赵划晟，吴水清，徐 冉，陈放知，万 奇，赵晓昆，张选志

    节细胞神经瘤是一种临床少见的良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。通常由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成。节细胞神经瘤多发生于后腹膜和后纵隔，偶见于肾上腺[1]。肾上腺节细胞神经瘤一般多为良性，也有个别报道为恶性[2]。临床表现无特异性，易误诊为肾上腺皮脂腺瘤、嗜铬细胞瘤等。有学者认为，当肿瘤>6 cm时需积极手术治疗，但目前关于手术时机的选择仍有争议。为此，笔者查阅国内外相关文献，对肾上腺神经节细胞瘤的诊断与治疗进行综述。

    1 流行病学

    肾上腺节细胞神经瘤多无明显临床症状，常在体检时偶然发现;在肾上腺无功能肿瘤中占2%～12%，在肾上腺偶发瘤中占0～6%，多见于右侧[3]，所有年龄段可发生，但60岁前发病者居多，男女发病率相当。

    2 病因及发病机制

    病因及发病机制至今尚不十分清楚[4]。Leavitt等[5]报道一家族有祖孙3 人患此病;Kamoun等[6]指出先天性卵巢发育不全的患者易患节细胞神经瘤，故可能与遗传、基因、激素相关。已有文献指出EIF4G1、p53、MSH2等基因在节细胞神经瘤的形成过程中发挥重要作用[7]。

    3 病理特点及分型

    肾上腺节细胞瘤可呈圆形、卵圆形、分叶状等，包膜完整，边界清，质地韧，切面呈灰白色，可有散在的钙化灶，部分肿瘤存在出血坏死或囊变。其病理诊断标准是有异常增生的神经节细胞，含有或不含有分化不成熟的神经母细胞。依据肿瘤组织中含有神经节细胞数量及是否存在神经母细胞，通常病理上分为A、B、C 3型。A型:以增生的神经纤维为主，神经节细胞占少数，此型最为常见;B型:神经节细胞与神经纤维的比例大致持平;C型:除有上述两种成分外，还可有神经母细胞瘤，此型罕见。有文献指出，当肾上腺节细胞神经瘤逐渐转变成神经母细胞瘤时，可出现淋巴结或肝脏的转移[8]。免疫组化检查有助于分辨组织的来源。Yamaguchi等[9]指出，在节细胞神经瘤中Vim、S100表达阳性。

    4 临床表现

    本病通常无明显的临床症状，多于体检时偶然发现，但有少部分患者肿瘤可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽等，患者可出现腹泻、出汗、血压高、心悸等不适症状[10]。随着肿瘤的缓慢生长，可压迫周围器官、血管，从而表现出一些非特异性的临床表现而被发现[11]，如腹痛、腹胀。肾上腺节细胞神经瘤的压迫可使同侧肾脏患急性肾盂肾炎，患者表现出高热、尿痛、腰痛等症状。有文献报道 ......