孙文婷，寇秋爱

    SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎)是一种罕见的影响骨关节和皮肤组织的慢性炎症性疾病[1]。1987年，CHAMOT等[2]首次提出SAPHO综合征的概念。SAPHO综合征常表现为无菌性骨炎(主要是指脊柱炎和/或关节炎)，皮肤受累常表现为脓疱型银屑病、掌跖脓疱病或痤疮[3]。该病的病因和发病机制尚不清楚，临床表现异质性高，且尚未发现特异性的检查指标，为疾病的诊治带来巨大的挑战[3]。由于该病发病率低，临床医生对疾病特点认识有限，极易造成误诊、漏诊，延误患者的治疗时机。本研究回顾性分析了19例SAPHO综合征患者的临床特征，并分析探讨了6例合并扁桃体炎的SAPHO综合征患者的特点，以提高临床医生对该病临床特征的认识，实现早诊断、早治疗。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象 选取2013年10月至2021年12月在中国中医科学院西苑医院风湿科门诊就诊的19例SAPHO综合征患者为研究对象，其中女17例，男2例；平均年龄为(43±12)岁，中位病程为1年。

    1.2 诊断标准和排除标准 诊断标准参考KAHN等[4]提出的SAPHO综合征的诊断标准：(1)有骨关节病变的重症痤疮；(2)有骨关节病变的掌跖脓疱病；(3)伴或不伴皮肤病的骨肥厚；(4)慢性复发性多病灶性骨髓炎。排除标准：感染性骨髓炎、感染性胸壁关节炎、感染性掌跖脓疱疮、掌跖角化病、弥漫性特发性骨肥厚、维甲酸治疗引起的骨关节表现[1]。具备4条诊断标准中的1条且满足排除标准，即可诊断为SAPHO综合征。

    1.3 研究方法

    1.3.1 临床资料 收集患者的一般资料，主要包括性别、年龄、发病年龄、确诊年龄、病程、家族史等。分析患者的首发症状特点、骨关节及皮肤受累特点、实验室及影像学检查、合并症及手术史、用药及随访情况、误诊情况。本研究获得中国中医科学院西苑医院伦理委员会批准(XLA014-4)，并取得患者及家属知情同意。

    1.3.2 预后随访 以电话的形式对所有患者集中随访，询问患者的病情变化、治疗情况及对治疗的反应，中位随访时间为1.5年，随访时间截至2021-12-31。

    2 结果

    2.1 一般特征 19例SAPHO综合征患者中女17例、男2例；平均发病年龄为(40±12)岁，平均确诊年龄为(43±12)岁，中位病程为1年；1例有强直性脊柱炎家族史，2例有掌跖脓疱疮家族史。见表1。 ......