真性红细胞增多症并发心脑血管疾病临床分析
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【中图分类号】R4【文献标识码】B 【文章编号】1008-1879(2012)07-0059-02
真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是病因不明的造血干细胞克隆性疾病，属于骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease，MPD)的一种。其临床特点为外周血以红细胞为主的二系或三系血细胞增多，常有多血质表现、脾肿大，血栓发生率高于正常人。中老年发病较多，临床起病缓慢，因起病隐匿，早期无特异性症状，易造成漏诊或误诊。对我院2005年至2010年确诊的真性红细胞增多症19例进行回顾性分析，就其中以心脑血管疾病症状就诊的典型病历分析如下：
1 临床资料
病例1：女性，74岁，主因“间断活动后胸闷气短伴双下肢水肿1个月，加重5天”以“心功能不全”收入院。既往高血压病史20余年。入院查体血压160/100mmHg，醉酒貌，面部及双手皮肤发红，口唇紫绀，心界向左扩大，肝肋下6cm，脾未及，双下肢可凹性浮肿。血常规：红细胞7.52×1012/L，血红蛋白205g/L，红细胞比积60.3%，白细胞18.2×109/L，血小板378×109/L；腹部B超示脾正常高限；血气分析PO260mmHg；考虑为心功能不全，肺栓塞不除外，真性红细胞增多症可能性大，给予扩血管、利尿、抗凝治疗，症状改善不明显。2周后骨髓穿刺检查示各造血细胞显著增生，确诊真性红细胞增多症，给予抗凝剂、活血化瘀及骨髓抑制剂治疗后症状缓解出院。
病例2：男性，55岁，主因“间断头痛头晕2年，加重1周”以“高血压病”收入院。确诊为高血压病，1年前开始服降压药，血压控制不理想。入院查体：血压170/110mmHg，面部和手掌皮肤发红，脾脏肋下可及边缘。血常规：红细胞7.12×1012/L，血红蛋白185g/L，白细胞12.3×109/L，血小板369×109/L，红细胞比积49.5%；腹部B超示脾大，脾厚6cm。骨髓细胞学检查：骨髓有核粒细胞增生明显活跃。明确诊断为真性红细胞增多症，继发性高血压。给于羟基脲、抗凝和活血化瘀治疗等综合治疗，血常规各项指标逐渐下降接近正常范围，血压也得以控制。
病例3：男性，68岁，主因“持续胸痛3小时”入院。既往高血压病史5年，不稳定性心绞痛病史3年，近1个月心绞痛发作频率增加。入院查体：血压160/95mmHg，睑结膜充血，面颊及四肢末端发红，脾轻度肿大。血常规：红细胞7.16×1012/L，血红蛋白173g/L，红细胞比积68.3%，白细胞26.4×109/L，血小板747×109/L。肌钙蛋白Ⅰ1.75ng/ml心电图：Ⅱ、Ⅲ、avF导联ST段呈弓背向上抬高0.3～0.4mV。初步诊断急性下壁心肌梗死，病情平稳后行骨髓检查确诊真性红细胞增多症。
病例4：男性，76岁，主因“右侧肢体活动不利1日”入院。既往高血压病史25年，冠心病病史15年，多发腔隙性脑梗塞病史2年。入院查体：血压180/100mmHg，皮肤暗红色，口唇轻度紫绀，醉酒貌。右侧肢体肌力Ⅳ级，病理征阳性。血常规：红细胞6.46×1012/L，血红蛋白175g/L，红细胞比积49.5%，白细胞13.4×109/L，血小板396×109/L；头MRI示左侧内囊新发梗塞病灶，双侧大脑多发陈旧性梗塞病灶。诊断为脑梗塞。后行骨髓检查示各造血细胞增生明显活跃，确诊为真性红细胞增多。
2 讨论
真性红细胞增多症是一种骨髓多能干细胞疾病，表现为红系、粒系、巨核系全髓细胞明显增多，但以红系增生为主，确诊主要依靠骨髓检查。栓塞是PV最常见的并发症，有文献报道PV合并血栓的概率为18-61%[1]，由于红细胞数量增多，变形能力下降，导致血液黏滞度增高，血流缓慢，从而使得切变应力增加，可激活血小板，启动内源性凝血途径，导致血小板释放ADP，引起血小板聚集；切变应力增加还可直接对内皮细胞造成损伤，导致内膜下胶原暴露，血栓形成；1/3的PV患者伴有白细胞增多、中性粒细胞增多，有研究表明，白细胞计数增多是心血管疾病的独立危险因素，血流缓慢时，白细胞可黏附于血管壁，释放趋化因子和超氧化物，造成内皮细胞损伤；血小板增多产生巨核和畸形的血小板，其对胶原的聚集和肾上腺素反应的异常增加了血栓的发生率[2]。其他还有高龄、存在感染性疾病也是易发栓塞的重要因素。年龄大于60岁的老人，血管内膜粗糙、内膜受损增多、促凝物质增加而这些疾病均与血栓形成密切相关[3]。
分析在临床上容易发生误诊或漏诊的原因考虑有如下几个方面：①PV发病率低，起病隐匿，临床表现缺乏特异性，早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣等类似神经症症状，以后可有指端麻木和刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒、消化性溃疡和血栓等症状，半数患者合并高血压，80%以上患者有脾大，50%以上患者有肝大[4]。典型的皮肤暗紫、粘膜、结膜充血及醉酒貌也常常因患者同时伴有高血压，而被误认为是高血压的面部充血表现；②患者多以PV的并发症就诊，如上述的病例中所提到的患者初诊可能为心功能不全、顽固性高血压、心肌梗死、脑梗塞，因临床医生对PV临床表现认识不足及想当然的在老年患者出现心脑血管病症状时，只关注血脂、血糖、血压、心电图、颅脑CT、MRI的检查，忽略最基本的血常规的检查而致误诊或漏诊。
综上所述，真性红细胞增多症早期症状无特异性，因其可引起血容量增多，血液粘滞度增高，而导致全身各脏器血流缓慢、血栓形成，患者多以心脑血管并发症就诊，临床医生应提高对本病的认识 ......
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