张昊，吴士文

    本文创新点：

    本研究是国内首次对Duchenne型肌营养不良(DMD)共患注意缺陷多动障碍(ADHD)进行了较大样本的研究，得到了中国人群DMD患者ADHD共患率。本研究是国际上首次分析DMD患者的家庭环境对其ADHD发病的影响，并首次对是否共患ADHD的患者进行了生存质量的评估和比较。从而使临床医生及患者家属更加关注DMD患儿的心理行为，为这一特殊疾病患者的临床治疗、护理干预、心理疏导及医疗资源的合理分配提供重要依据。

    Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy，DMD)是一种以进行性肌萎缩为主要临床特征的X染色体连锁隐性遗传的神经肌肉疾病，是最常见的肌营养不良类型之一，新生儿中男婴发病率为1/3 500[1]。注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)是一种常见的儿童神经精神行为障碍，国内文献报道ADHD患病率为0.73%～14.40%[2-4]。既往研究表明，DMD与ADHD有较高的共患率[5-8]。DMD合并多动、注意力缺陷等症状导致患儿配合度差，不能完成一系列的临床评估及坚持康复治疗，并同时可能影响患儿的社会功能，造成患儿生存质量低下。因此，临床上早期诊断DMD共患ADHD，并给予预防和早期治疗干预具有十分重要的意义。国外目前关于DMD共患ADHD的患病率报道不一[5-8]，我国目前关于DMD患儿共患ADHD的类似研究较少。因此本研究目的在于评估我国DMD患儿合并ADHD的共患率，分析其相关影响因素及ADHD对DMD患儿生存质量的影响，为临床治疗提供参考。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2017年3—10月在武警总医院DMD多学科联合门诊就诊、经基因检测及临床表现确诊为DMD患儿102例，均为男性；年龄4.0～12.8岁，平均年龄(8.0±2.2)岁；智力正常；可行走97例，不能行走5例。

    1.2 ADHD症状的诊断标准 采用美国《精神障碍诊断与统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)标准对DMD患儿进行评定[9]。该标准包括注意缺陷症状(9条)、多动/冲动症状9条(其中多动症状6条，冲动症状3条)。经两名专科医生一致评定，在9条注意缺陷症状中有6条及以上符合则诊断为注意缺陷型，在9条多动/冲动症状中有6条及以上符合则为多动/冲动型，同时符合两型诊断者为混合型。

    1.3 生存质量评定 采用中文版PedsQLTM3.0神经肌肉疾病模块(PedsQLTM3.0 NMM)和PedsQLTM4.0普适性核心量表对DMD患儿进行生存质量调查 ......