张建国，王 伟

    组织细胞肉瘤的诊疗进展

    张建国，王 伟

    【摘要】组织细胞肉瘤(HS)是一种罕见的造血淋巴系统肿瘤，属高度恶性肿瘤，可能起源于成熟组织细胞，病理形态学表现及免疫表型与成熟组织细胞相似，常较难鉴别，容易误诊。国内外报道该病多为个案，治疗方案不统一，常推荐以CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)为主，个别患者确诊后采用原发部位恶性肿瘤常用治疗方案化疗，但病情进展迅速，效果差。放化疗方案联合自体干细胞移植综合治疗的尝试，在少数患者中收到了较好的疗效，一些针对受体靶向治疗的新型药物如伊马替尼、索拉非尼和贝伐单抗的使用正在研究与探索中。针对HS，如何早期明确诊断并预测疾病预后尚无较好方法，有效的统一治疗方案仍在不断探索之中。本文就其诊疗进展进行综述。

    组织细胞肉瘤(HS)于1939年首次被描述，被命名为“组织细胞性髓性网状细胞增多”。随着进一步研究发现，该病影响了包括淋巴结、脾脏、骨髓及肝脏在内的整个网状内皮组织系统。1966年，Rappaport将其称为恶性组织细胞增多症(Malignant Histiocytosis)。伴随着免疫组化及分子生物学等标记检测技术的发展，发现在已诊断患者中有较大部分实际上表达淋巴抗原，也有部分被划分为间变性大细胞淋巴瘤以及其他类型淋巴肿瘤。1970年，Mathé等[1]首先提出“组织细胞肉瘤”的概念，简称HS。在HS被界定为单核巨噬细胞恶性肿瘤时，就被分为局限性及播散性两种形式，被称为恶性组织细胞增多症及真性组织细胞淋巴瘤。

    作为一种罕见疾病，HS在造血系统淋巴组织肿瘤中所占比例低于0.5%。其中原发于淋巴结及皮肤的HS比例较高，约各占1/3，原发于结外组织者占1/3。结外组织中主要发生于胃肠道，少数个案也有报道发生于卵巢、脾脏、肺组织、中枢神经系统及乳腺[2-6]。国内外文献中较大宗病例报道很少，早期曾有2项分别为13、14例[7-8]的报道，综合其他个案报道，可发现HS的发病年龄分布较广，各年龄段患者均有，年龄最小的1例是仅20个月的男性患儿，年龄最大为89岁，成人较多，高峰发病年龄为40～50岁，发病性别无明显差异。2001及2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中，将HS列为一个独立的罕见病，定义该肿瘤是一种形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的组织细胞恶性增生，表达1种或1种以上组织细胞标志，但不表达树突细胞标志，并且不伴有急性单核细胞白血病[9-10]。

    1HS诊断及相关免疫标记

    HS的诊断以细胞形态学改变为基础依据，在细胞形态线索的基础上 ......