可及姿势性震颤，病理征未引出，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性，行走及转弯缓慢，步距较小，直线行走不稳。简易智能精神状态检查量表 (MMSE)评分为15分 (总分为30分)。颅脑MRI检查:矢状位T1加权像 (T1WI)示脑干萎缩，形态变细;小脑萎缩，呈“枯树枝”状;桥延池、第四脑室扩大 (见图1A);冠状位T2加权像 (T2WI)示脑桥见“十字”形异常高信号 (见图1B);双侧壳核外侧凸面消失(见图1C)。临床诊断为P型多系统萎缩 (MSA-P)。治疗方面，调整多巴丝肼片 (美多芭)剂量改善运动障碍，给予复方氨基酸注射液 (18AA-Ⅱ)(乐凡命)对症支持等。

    1.2 患者2 男性，72岁，以“反复头晕伴行走不稳10年，记忆减退1年”为主诉于2013-07-27入院。患者10年前无明显诱因出现阵发性头晕，伴行走不稳，症状逐渐加重。6年前出现大小便功能障碍，表现为大便排出不畅，小便次数增多，排尿不尽。3年前出现言语缓慢，偶有饮水呛咳，1年前记忆力逐渐减退，反应迟钝。既往体健，家族中无类似患者。入院查体:卧位血压105/60 mm Hg，口齿尚清晰，反应迟钝，眼球震颤 (+)，双侧咽反射迟钝，双侧上肢肌力Ⅳ级，下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力稍增高，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，站立及行走不能。入院后颅脑MRI检查:矢状位T1WI示脑干萎缩，形态变细;小脑呈“枯树枝”状;桥延池、第四脑室扩大 (见图2A);冠状位T2WI示脑桥见“十字”形异常高信号 (见图2B);脑桥小脑脚池扩大 (见图2C) ......