痤疮型SAPHO综合征一例诊治分析及文献复习
脓疱,计数,1病例简介,2讨论
高楠楠,杨必安,刘青云,宁秋萍,唐今扬*SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosisosteitis syndrome)是一组以皮肤和/或骨与关节炎性病变为主要临床表现的疾病[1],其发病率国内外尚无报道,推测<1∶10 000,因此属于罕见病范畴[2]。该组疾病常同时累及皮肤、骨骼、关节等多部位,因此患者常游走于皮肤科、骨伤科、风湿科求诊,但由于临床医生缺乏对本病的整体认识,常造成诊断的推迟和治疗的延误。该组疾病异质性强,皮肤表现多样,但临床亚型分类尚未得到公认。本文现将中医药治疗痤疮型SAPHO综合征1例报道如下。
1 病例简介
患者,男,18岁,河南人,银屑病家族史,以“面部炎性丘疹、结节、囊肿3年,右臀区、右髋疼痛2周”为主诉于2017-04-27入住中国中医科学院西苑医院风湿病科。患者面部痤疮炎性丘疹、结节、囊肿3年,近2个月加重且肿胀、疼痛,有较多脓性分泌物,曾于外院考虑为“暴发性痤疮”,予抗感染治疗,皮肤症状略有减轻。入院前2周无明显诱因出现右臀区、右髋疼痛,右髋屈伸活动受限,行走、直立及弯腰困难,疼痛影响睡眠,无其他关节疼痛,无银屑病,无眼炎,无肠病,无足跟及足底痛。查体:体温36.7 ℃,轮椅推入,不能行走,面部较多炎性丘疹、结节、囊肿,以双颊、腮部、下颌及前额为重,有脓性分泌物及结痂,手掌及足底皮肤无疱疹。胸壁及胸锁关节无压痛,脊柱无畸形,颈椎活动度正常,棘突无压痛,枕墙距0 cm,扩胸度4 cm,屈髋活动度(右侧)0°~5°,腰骶部无压痛。舌暗红,苔薄黄,脉细数。2017-04-18中国中医科学院西苑医院门诊查血常规:白细胞计数(WBC)12.47×109/L、中性粒细胞计数9.53×109/L、中性粒细胞分数0.76、淋巴细胞计数1.92×109/L、淋巴细胞分数0.15、红细胞计数(RBC)5.02×1012/L、血红蛋白(Hb)149 g/L、血小板计数(PLT)296×109/L,快速C反应蛋白(CRP)39 mg/L(参考范围:0~10 mg/L)。2017-04-24门诊查双髋关节磁共振成像提示:右髋关节少量积液,右侧骶髂关节炎,强直性脊柱炎?2017-04-28病房查血常规:WBC 9.08×109/L、中性粒细胞计数6.87×109/L、中性粒细胞分数0.76、淋巴细胞计数1.49×109/L、淋巴细胞分数0.16、RBC 5.02×1012/L、Hb 149 g/L、PLT 292×109/L;快速CRP 31 mg/L(参考范围:0~5 mg/L) ......
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