付留俊，袁 园，李 涛，常毅娜，牛焕章，姜宏卫

    ·病例研究·

    空泡蝶鞍合并垂体促肾上腺皮质激素瘤病例报道并文献复习

    付留俊1*，袁 园1，李 涛2，常毅娜1，牛焕章3，姜宏卫1

    空泡蝶鞍与垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤两种疾病并发较为罕见，国内外报道较少。本文报道1例患者影像学检查不能确诊又高度怀疑垂体ACTH瘤，经双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)联合去氨加压素(DDAVP)试验，双侧岩下窦ACTH水平明显高于外周静脉，提示垂体ACTH瘤存在。术后病理显示垂体腺瘤，确诊为空泡蝶鞍合并库欣病。此患者的诊断过程提示，BIPSS联合DDAVP试验可用于指导影像学检查无明确结果的库欣病患者的鉴别诊断和指导治疗。

    库欣综合征；空泡蝶鞍；岩下窦静脉取血；去氨加压素；促肾上腺皮质激素

    空泡蝶鞍又称空鞍综合征(ESS)，指由于各种原因致鞍隔及垂体窝充盈不足或脑脊液压力升高，使蛛网膜下腔突入蝶鞍，造成蝶鞍扩大、垂体受压而引起一系列临床表现。库欣综合征是由各种病因造成的肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，其中以垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型最为常见，称为库欣病。ACTH依赖性库欣综合征中，双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)比大剂量地塞米松抑制试验、垂体MRI动态增强诊断符合率更高。与垂体MRI检查相比，BIPSS分侧定位更为可信。空泡蝶鞍与垂体ACTH瘤两种疾病并发于同例患者，国内外鲜有报道。本文通过对空泡蝶鞍合并垂体ACTH瘤患者的临床资料进行分析，以期为这类罕见疾病的诊治提供经验。

    1 病例简介

    患者，女，52岁，以“进行性体质量增加3年余，咳嗽憋喘3 d”为主诉于2016-10-12入院。患者近3年无明显诱因出现进行性体质量增加，主要为面部及躯干肥胖，体质量增加约45 kg，伴面部色素沉着，未诊治。3 d前患者受凉后出现咳嗽、咳少量黄色黏痰，伴活动后胸闷、憋喘、心悸，无发热，无胸痛，自服“感冒药物”无效，为进一步治疗来本院。既往有“高血压”病史7年，最高血压170/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，未正规治疗；“冠心病”病史5年，未系统诊治；否认肝炎、结核及其他传染病病史，否认食物、药物过敏史。个人史无特殊，51岁停经。

    体格检查：体温36.5 ℃，脉搏68次/min，呼吸20次/min,血压150/90 mm Hg，身高158 cm，体质量80 kg，体质指数(BMI)32.0 kg/m2。意识清楚，精神可 ......